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患者男性,37岁,因发现右腹部包块4 d,于2009年9月3日收住青岛市第八人民医院普外科,既往无手术及外伤史。查体:腹部平软,肝脾肋下未触及,右下腹部可以扪及一10 cm×10 cm包块,质韧,触之无压痛,活动度可。血常规、尿常规、大便常规、肝肾功检查正常,CT检查发现右下腹腔内有一软组织块,大小约8 cm×6.5 cm×7.8 cm大小,边缘清楚,CT值31.6Hu,周围肠管未见扩张,双肾脏未见积水征象,膀胱、精囊腺、前列腺、直肠未见异常,强化CT示:右下腹腔不规则样软组织影,强化后示均匀性强化,边界清,周围肠管受压,右侧腰大肌前缘受压。临床诊断腹部包块,肠系膜肿瘤?于2009年9月9日在硬膜外麻醉下给于患者行剖腹探查术。术中见患者回盲部肠系膜有一8 cm×8 cm质硬肿物,部分回肠肠管浸润、固定,向上同十二指肠水平段浸润,向后侵及精索血管,右侧输尿管未侵及,行右半结肠切除,十二指肠部分切除。病理结果示:回结肠系膜梭型细胞肿瘤,细胞成熟,伴明显胶原分化,免疫组化:β-catenin(+)、CD117(-)、SMA(-)、CD34(-)、S-100(-)、Desmin(-)、Bcl-2(-)、EMA(-),侵及肠壁,肠周淋巴结(0/1)未见肿瘤,诊断为肠系膜纤维瘤病,结肠及回肠黏膜呈慢性炎症。患者术后经过胃肠外营养支持、抗感染治疗康复出院,随访无不适。
2 讨论
肠系膜纤维瘤病是韧带样型纤维瘤病的一个类型,韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis)也称韧带样瘤(desmoid tumor)或侵袭性纤维瘤病,是一种发生于深部软组织的纤维组织,过度增生,常向邻近的肌肉组织或脂肪组织内浸润性生长,切除不净极易复发[1]。韧带样型纤维瘤病通常按照部位分为腹壁纤维瘤病、腹壁外纤维瘤病、腹腔内和肠系膜纤维瘤病,其中腹腔内和肠系膜纤维瘤病(intra-abdominal and mesenteric fibromatosis)占10%~20%,发病率低,统计近13年国内报道的有12例发生于肠系膜,其中发生于回盲部肠系膜的有8例,横结肠系膜的2例,小肠系膜2例,可以看出回盲部是其好发部位,本例也是发生于回盲部肠系膜。本病的起因不明,考虑与以下几个原因有关:①损伤因素,其中妊娠和分娩也是损伤的一种,可以造成肌纤维的破坏,为局部形成出血、血肿,为肿瘤的发生提供了一个条件;②内分泌失调的原因;③家族肉瘤病[2]。发病率女性明显高于男性,回顾所报道的12例肠系膜纤维瘤病,女性8例,男性4例,发病年龄在25岁到38岁之间。肠系膜纤维瘤病诊断主要依靠病理诊断,该例患者大体标本可见边界较清楚的椭圆形肿块,病变质地韧 ,切面粗糙 ,灰白或有灰红色 ,有编织状纹理。组织学病变界限不清 ,浸润周围的肌肉或者脂肪组织 ,肿瘤由形态较一致的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,排列成束状 ,细胞异形性不明显 ,有淡染的核及1～3个小核仁 ,染色质均匀,细胞外胶原纤维内含有数目不等显著扩张的裂隙状血管 ,血管周围水肿,并呈瘢痕疙瘩样改变。由于韧带样型纤维瘤病存在β-catenin基因突变,所以胞质和核内有显著的β-catenin表达,β-catenin阳性表达主要可以与胃肠间质瘤进行鉴别[3]。手术治疗是治疗肠系膜纤维瘤病的首选,手术应彻底切除肿瘤及其侵犯的肠管组织,因为该病易复发,所以首次手术必须彻底,以达到降低复发率的目的。放疗治疗不可以代替手术,但是可以作为较大肿瘤的术前和术后辅治疗。内分泌治疗,应用孕酮、 酮及强的松,特别是三苯氧胺有一定作用 ,连续应用 6～8个月可使病情稳定[4]。
参 考 文 献
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【关键词】 肌纤维母细胞 肿瘤间质 肿瘤
肌纤维母细胞是一群具有平滑肌和纤维母细胞特征的细胞，它既表达α_平滑肌肌动蛋白(α_SMA)又保留了纤维母细胞的特征。在肿瘤间质中的肌纤维母细胞又称为癌/肿瘤相关纤维母细胞或激活的纤维母细胞。肿瘤间质肌纤维母细胞是肿瘤间质的重要细胞成分。近年的研究认识到，该细胞在肿瘤的发生、发展过程中可能起着重要作用。本文就肌纤维母细胞在肿瘤生长中的作用作一综述。
1肿瘤间质肌纤维母细胞的来源可能来源：上皮_间质细胞的转变，组织器官的间质纤维母细胞、骨髓造血干细胞和血管平滑肌细胞。组织器官的间质纤维母细胞在转化生长因子_β1(TGF_β1)、血小板源性生长因子等的作用下表达α_SMA，从而分化成肌纤维母细胞［1］。
2 肿瘤间质肌纤维母细胞的生物学特性体内外实验证实，肿瘤间质肌纤维母细胞不同于正常组织的肌纤维母细胞，它可能具有促进永生上皮恶性转化和促进肿瘤生长、增强肿瘤血管形成的能力。
21促进永生细胞的转化体外培养实验和体内移植实验显示，肿瘤间质肌纤维母细胞可促进永生上皮的转化。用SV40T抗原转化的永生细胞与前列腺肿瘤间质肌纤维母细胞共移植，会刺激上皮的增殖和恶性转化；在体外共培养则可改变上皮细胞的形态，增加细胞生成，减少细胞丢失。而正常纤维母细胞则不具备该特性［2］。
22促进肿瘤生长肿瘤移植实验和体外培养表明，肿瘤间质肌纤维母细胞具有促进肿瘤生长，增强肿瘤血管形成的能力。从乳腺癌组织中提取的肿瘤间质肌纤维母细胞与乳腺癌细胞混合后进行裸小鼠皮下移植，其促进肿瘤生长的速度分别明显高于正常对照纤维母细胞组的16倍和28倍［3］。肌纤维母细胞通过分泌纤维母细胞生长因子家族、胰岛素样生长因子家族、表皮生长因子家族、转化生长因子家族等多种生长因子，作用于肿瘤上皮细胞，促进肿瘤细胞增殖［4］。
23 促进肿瘤血管形成肿瘤间质肌纤维母细胞具有促进肿瘤血管形成的能力。将肌纤维母细胞与肿瘤细胞簇体外共同培养，肌纤维母细胞向肿瘤细胞团块内浸润性生长。内皮细胞与肿瘤细胞簇共培养却不能向肿瘤细胞团块内浸润。但是当肌纤维母细胞和内皮细胞混合后与肿瘤细胞共同培养，则内皮细胞和肌纤维母细胞都向肿瘤团块内部呈浸润性生长，表明肌纤维母细胞促进内皮细胞向肿瘤实质团块浸润，从而有助于肿瘤血管的形成［5］。Orimo等［3］的实验表明，肿瘤间质肌纤维母细胞促进微血管增生的能力比正常纤维母细胞高47倍，其聚集血管内皮细胞的能力是正常纤维母细胞的42倍。而且认为该作用与肌纤维母细胞分泌的间质细胞源性因子_1(SDF_1/CXCL12)有关，该因子作用于血管内皮细胞的同源受体CXCR4，从而聚集血管内皮细胞祖细胞，促进肿瘤血管形成。
24 促进肿瘤浸润、转移的作用体外培养实验发现肿瘤肌纤维母细胞具有促进肿瘤浸润的能力。单独培养的大鼠结肠癌细胞系PROb细胞不具有浸润能力，但与肿瘤间质肌纤维母细胞共培养后则获得浸润的能力［6］。肌纤维母细胞促进肿瘤的浸润和转移是通过分泌各种蛋白酶实现的，如在乳腺癌，基质金属蛋白酶主要由肿瘤前沿的肌纤维母细胞分泌，因此其可能在从原位癌到浸润性癌中的转变中起重要的作用［7］。金属蛋白酶解聚素(ADAM)是属于含锌蛋白酶超家族的金属蛋白酶，肌纤维母细胞分泌ADAM，与肿瘤细胞表面的整合素α6β4、α2β1结合，增加了肿瘤细胞的侵袭能力，促进其浸润和转移［8］。S100A4属于小钙蛋白的S100家族，它在细胞内外都发挥作用，其主要由肿瘤间质肌纤维母细胞分泌。将乳腺腺癌细胞CSML100种植到S100A4缺陷的鼠，可以观察到在S100A4(+/+)中肿瘤快速生长，并转移至肺部；在S100A4(+/_)中，也能形成肿瘤，但与野生型的S100A4(+/+)相比生长较慢。而在S100A4(_/_)鼠中，肿瘤生成能力严重削弱，且形成的肿瘤不能转移。用表达S100A4的纤维母细胞与S100A4(_/_)共同移植则可部分恢复其形成转移性肿瘤的能力［9］。S100A4可在细胞内、外发挥作用。细胞外的S100A4具有细胞专一性的调节细胞移动、存活、凋亡功能，也起到血管生成因子的作用，而且细胞外S100A4可刺激内皮细胞和肿瘤细胞分泌基质降解蛋白酶，因而在促进肿瘤转移方面起着决定性作用［10，11］。
3肿瘤间质肌纤维母细胞与肿瘤诊断CD34是细胞表面糖磷脂蛋白，在发育过程中通常表达于淋巴造血干细胞和祖细胞，小血管内皮细胞，胚胎纤维母细胞，以及分布于各种器官的结缔组织中［12］。Barth等［13］对宫颈上皮内CD34间质细胞和肌纤维母细胞的表达规律进行了研究，发现在正常宫颈间质和宫颈上皮内瘤变的间质可见大量CD34阳性细胞，而在浸润性癌中则不见此细胞。而肌纤维母细胞在正常宫颈间质不表达，但在中、重度不典型增生上皮附近的间质有表达，在浸润性癌间质中有大量表达。因而CD34阳性细胞的丢失和肌纤维母细胞的出现是肿瘤早期浸润的辅助诊断指标，联合检测间质α_SMA和CD34表达有可能对早期恶性病变作出诊断，这在早期活检的小标本诊断中十分重要。CD34和ASMA表达的关系特征有助于对良恶性病变作出鉴别。正常乳腺间质含有CD34阳性纤维母细胞，导管癌的间质CD34阳性纤维母细胞完全丢失。而肌纤维母细胞在正常组织或良性病变中不能测得，在444%的导管原位癌和569%的浸润性乳腺癌中，肌纤维母细胞阳性。这些结果提示，CD34的丢失和肌纤维母细胞的出现支持乳腺癌的诊断［14］。Zidar等［15］研究了肌纤维母细胞在喉增生性病变和鳞状细胞癌间质中的增殖特性。肌纤维母细胞仅仅在鳞癌中表达而不在增殖性病变中表达，表明浸润到基底膜外是诱发肌纤维母细胞反应所必需的，这有助于在小活检标本中对原位癌和浸润性鳞癌进行鉴别，即间质肌纤维母细胞增殖的时候，需警惕附近存在浸润性癌的可能。测量肿瘤间质肌成纤维细胞有助于肿瘤的预后判断。肌纤维母细胞是促进肿瘤结缔组织增生反应的主要细胞［16，17］。Sis等［18］用计算机图像分析112例结肠腺癌患者，平均随访66月，结果发现结缔组织增生比例高的组生存期明显短于低的组，因此肌纤维母细胞诱导的结缔组织增生反应是预后不良的一项独立指标。
4肿瘤间质肌纤维母细胞与肿瘤治疗肿瘤细胞具有遗传不稳定性，容易出现抗原丢失和药物耐受。因而针对肿瘤实质细胞的治疗方法往往效果欠佳。肿瘤间质具有遗传的稳定性，有希望成为抗肿瘤治疗的有效途径。阻断肿瘤上皮与间质的信号串话，可以抑制肿瘤生长。阻断TGF_β1诱导纤维母细胞转化为肌纤维母细胞的作用，将有助于抑制肿瘤的生长和转移［19］。SDF_1是涉及肿瘤扩散和进展的重要分子，因而阻断肌纤维母细胞分泌的SDF_1与同源受体CXCR4的结合将有助于肿瘤的治疗。临床前实验也表明，CXCR4拮抗剂对不同的肿瘤病人都有抗肿瘤效应［20］。通过诱导肌纤维母细胞的凋亡或者直接针对肌纤维母细胞的免疫治疗也可能成为抗癌治疗的有效途径。纤维母细胞活性蛋白(FAP)只表达于肿瘤相关的肌纤维母细胞中，而且它可以明显地诱导T淋巴细胞的反应，这提示针对肌纤维母细胞的免疫治疗是可行的［21］。
5展望综上所述，恶变的肿瘤上皮通过旁分泌机制，产生细胞因子，作用于宿主间质纤维母细胞，诱导其分化为肌纤维母细胞，其又通过分泌细胞因子、产生细胞外基质形成肿瘤生长所必需的微环境，从而促进肿瘤的生长发展。肌纤维母细胞的出现有助于对早期恶性病变作出诊断，也有助于良、恶性疾病的鉴别诊断，有可能成为临床病理诊断的辅助指标。对肌纤维母细胞的研究还有助于探索肿瘤治疗的新途径。
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【关键词】青春期乳腺纤维腺瘤；乳腺肿瘤；报告
【中图分类号】R737.9 【文献标识码】B 文章编号：1004-7484（2012）-04-0421-02
乳腺纤维腺瘤是良性肿瘤中最常见的一种，约占乳腺良性肿瘤的75%，好发于18～25岁青年女性［1］，临床上将乳腺纤维腺瘤分为三种类型［2］：青春期纤维腺瘤：女孩月经初潮或来潮后数月内的乳腺纤维腺瘤；普通型纤维腺瘤：最多见的一种类型，瘤体多在3cm以内；巨大纤维腺瘤：发病年龄多为青春期和绝经期女性，肿瘤生长迅速，在短期内生长成较大的肿块。其中，青春期纤维腺瘤比较少见，现将其一例诊治报告如下以供参考。
1.临床资料和诊治
韦氏，女，13岁，初中学生，月经初潮，左肿大、隐痛月余。患者自述一个月前偶然触及左侧内有一肿物，有隐痛。体检：左可触及单个黄豆大小肿块，可推动，无粘连。无内陷、溢液，锁骨上及腋窝未扪及肿大淋巴结。X线胸片及腹部B超未见占位性病变。实验室检查无异常。B超检查：左侧乳腺纤维腺瘤。0.5%利多卡因局麻下，采取经腋下小切口后间隙进路切除乳腺腺瘤的手术方法，切开腺体组织，显露肿块，术中见肿块有包膜，将肿块连同包膜完整切除，创口放置引流管。术后病理学检查结果示肿块有多条裂隙状分隔，质地稍硬，纤维组织增生活跃。部分腺体上皮细胞有轻度增生。符合B超诊断。患者术后两天拔引流管，术后六天出院。术后随访一年，未见复发，发育良好。
2.鉴别诊断
临床上乳腺纤维腺瘤样增生易误诊为乳腺纤维腺瘤，但前者肿块多发，多伴有疼痛，且肿块的大小和月经周期变化相关；乳腺纤维腺瘤肿块单发，偶尔也见于双侧或一侧中出现多个肿块，一般不伴有疼痛，肿块以圆形居多，形态规则，界限清楚，光滑无粘连，质地坚韧，活动度好，与月经周期关系不大。超声图像示乳腺腺瘤样增生病变区形态及轮廓不规则，无包膜回声，以低回声为主。乳腺纤维腺瘤病变轮廓光滑、整齐与周围组织分界清楚，大部分有完整的包膜回声，并可伴有侧壁声影。综上可资鉴别。
3.体会
女孩青春期乳腺纤维腺瘤，特别是月经初潮或来潮后数月内的乳腺纤维腺瘤比较罕见，乳腺是女性内分泌系统的组成部分之一，由于乳腺组织对雌激素的高敏感性或体内雌激素的高水平持续刺激，导致乳腺导管上皮和间质异常增生而形成，当女孩发育到一定的年龄阶段(月经来潮后)，其卵巢功能尚不稳定，如体内雌激素过多而孕激素分泌少，容易发生青春期乳腺纤维腺瘤。研究表明，饮食习惯，环境，食品中的某些添加剂，工作学习压力等因素都可使人体内分泌功能紊乱，青春期乳腺纤维腺瘤将会出现增多的趋势［3］，青春期乳腺纤维腺瘤有时也容易误诊为乳腺肉瘤，这是因为女孩月经初潮后处于发育，形态较小，乳腺纤维腺瘤不大时，也引不起注意，当发现时往往较大，此时外观上见整个皮肤高度紧张，形态膨大，易误诊为乳腺肉瘤，以超声检查囊性或实性肿块的准确率较高可资鉴别。
对于青春期乳腺纤维腺瘤的治疗，有报道认为年龄小，复发率高，不主张过早手术，采用内分泌药物治疗或中药调节能够改善症状、体征［4］。另有报道认为，生长时间越长，恶变的概率越高，早期手术治疗仍是必要的［5，6］，对于手术方式的选择，要考虑到既要保证手术的效果，又要考虑到以后发育和美观，微创、不留疤痕、经济的术式是首选。对于本例患者，采取经腋下小切口后间隙进路切除乳腺腺瘤，只需局麻，且可在门诊手术室就可以完成，减少了乳管及腺体组织的损伤，手术创伤小，的外部不存任何疤痕，费用也较低，是比较适合在基层医疗单位使用的。
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当我告诉莹莹不必担心，这是一种很常见的良性肿瘤时，莹莹立刻冒出了一大堆问题：“这是一种什么样的病，会恶变吗？我原以为只有年纪大的人才会长肿瘤，怎么我这么年轻就得了这个病？我现在应该怎么办，吃药能治好我的病吗，还是要做手术？我现在正忙着准备四级考试，如果要做手术，能不能拖一段时间再做？我现在还年轻，手术要怎么做，会不会留下很大的疤痕？手术后我的病就好了吗，还是有复发的可能，另外一侧会不会也长这种肿瘤？您如果为我开药，要开什么样的药？”见她一股脑问出这么多问题，林老师忍不住抱怨她太心急。我笑着告诉林老师，她有这么多疑问是很正常的，我从事乳腺专业临床这么多年，遇到过许多乳腺纤维腺瘤的患者，她们大多也都存有这些疑问。
乳腺纤维腺瘤是女性乳腺最常见的良性肿瘤，约占乳腺良性肿瘤的75%。它不同于乳腺癌，乳腺癌高发年龄在45岁以后，而乳腺纤维腺瘤虽也有45岁以后发病的，但常见于18～35岁青年女性，发病年龄较轻正是此病的特点之一。因此，像莹莹这种年龄发病的患者不乏其人。
乳腺纤维腺瘤的发生、发展与雌激素的刺激关系密切，因此月经来潮前或绝经后少见。它好发于乳腺的外上方，表现为圆形肿块，肿块边界非常清晰，表面光滑，在乳腺内很容易被推动。而且患者多无其他感觉。这类肿块生长缓慢，可以多年无变化。莹莹的肿块大小已有2.8厘米×2.1厘米，可她却才发现，这就和乳腺纤维腺瘤不痛不痒的特点有关。
乳腺纤维腺瘤会恶变吗
乳腺纤维腺瘤发生恶变的几率很低。如果发生恶变，常见于妊娠哺乳期患者，或是年龄较大、病史较长的患者。乳腺纤维腺瘤由上皮组织和纤维组织两种成分构成，上皮组织恶变则称为癌变，纤维组织恶变则发展成为肉瘤，乳腺纤维腺瘤的恶变以发生肉瘤变者为多，而发生癌变者较少见。年轻患者尤其是未婚女性患上乳腺纤维腺瘤不必过于担心。
口服药物能治愈乳腺纤维腺瘤吗
乳腺纤维腺瘤一旦形成，尤其超声显示存在完整包膜，依靠药物虽然可以使肿块软化变小，但不能完全治愈。
过去一些乳腺专业的研究生曾向我提及，临床上确实见到一些服用药物后消失的乳腺包块，但我观察发现，这些包块大多是乳腺增生结节，而不是真正的乳腺纤维腺瘤。一些患者误认为服用药物治好了乳腺纤维腺瘤，其实只是在用药前医生对疾病的诊断不够准确。目前较公认的观点是：只有手术切除才能完全去除乳腺纤维腺瘤。
什么时候做手术最合适
临床上许多患者存在和莹莹一样的情况，无意间发现肿块，自己还有许多学习和工作上的事情需要安排。一些患者认为既然乳腺纤维腺瘤是良性肿瘤，那治疗时间早晚无所谓；还有一些患者认为肿瘤应及早切除，又为自己暂时无法请假而感到焦虑。事实上，手术时机的选择是要因人而异的。
发现乳腺纤维腺瘤后，建议患者手术切除。因为：第一，目前的诊断只是临床诊断，而未经病理证实，所以准确率并非百分之百，临床上的确有酷似乳腺纤维腺瘤但手术切除后病理回报为乳腺癌的病例；第二，既然通过药物不能完全治愈乳腺纤维腺瘤，虽其是良性肿瘤，但并非没有恶变可能性，加之若肿块继续生长，手术切除范围必然增大，增加创伤，故如果条件允许，可以尽早手术。
乳腺纤维腺瘤也并非一经发现就要立刻手术。它不同于乳腺癌，乳腺癌在医学上建议限期手术，即由于病情需要，不宜过久延迟手术。而乳腺纤维腺瘤可以选择适当时期进行手术。像莹莹的这种情况，完全可以等她结束完考试放暑假时再手术。其他患者如果因个人原因暂时无法手术或不愿手术的，建议定期观察， 3个月复查1次。
如果出现下列情况，建议患者不要再等待：第一，肿块增长过快，这种情况下肿瘤恶变几率增加，且延误治疗时间，肿块增大明显，手术创伤也必然增大；第二，准备妊娠的患者，因为妊娠可以刺激肿瘤迅速增大，在妊娠前切除为好；第三，绝经期，因此时乳腺癌发病率增加，发现肿块建议早切除为宜。
手术会留下疤痕吗
很多许多女性朋友因担心手术会在上留下难看的疤痕，而排斥手术。实际上，很多大医院都推出了微创技术切除乳腺纤维腺瘤，即通过一个约3毫米大切口切除肿瘤，在直视镜下，将数厘米大的瘤子切开，分次取出，可以使乳腺纤维腺瘤手术变得几乎是“美丽无痕”，创伤小、恢复快。
手术后还会复发吗
手术完整切除了病灶，纤维腺瘤就达到了治愈。但是有约15％的纤维腺瘤是具有多发倾向的，患者可能两侧同时存在肿瘤，也可能一侧存在两个甚至多个肿瘤，还有可能在这次治愈后不久其他部位又出现了肿瘤。但乳腺纤维腺瘤复发并非因手术刺激所致。作为已发现的乳腺纤维腺瘤，一经手术切除就已不复存在。患者术后应定期复查，发现肿瘤复发还应及时处理。为防止复发，也可配合药物治疗，中医中药在预防纤维腺瘤的复发方面存在一定的疗效。
服什么药物能控制病情
我曾经遇到一些多发纤维腺瘤的患者，其中一个患者在我院经过反复手术，两侧共计有8个切口，她找我看时双乳又有5个新发病灶。像她这种情况如果继续手术，术后还有可能出现新发病灶。我建议患者先服用中药治疗稳定病情。此类患者在术前服用中药治疗，可达到控制肿瘤生长，减少肿瘤复发的作用。
若患者肿块较小、发展缓慢，患者平素情志欠条畅，容易胸闷叹息，舌质正常，苔薄白，脉弦，属于肝气郁结型，可服用逍遥散，疏肝解郁，理气散结；若肿块较大，坚硬重坠，伴烦闷急躁，或月经不调、痛经等，舌质暗红，苔薄腻，脉弦滑或弦细，则属血淤痰凝型，可服用逍遥散合桃红四物汤，以疏肝活血，化痰散结。
关键词：肩背部弹力纤维瘤；CT表现
【中图分类号】R739.9 【文献标识码】B 【文章编号】1672-3783(2012)05-0132-01
肩胛部弹力纤维瘤（Elastofiroma Scapulace）是一种比较少见的发生在肩胛部软组织中的肿瘤性病变。Jarvi和Sanren首先报道并命名，其归属于良性的纤维母细胞瘤/肌纤维母细胞瘤[1]。与好发于胸膜的孤立性纤维瘤类似，同属间质来源。国内文献多从临床及病理学角度个例报道。我院1990～2011年共手术诊断24例，其中17例有完整CT及病理资料。现对其CT表现特征作一探讨。
1 材料与方法
1.1 一般资料：本组17例，其中男7例，女10例，年龄41～71岁，平均59.2岁。病程1～21年，主因发现肩胛部无痛性肿物数年，自感逐渐增大就诊，无明显不适，7例主诉肿物时有时无，与有关，前臂前屈内收时明显。
1.2 CT检查：采用日本东芝4排CT扫描机扫描，扫描范围从胸廓入口到膈肌，扫描层厚5mm，螺距为1∶1，标准重建。
2 结果
平扫显示肩胛下角内侧前锯肌、背阔肌及菱形肌深层与胸筋膜间不规则实性肿物。呈扁丘形，基底在胸筋膜侧，肿物压迫相邻肌肉，周围脂肪间隙清晰。肿物CT值30-41HU，双侧11例，单侧6例，病灶大小约为6～12cm，其内密度不均匀，呈肌肉密度与脂肪密度间隙排列。均手术切除。大体病理肿物形态不规则，断面灰白色，镜下见囊状胶原纤维，其内夹杂粗大弹力纤维，可见弹力球，纤维母细胞稀疏分布，未见核分裂像及异型性，其内夹杂岛屿状分布的脂肪组织，Verhoff染色弹力纤维呈褐色。全部病例随访未见复发。
3 讨论
弹力纤维瘤在我国并不常见，好发部位为肩胛下区，其他部位也有发生，如坐骨结节，大粗隆，尺骨鹰嘴处[2]，罕见部位还可见于结肠、腹股沟及心脏瓣膜等部位。本病好发于女性，双侧多发，平均年龄40～60岁，本组病例发病年龄与文献报道基本一致。肩胛部弹力纤维瘤发病机理不甚明确，是纤维结缔组织的肿瘤还是机体反应性改变存在争议。多数学者认为是一种肿瘤样病变，是肩胛骨与胸壁摩擦，应力增加，反复损伤及胶原变性或弹力组织过度增生的结果[3]。本组17例均来自体力劳动者，符合以上观点。国外学者还提出可能与遗传结缔组织代谢缺陷有关[4]，此观点还需进一步研究。
3.1 弹力纤维瘤CT表现：弹力纤维瘤表现单一，主要表现为肩胛下角内侧软组织密度肿物；双侧多见；位于前锯肌、背阔肌及菱形肌深层与胸筋膜间，沿肌间分布，结合多平面重组技术（如MPR）,显示肿物基底位于胸筋膜内侧，周围肌肉受压外移；形态不规则，呈扁球形；肿物边界清晰，周围脂肪间隙存在。密度不均匀，呈肌肉密度与脂肪密度间隔排列，这是这一肿瘤与其他肿瘤区别的特征。
3.2 鉴别诊断：主要是软组织肉瘤，如恶性纤维组织细胞瘤等。鉴别诊断比较容易，弹力纤维瘤肌肉密度与脂肪密度间隔排列有特征性，病灶周围脂肪间隔正常，而恶性肿瘤则没有这一征象，病灶周围脂肪间隔侵犯消失。本组病例中，最初5例因没有认识而误诊，后12例CT诊断正确。
弹力纤维瘤目前的检查方法有超声、CT、MR等，由于CT检查操作简单，图像清晰直观、周围解剖结构显示清晰等优点，大多数病例还是采用CT检查，且其CT平扫有特点，结合临床表现，能够对该病进行确诊。
参考文献
[1] 徐立辉，牛晓燕.弹力纤维瘤的诊断和治疗[J].中国骨肿瘤骨病 ，2006,5（4）：236-238
[2] 张军.弹力纤维瘤研究进展[J].国外医学肿瘤分册，1983,7（3）：147-151
[3] Vastsmaki M Elastofiroma scapulace[J].Clin Orthop Relat Res,2001,12(392):404-408
骨纤维肉瘤是起源于成纤维结缔组织的较少见的恶性骨肿瘤，而合并发生于髂骨及坐骨的则少之又少。笔者遇到1例，现报告如下。
1 病例介绍
患者，女，49岁，源于半月前在家干活时不慎摔倒，当即感右髋部疼痛不适就诊。X线表现：右侧髂骨髋臼及坐骨见有囊状密度减低，呈膨胀性生长边缘，见有骨棘及间隔，坐骨骨皮质见有破坏。X线诊断右侧髂骨髋臼及坐骨考虑骨肿瘤，纤维瘤或动脉瘤样骨囊肿可能性大。CT表现：右侧髋骨(髋臼顶盖、中后柱及坐骨结节)内见巨大不规则膨胀性、溶骨性骨质破坏缺损区，大小4.8 cm×12.0 cm，周边骨皮质膨胀变薄，部分中断及破坏缺失，累及右髋关节面。破坏灶内见残留骨嵴及沙粒样骨影。破坏区内及周围并见不规则团块状软组织肿块影，密度不均，测其CT值为12~30 Hu，其内伴有多发斑点状钙化影。部分层面肿块向盆腔生长，邻近闭孔内肌明显受压、推移及与肿块分界不清。CT诊断右侧髂骨软骨肉瘤,右侧髋骨(髋臼顶盖、中后柱及坐骨结节)恶性骨肿瘤(纤维肉瘤及软骨肉瘤可能性大)。病理诊断：右髂骨、坐骨低度恶性纤维肉瘤。
2 讨论
骨纤维肉瘤分为中央型和型两种，多见于20岁以上成年人，男性多于女性。其好发于四肢长骨的干骺端或骨干，疼痛和肿胀为主要症状，可出现病理性骨折。中央型纤维肉瘤开始于髓腔，显示为骨内病变。分化较好、生长缓慢的纤维肉瘤表现为囊状破坏，甚至为扩张性改变，其间有残留的骨嵴。到一定阶段，肿瘤的某一局部生长活跃时，可以突破骨皮质向软组织浸润，相应的出现骨膜反应、袖口征和软组织肿块。型纤维肉瘤开始于骨膜，多显示为骨外病变。分化好、生长慢的表现为期组织肿块，界限清楚，此邻的骨皮质没有变化或出现局部骨皮质粗糙或出现浅而光滑的外在性缺损。当发展到一定阶段，软组织肿块界限模糊，可侵蚀骨质，甚至完全将骨破坏。
3 鉴别诊断
骨纤维肉瘤X线表现多种多样，变化多端，它的特征性改变很少，和其它恶性骨肿瘤鉴别困难。应与起源于骨膜的软骨肉瘤、骨肉瘤相鉴别。软骨肉瘤常见斑片状、囊状溶骨破坏和虫蚀状破坏,在长骨骨干可见到大的囊状破坏区，骨皮质变薄，软骨钙化是软骨肉瘤最可靠的征象。骨肉瘤常见广泛的溶骨破坏，软组织肿块围绕骨干呈梭形或半球形，增大快，内有瘤骨及钙化，瘤骨是诊断骨肉瘤的重要依据。但应强调最确切的诊断还是要依赖于最后的病理诊断。
参考文献
［1］ 刘林祥.医学影像诊断学.北京：人民卫生出版社，2004:331-333.
［2］ 杨克晴.骨科手册.上海：上海科学技术出版社，2009：491.
1 材料与方法
1.1 临床资料 搜集经手术病理证实的6例ESFT患者的病例资料，其中男2例，女4例，年龄18～41岁，平均25.4岁。6例中肿瘤均发生于腹、盆部。2例发现腹盆腔肿块并伴有腹胀、下腹部疼痛及呕吐等症状就诊，1例外院超声检查发现腹膜后肿块就诊，其余3例为一般体格检查发现。
1.2 CT检查方法 6例病例均行CT平扫及动态增强扫描。CT扫描设备选用TOSHIBA Aquilion全身64排螺旋CT机，层厚5mm，层距5mm，管电压80～150KV，管电流120～200mA。检查前患者禁食6小时，检查时行等渗低密度对比剂灌肠。平扫采用常规腹部CT平扫，增强扫描采用CT机专用高压注射器经肘静脉团注非离子型对比剂优维显2ml/kg，流速2.5ml/s。腹部扫描采用3期增强扫描：延迟25s扫描动脉期，门脉期60s，平衡期120s，盆腔扫描行常规动、静脉2期增强扫描。
1.3 病理学检查 本组6例均经手术切除，术后标本病理行常规HE染色及免疫组化染色检查，免疫组化标记物包括：CD34、CD99、Desmin、CD117及S-100。
2 结 果
本组6例肿瘤直径5～21cm，平均10.5cm。所有肿瘤边界均清晰，2例呈分叶状，4例呈类圆形肿块。
2.1 CT表现 本组6例中，5例肿瘤位于腹部，其中1例肿瘤较大，最大横截面约为14.0cm21.0cm，肿瘤位于胰腺前方，并推压邻近肠管、胰腺及胃窦致其移位、显示不清(图1-3);1例位于盆腔内膀胱子宫后方推压邻近子宫向左前方移位，膀胱向右前方移位(图5-7)。所有肿瘤CT平扫均表现边界清晰的软组织肿块，密度不均匀，可见索条状及斑片状低密度影，未见明确钙化征，动态增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化，强化程度不一，平扫所示低密度区未见强化，强化形式呈快进慢出表现。
2.2 病理学表现 大体所见：肿瘤大小、形态与CT所见基本一致，除1例切面呈囊性外，其余5例切面灰白，呈鱼肉状实性。镜下所见：6例肿瘤细胞均呈梭形，瘤细胞疏密不均，呈编织状排列，肿瘤间质纤维组织胶原化;其中1例肿瘤细胞具轻度异型性，丰富的血管外皮瘤样结构，血管壁见玻璃样变性(图4)。免疫组化：CD34及CD99均阳性，Desmin、CD117及S-100均为阴性。
3 讨 论
3.1 临床及组织病理学特点孤立性纤维瘤是一种罕见的梭形细胞软组织肿瘤，于1931年首次由Klemperer和Rabin报道，近年来国内陆续有相关文献报道，但关于ESFT的报道相对较少。以往认为SFT只发生于胸膜，目前认为该肿瘤起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，后者弥漫分布于人体的结缔组织中。SFT是由成熟纤维母细胞和纤维细胞构成的良性肿瘤，好发于组织的浆膜层，如脏层胸膜，其它部位也可以发病。近年越来越多ESFT，包括脑膜、眼眶、上呼吸道、甲状腺、肝脏、后腹膜、肾上腺、肾、精索、膀胱、前列腺、脊髓、骨膜和软组织等。SFT可发生于任何年龄，范围5～87岁，平均51岁，无明显性别差异。本组病例发病年龄及性别差异均与文献报道不一致，笔者认为这可能与本组病例过少有关。本病临床表现与肿瘤发生部位、大小、良恶性有关，肿瘤较大时，多表现为局部缓慢性生长的无痛性肿块及压迫症状。肿瘤较小时，临床可无症状而于体检时被偶然发现。
病理学上，ESFT与SFT具有相似的特征，通常表现为有包膜的实性肿瘤，切面灰白色，似平滑肌瘤，可伴有黏液样变性及囊性变，镜下为胶原性背景上有大量的梭形细胞似成纤维细胞平行排列，间质血管较丰富，如能看到细胞丰富密集、有异型性、核分裂象增多并有明显的坏死，应考虑为恶性。本组病例中，6例均具有大部分密集瘤细胞，肿瘤间质纤维组织胶原化，其中1例细胞轻度异型性及肿瘤具有丰富血管，血管壁见玻璃样变性。
3.2 CT表现 由于ESFT与SFT在病理学上具有相似的特征，因此其CT表现基本一样。SFT瘤体内常包含有丰富的纤维组织、透明样变性、黏液样变性、囊性变等退行性改变及出血等，在CT上表现各异。平扫表现为略低密度软组织肿块，瘤体内可见点状或沙砾样钙化，约7%～26%的病例可见钙化，亦可表现为等、稍低、囊性密度等影像表现。等密度影反映肿瘤细胞密集区或致密胶原纤维分布区，稍低密度影可见于肿瘤黏液样变。增强扫描肿瘤实质成分早期强化程度不一，可呈轻度-显著强化，门脉期持续强化，多期增强及动态增强扫描均呈快进慢出型强化。本组病例中，所有病灶平扫均呈不均匀略低密度软组织影，增强扫描呈明显不均匀强化，其中1例平扫可见较大范围坏死囊变区，增强扫描坏死囊变区无强化。本组病例强化程度多样化与文献报道相符。
曾有学者认为增强扫描呈渐进性强化是孤立性纤维瘤较有诊断价值的CT征象。如果增强早期肿瘤明显强化，表明该肿瘤血供丰富，肿瘤组织较致密，肿瘤细胞较丰富;如果增强早期未见明显强化，延迟扫描呈轻度强化表明肿瘤内有较多的黏液样变区，肿瘤细胞分布稀疏。本组6例增强早期均呈明显不均匀强化，在明显强化区内见散在片状、条索状轻度强化影，笔者认为该征象较有特征性。术后病理证实肿瘤内大部分区域肿瘤细胞较密集，少部分肿瘤细胞较稀疏，肿瘤间质纤维组织胶原化。其中1例瘤体较大，增强扫描呈特征性的地图样强化，主要是明显不均匀强化的肿瘤实质与无强化的坏死、囊变区所致，肿瘤内及肿瘤周围见增粗、迂曲血管影，术后病理大体可见囊变区，镜下可见部分区域肿瘤细胞排列致密，部分区域排列稀疏，部分区域黏液样变，瘤细胞具轻度异型性，肿瘤间质纤维组织胶原化，血管丰富，血管腔扩张，管壁玻璃样变性。
3.3 鉴别诊断 腹部及盆腔孤立性纤维瘤的CT诊断需与下列肿瘤鉴别：胃肠道间质瘤、神经源性肿瘤、浆膜下及阔韧带子宫肌瘤，甚至畸胎瘤及肠疝等鉴别。间质瘤多发生于胃肠道，典型表现为局部肠管壁增厚形成的软组织肿胀，强化程度低于SFT。由于SFT胶原纤维成分相对较多，故CT平扫密度较神经源性肿瘤稍高，且其肿瘤血管粗大，实性区强化更明显。浆膜下及阔韧带子宫肌瘤早期强化明显，且强化程度接近正常子宫肌层。虽然上述肿瘤的CT征象与SFT有相似之处，但动态增强扫描SFT具有快进慢出的特殊强化形式，再借助MSCT多平面重组功能显示肿瘤内部细微结构、肿瘤位置及其与周围组织、器官的关系可加以鉴别。
病历资料
患者，男，41岁，因“右上腹疼痛反复发作2个月”在外院经彩超诊断“胆囊息肉、胆囊炎”行“胆囊切除术”。术后出现黄疸1个月余来我院就诊。无畏寒、发热、腹痛。既往有外伤性精神障碍病史1年。体检：皮肤巩膜轻度黄染，右上腹轻压痛，肝脾肋下未扪及。辅助检查：TB 43.7mol/L，DB 35μmol/L，ALT 87U/L，AST 63U/L，γGT 434U/L，AKP100U/L。乙肝三系及甲、丙肝抗体检查阴性。AFP及CEA检查阴性。经彩超提示“胆总管上段异常回声，肝内胆管扩张”。CT示：“胆囊术后，肝内胆管扩张”。核磁共振胆胰管成像提示：“胆囊切除术后，胆总管与胆囊管交接处局限性狭窄”。术前诊断：胆总管狭窄。治疗：行剖腹探查，术中扪及肝总管与胆囊管交界处有约1mm×0.8mm大小肿块，其内有黑色丝线线头多根，其中1根长约6cm，继续分离显露肝门的肝总管及左右胆管，切开狭窄处予胆道探子探查未发现近端狭窄，远端未扪及结石，术中诊断考虑“胆管肿瘤”行切除狭窄胆总管，胆总管远端封闭，近端肝总管空肠Roux-en-y吻合及胆管支撑管引流术。手术恢复顺利。手术切除病灶胆管大体：胆总管上段长1.7cm，周经1.5cm，可见2个灰白色结节，直径分别为0.6cm及0.5cm。镜检：胆管被覆上皮无异型，壁内见多枚结节状肿物，瘤细胞长梭形，胞质淡红染，核呈波浪状，病历诊断结果：胆总管丛状神经纤维瘤。术后恢复顺利，随访5年CT；彩超胆道无异常发现。
讨 论
丛状神经纤维瘤是周围神经及其末梢的瘤样病变［1］，表现为周围神经的变性、肿胀、增生，是神经纤维瘤的一种特殊类型。神经纤维瘤的分布和位置深浅变化很大，头颈部及浅表软组织者常见，但大而深者，恶变的可能性大，文献报道的胆管神经纤维瘤有胆管扩张或梗阻性黄疸的临床表现，均为手术病理检查明确，但胆管丛状神经纤维瘤报道极少。本例表现为胆管吻合术后黄疸，术前影像学检查提示胆管扩张，经手术探查发现胆管狭窄段有残留的黑色丝线及灰白色结节，最终由病理确诊。丛状神经纤维瘤的病因尚不明确，本病的病因可能与前次手术中可能出血误扎有关。因我们术中发现较多的线头，所以认为在胆道手术中应尽量避免出血，以减少过多的丝线缝合；同时胆道吻合尽可能采用可吸收线吻合；如需放置内支撑管应选用合适的口径。这有助于预防吻合口不同组织间的反应性增生及线头的刺激，减少丛状神经纤维瘤的发病机会。胆管丛状神经纤维瘤比较罕见，术中病理学检查是必要的，手术完整切除是惟一有效的治疗手段，恶变者手术后极易复发。
参考文献