提高川崎病早期诊断水平的研究进展

【中图分类号】R725.4 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2012)06－0481－01

【摘要】目的： 研究川崎病（KD）患儿的临床特点, 以提高其早期诊断率。方法：分析2005年8月至2011年8月在我院儿科住院的90例川崎病患儿的临床表现、实验室检查及治疗结果。结果：川崎病早期出现持续发热、皮疹、口腔黏膜改变、结合膜充血发生率较高，外周血白细胞、血小板增高，血沉增快、CRP升高。典型川崎病临床表现发生率均高于不完全性川崎病，有统计学意义(P0.05)。不完全性川崎病伴发冠状动脉病变明显高于典型川崎病患儿，有统计学意义(P

【关键词】　川崎病；不完全性；临床表现；冠状动脉病变

Improve the level of kawasaki disease early diagnosis is reviewed

ZHANGLing-Zi

Taizhou Hospital of Linhai City，Zhejiang 317000，China

【Abstract】Objective Kawasaki disease (KD) to study the clinical characteristics of children, in order to improve the early diagnosis rate. Methods Analysis from August 2005 to August 2011 in our hospital in the pediatrics 90 cases of kawasaki disease was the patient''s clinical manifestations, laboratory examination and treatment results.Results Kawasaki disease early with persistent fever, rash, oral cavity mucous membrane change, combined with film congestion a higher rate of white blood cells, blood board increased peripheral blood, blood sedimentation added fast, elevated CRP. Typical kawasaki disease incidence clinical manifestations are higher than the incompleteness of kawasaki disease, a statistically significant (P < 0.05), the laboratory tests between incidence was not statistically significant (P > 0.05). Kawasaki disease was incomplete comorbid coronary artery pathological changes of kawasaki disease was significantly higher than typical children, a statistically significant (P < 0.05). 1 g ? kg-1 and 2 g ? kg-1 IVIG to control the acute phase inflammatory reaction and prevent the occurrence of CAL no obvious difference, the treatment effect is better than 400 mg ? kg-1 d.-1.Conclu-sion Should fully understand the clinical characteristics of kawasaki disease, so that early diagnosis, reducing coronary artery disease occurs, enhance the curative rate.

【Key words】Kawasaki disease ; Incomplete;Clinical manifestation;Coronary artery damage;

川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种急性自限性且病因不明的血管炎性综合征,以冠状动脉病变为最严重并发症,发达国家川崎病已成为儿童获得性心脏病首要原因〔1〕。且目前已取代风湿热成为儿童后天性心脏病最常见的病因〔2〕。KD的高发年龄在1岁内, 6个月以下婴儿发病率低(9. 8% ~16.7% )〔3-4〕,它缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检查指标,并需排除其他疾病的可能性。我科2005~2011年收治KD 90例,现予以分析报告如下，以希望发现其中对早期诊断和确诊诊断有提示价值的临床特征。

1　 资料与方法

1.1　 一般资料 研究对象为2005年8月至2011年8月在浙江省台州医院儿科病房住院的KD患儿90例，发病时年龄最小8个月，最大13岁，2岁以下72例（80%）；男60例，女30例，男女之比为2∶1。

1.2 方法 诊断标准参照2004年美国心脏病协会川崎病诊疗指南〔5〕①发热5天以上,抗生素治疗无效;②双侧球结膜弥漫性充血;③杨梅舌,口咽黏膜充血,口唇潮红皲裂;④躯干、四肢多形性红斑;⑤手足早期硬肿,后期指(趾)端膜状或肛周脱屑;⑥颈部淋巴结非化脓性肿大。

可诊断为川崎病;发热第4天、但具备4条以上临床表现者也可确诊;不明原困发热≥5 d,具有2~3条其他主要临床特点且伴有冠状动脉病变者,诊断为不完全川崎病。超声心电图显示冠状动脉异常,也是诊断不完全川崎病的主要根据之一〔6〕。卡介苗(BCG)接种处再现红斑,疾病急性期存在低蛋白血症、低钠血症等也非常有助于不完全KD的诊断〔7〕。

1.3 临床表现90例KD患儿主要临床表现见表1。

1.4 实验室检查。

1.5 超声心动图检查 入院和出院时各检查1次冠状动脉，出现冠状动脉急性扩张(美国心脏病协会建议采用Zorzi等〔8〕建立的方法，即将同一体表面积冠状动脉测值超过均数的标准差定为Z值，超过一个标准差Z值为1，任何年龄的Z值≥2．5定为动脉扩张〔9〕。)的有15例（其中不典型川崎病患者10例，典型者5例）。

1.6　 治疗情况 　确诊后在病程5~10 d予丙种球蛋白（四川远大蜀阳药业有限公司，国药准字S10980025，20050724）+阿司匹林（山东鲁抗辰欣药业有限公司，国药准字H37023270，0506012041）治疗,其中丙种球蛋白有3种方案: (1) 0.4 g?kg-1?d-1用5 d(30例); (2) 1 g?kg-1?d-1用2 d (30例); (3) 2 g?kg-1?d-1用1 d(30例)。同时予口服阿司匹林(30~50mg?kg-1),1次?d-1,直至热退72小时后逐渐减量至3~5 mg?kg-1,1次?d-1,出院后继续服用,待ESR、血小板等实验室指标完全恢复正常后停用。若有冠脉病变,则加用双嘧达莫（上海信谊九福药业有限公司，国药准字H31021011，050701）,一直使用至冠状动脉恢复正常。90例患儿基本对丙种球蛋白敏感，应用后均退热。

1.7　 统计学处理 　对病例进行回顾性分析及随访，并采用卡方检验计算器软件1.61进行统计学分析，设α=0.05，自由度为1，P

2 结果

2.1 典型KD患儿与不完全性KD患儿临床表现比较见表3及典型KD患儿与不完全性KD患儿实验室检查比较见表4,括号内为%。

典型KD组各种临床表现发生率均高于不完全性KD组，均P

2.2 1 g?kg-1和2 g?kg-1IVIG均在应用后的1-2天后退热，出院后随访超声心动图冠状动脉均恢复正常。但400 mg?kg-1?d-1退热时间相对延长一点，且有用足5天后仍不退热，予以改用2 g?kg-1后退热，故1 g?kg-1和2 g?kg-1IVIG对于控制急性期炎症反应和预防CAL的发生无明显差异,但疗效均优于400 mg?kg-1?d-1。

3 讨论

川崎病是一种病因不明，以全身变态反应性血管炎为主要病理改变的急性、发热性、出疹性疾病，多发生于5岁以下婴幼儿。该病临床表现多样，症状出现时间不一，故误诊率极高。常误诊为急性上呼吸道感染，咽结合膜炎、猩红热、麻疹、颈部淋巴结炎、传染性单核细胞增多症等。有研究发现〔10〕：病程﹥7 d给予大剂量IVIG治疗后，有9.6%患儿发生冠状动脉扩张（CAD）、冠状动脉瘤（CAA）；而病程﹤7 d的患儿只有1.3%。因此，川崎病的早期诊断显得尤为重要。为此，现国内外已广泛采用美国心脏学会(AHA)制定的诊断标准〔11〕。对未达到AHA标准的持续发热5 d以上的患儿，一旦出现指(趾)端脱皮，或KD发病早期白细胞，C反应蛋白均有明显升高，都应及时行超声心动检查，以早期发现冠状动脉改变，做到早期诊断，早期治疗。目前有待解决的问题是如何制定KD早期诊断的标准，以减少冠状动脉病变发生。冠状动脉病变是KD的主要并发症,未经治疗的患儿冠状动脉并发症发生率达20%~25%，丙种球蛋白静脉治疗的广泛应用使其发生率显著下降。.本文分析90例KD的临床特点支持该推论，但不能排除随访病例数有限所导致误差。

总之,对发热超过5 d的患儿应注意川崎病面容,结合实验室检查结果进行综合分析,争取早期行心脏彩色超声波检查,并积极排除其他疾病（如结缔组织疾病，全身过敏性疾病，单核细胞增多症及感染性疾病）;肛周潮红具有早期诊断价值,指(趾)端脱皮及冠状动脉改变有确诊价值，确诊后尽早给予人血丙种球蛋白静脉滴注,减少冠状动脉损害的发生。

然而，发热是川崎病常见表现之一,典型病例发热持续5d以上,抗生素治疗无效，但基层医院往往对不明原因高热持续不退患儿,极易早期应用糖皮质激素退热,使体温好转皮疹减轻，掩盖了本病的主要体征,尤其是在缺乏检查手段的情况下更易延误诊断。在此提醒我们,在病因不明时应警惕使用糖皮质激素,以防掩盖病情，延误治疗，降低治愈率。同时入院时临床医师更应认真仔细的病史问诊和体格检查，这是早期诊断KD的关键因素。

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