儿童不典型川崎病21例临床诊治分析

摘要目的：通过对不典型川崎病的临床分析提高对不典型川崎病的认识。方法：对21例不典型川崎病患儿进行回顾分析。结果：21例不典型川崎病患儿入院均未诊断明确，后经证实均为不典型川崎病。结论：不典型川崎病表现多种多样，提高对不典型川崎病的诊断水平，早期治疗，可减少儿童后天性心脏病的发病率。

关键词不典型川崎病诊治分析

川崎病即皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的小儿急性出疹性疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道，目前发病率有逐年增高的趋势，已成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。KD的诊断主要依赖临床特征，目前尚无实验室的特异性测试指标，且近年来，小儿不典型川崎病逐渐增多，给川崎病的早期诊断和治疗带来困难。对21例不典型川崎病患儿临床资料进行回顾性分析，以提高对不典型川崎病的认识。

资料与方法

2008～2010年收治不典型川崎病患儿21例，男14例，女7例；年龄6个月～2岁13例，2～5岁8例。

诊断标准：典型川崎病诊断：发热5天以上，伴下列5项中4项者并排除其他疾病后：急性期手足硬性水肿，恢复期指址端膜状脱皮；多形性红斑；眼结合膜充血，非化脓；唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌；颈部淋巴结肿大。如果5项中不足4项，但超声心动图证实有冠状动脉损害，亦可诊断。不典型川崎病的诊断标准：①川崎病的诊断标准6项中只有4项或3项，和(或)超声心动图证实有冠脉损害者。②参考项目：卡介苗接种处再现红斑、血小板增高、CRP、ESR明显增加，胸片示肺纹理增多、低蛋白血症及低钠血症［1］。21例最初表现不典型，符合5项中的2～3项，最终由心脏彩超提示冠状动脉扩张或恢复期出现指端脱皮而确诊。

早期临床表现：发热21例，肢端早期红肿5例，一过性皮疹12例，早期双眼结膜明显充血16例，口腔黏膜充血及草莓舌、口唇发红皲裂12例，颈部淋巴结肿大15例，腹泻1例。

实验室检查：15例在病程第4天后，4例在病程第7天出现白细胞升高，同时均伴有中性粒细胞升高；7例在病程5天、14例在病程2周出现血小板升高，并随病程的进展进行性升高；ESR均增快，其中＞45mm/小时18例；CRP升高者19例。15例出现轻度贫血，3例肝功出现低蛋白血症，1例尿蛋白阳性。

特殊检查：21例均行心脏及胸片检查，其中有6例出现冠状动脉扩张，15例胸片有肺纹理增多，心电图示ST-T改变10例。

诊断情况：支气管炎9例，上呼吸道感染10例，颈部淋巴结炎1例(患儿，女，6岁，病初5天以发热及颈部淋巴结肿痛为主，且淋巴结4cm×3cm，发热7天后予以心脏彩超检查示冠状动脉扩张)，腹泻病1例。

治疗：所有患儿入院时均持续发热，均于10天内明确诊断，立即予以静滴丙种球蛋白2g/kg，同时服用阿司匹林30～50mg/kg，分2～3次口服，热退3天后逐渐减量，约两周左右减至3～5mg/kg，维持用药至冠状动脉恢复正常，血小板明显升高者，加用潘生丁。

结果

21例患儿平均住院12天，出院时体温正常，其他症状体征均好转或治愈。出院后无冠状动脉病变者1个月、3个月、6个月及1年后行心脏彩超及心电图检查，未发现心脏病变；6例冠状动脉扩张者随访1年后均恢复，心电图异常者6个月～1年亦恢复正常。

讨论

川崎病病因不明，流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、反转录病毒、支原体感染为其病因，但均未能证实［2］。川崎病发病机制不明，目前多认为川崎病是一定易感宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎［3］。病理变化为急性、自限性、小的和中等大小动脉的非特异血管炎，病程早期为全身微血管炎，2周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和四周动脉炎，尤其是冠状动脉受损［4］。致死的主要原因是心肌梗死和冠状动脉瘤破裂。由于缺乏特异性实验室指标，诊断主要靠临床表现。近年来我国川崎病的发病率逐渐增高，而且不典型川崎病有增加趋势，10%～20%，给诊断造成了一定的难度，极易出现误诊。21例中，有1例以发热伴颈部淋巴结肿大2天入院，入院诊断颈部淋巴结炎，经过治疗5天，患儿热不退，且患儿出现口唇皲裂及草莓舌，血常规复查见WBC升高、CRP升高、ESR快，予以心脏彩超示冠状动脉管壁回声增强，诊断不典型川崎病，予以人血丙种球蛋白2g/kg及阿司匹林口服，患儿热退，于病程第10天出现手指末端脱皮。不典型川崎病除发热外，其他症状出现的时间、顺序、严重程度均不尽相同，如认识不足，往往会被忽视，容易漏诊、延误治疗。故临床对于发热＞5天的患儿，抗生素治疗无效，具备2～3项主要诊断者，就应该考虑本病的可能，尽快行心脏彩超检查，超声心动图显示冠状动脉异常，如冠脉扩张、管壁回声增强、管腔不规则等或左心室收缩功能降低、二尖瓣反流及心包积液并结合ESR加快、CRP升高、血小板升高、肛周皮肤发红、卡疤处再现红斑等综合分析就可进一步确诊。一旦确诊，尽快应用人血丙种球蛋白、阿司匹林及潘生丁等，以减少心血管病变的发生。大剂量丙种球蛋白是目前最有效的治疗，发病10天以内用药，2g/kg单次注射效果好［5］。必要时，亦可诊断性治疗，避免产生心血管并发症。

参考文献

1梁海南,吴本清.非典型川崎病的早期诊断［J］.广东医学,2002,23(7):663.

2沈晓明,王卫平.儿科学.北京:人民卫生出版社,2008:185.

3胡亚美,江载芳.实用儿科学.北京:人民卫生出版社,2002:698.

4杜军保,张清友.川崎病治疗的若干新观点.实用儿科杂志,2001,16:339-341.

5赵立健,韩波,韩秀珍.川崎病165例临床分析［J］.中华实用儿科杂志,2008,10:753.