时间：2023-03-17 14:53:57
【关键词】 皮肤纤维
【摘要】 目的 观察隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的临床病理特点，探讨诊断及鉴别诊断。方法 对8例DFSP病例进行临床表现、组织形态学、免疫组化研究。结果 8例DFSP好发中青年男性，肿瘤单发或多发性结节，位于真皮，可浸润皮下脂肪组织。组织形态除经典的车辐状或席纹状结构外，还存在一些变异,如黏液变性、伴纤维肉瘤区域等。8例DFSP中7例CD34阳性，1例灶性阳性。结论 掌握DFSP的临床病理特点，避免与其他皮肤梭形细胞肿瘤混淆。
【关键词】 皮肤纤维肉瘤;病理学;临床;观察
隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一种发生于真皮、缓慢增长的低度恶性肉瘤，该肿瘤在组织形态上有一些变异，易与其他皮肤梭形细胞肿瘤如皮肤纤维组织细胞、黏液性脂肪肉瘤、黏液性恶性纤维组织细胞瘤、黑色素性细胞瘤、纤维肉瘤等混淆［1～3］。本文收集8例皮肤隆突性纤维肉瘤，对其进行组织病理和免疫组化分析，探讨其诊断与鉴别诊断。
1 材料与方法
1.1 材料 8例DFSP为我院病理科1998～2005年的外检资料。
1.2 方法 8例标本除做常规HE染色外，还做免疫组化染色，其选用抗体包括CD34、Vimentin、α-SM、CD68、HHF35、S-100，采用S-P法。
2 结果
2.1 一般资料 8例病人年龄9～74岁，平均43岁。男5例，女3例。发生于躯干6例，四肢2例。大多数病人表现为缓慢增大无痛性皮肤结节，肿瘤直径0.5～7cm，平均2.75cm；1例表面皮肤有溃疡，1例为复发病例。
2.2 病理表现
2.2.1 眼观 DFSP为单个或多个结节，切面灰白色，少数为黏液样半透明，肿瘤无包膜，位于真皮，呈浸润性生长。
2.2.2 镜检 表皮萎缩，1例有溃疡，本组8例以经典图像为主：肿瘤由一致的梭形细胞和纤细扭曲的胶原构成，细胞异形性较轻，核分裂少或中等量，常围绕小血管或胶原排列成典型的席纹状或车辐状结构，瘤内常见残存的皮肤附件，而黄色瘤细胞、巨细胞和炎细胞少见。本组有1例为纤维肉瘤型，1例有黏液变性区域。
2.2.3 免疫表型 CD34定位于细胞膜上，部分在细胞质内，本组8例中7例阳性，1例为灶性阳性，普通型DFSP区较纤维肉瘤型DFSP区更强和弥漫，梭形细胞呈NSE和S-100蛋白阴性，所有病例均为Vimentin阳性。
3 讨论
3.1 临床特征 DFSP以中青年发病多见，发病高峰年龄20～60岁。本组男性多于女性，肿瘤好发于躯干和四肢的近端。
3.2 病理特点 经典的DFSP组织形态表现为梭形瘤细胞车辐状或席纹状结构，瘤组织常浸润皮下脂肪组织内形成蜂窝状结构。近年来发现DFSP有不同的变异，结合文献和本组资料予以分述。
3.2.1 黏液变性 最常见，以复发病例多见，本组1例。由于间质黏液积聚，瘤细胞星形或梭形，散在分布，使车辐状或席纹状结构不明显甚至消失。
3.2.2 纤维肉瘤区域 复发者易发生，瘤细胞明显异型，核分裂象增多，瘤细胞排列成人字形或青鱼骨状，不表达CD34，仅个别呈灶性阳性，与周围DFSP区明显不同；该区域占肿瘤的小部分，出现此区域肿瘤恶性程度提高，有复发及转移可能。
3.2.3 其他 有肌样分化、Bednar瘤、巨细胞纤维母细胞瘤，本组未见。
3.3 鉴别诊断
3.3.1 真皮纤维瘤 发生于真皮，有不典型的漩涡状或席纹状结构，可浸润皮下脂肪组织，与早期DFSP或浅表DFSP活检组织较难鉴别；但真皮纤维瘤瘤体较小，1～2cm，表皮增生，无皮肤溃疡；瘤细胞间见粗细不等的胶原束，瘤细胞浸润脂肪为放射状；DFSP瘤内无胶原束，瘤细胞可沿皮肤附件、皮下脂肪小叶的纤维间隔浸润，分割脂肪组织形成蜂房状结构；另外CD34阴性、Mac387、CD68阳性与DFSP不同，且真皮纤维瘤表达FⅧRag，而DFSP不表达已有报道。
3.3.2 神经纤维瘤 单发的神经纤维瘤位于皮下，肿瘤内富于胶原纤维和无定形基质，HE染色呈淡红或无色。其间分布少量神经膜细胞和神经纤维及其髓鞘和轴索，瘤细胞呈波浪状排列。有时与细胞密度低的DFSP难鉴别；部分神经纤维瘤病例表达CD34，故用CD34、S-100蛋白并不能区分两者，需结合NGFR、MBP等神经标记来帮助诊断。
3.3.3 黏液性脂肪肉瘤 发病年龄40～60岁，可发生全身各处，位于深部软组织，多位于肌肉，偶可浸润皮肤；瘤细胞呈星形或梭形，常疏散分布在黏液样基质间，间质含丰富的丛状（或枝芽状）的毛细血管网；仔细寻找见脂肪母细胞，脂肪染色阳性及S-100蛋白阳性可与DFSP及GCF区别。
3.3.4 黏液性恶性纤维组织细胞瘤 此瘤通常位于皮下组织，体积较大，瘤细胞异型性大，细胞丰富区见典型MFH图像。CD34阴性。
3.3.5 纤维肉瘤 好发于肢体，初期为小结节。可位于皮下，可以发生黏液变性，应注意与DFSP伴FS区鉴别。纤维肉瘤恶性程度高，临床治疗不同，应防止过诊断。
【参考文献】
1 武忠弼，杨光华.中华外科病理学.北京:人民卫生出版社,2002,2432-2434.
2 陈洁宇,周晓军.CD34抗原在人体组织中的表达意义.临床与实验病理学杂志,2002,18（2）:196-197.
【关键词】锁骨;骨纤维肉瘤;X线平片; ECT; CT; 磁共振成像
文章编号：1009-5519（2008）12-1785-02 中图分类号：R445 文献标识码：A
锁骨骨纤维肉瘤较少见，极易误诊。目前，仍首选为影像学检查方法。作者对我院2例患者结合临床、影像、病理进行分析，旨在探讨该病的影像学特征，提高该病诊断的准确率。
1 临床资料
例1，患者男，50岁，2004年3月以右侧锁骨胸骨端疼痛10个月伴渐行性局部隆起为主述来诊。在10个月前于上肢用力时觉右侧锁骨胸骨端疼痛，当时未引起注意，后渐行性加重，为隐痛，可耐受，无夜间痛。局部逐渐隆起，不发热。查体：仅见右侧锁骨胸骨端局部隆起，表面稍红，有轻压痛，不热，上肢运动患部稍痛，质地骨样硬，实验室检查：血常规及碱性磷酸酶均未见异常，结核菌素试验（+）。
例2，患者男，37岁，2005年5月以左锁骨胸骨端隐痛1年伴局部稍肿胀为主述来院，查体：局部稍红，有轻微隆起，轻压痛，质地骨样硬，不发热，实验室检查：血常规、血清钙磷及碱性磷酸酶均正常，胸部摄片除锁骨外未见异常。
2 结果
2.1 X线表现：由于骨纤维肉瘤可能来自髓腔或骨膜，细胞学方面可能分化良好或有高度间变，因此它的X线表现是多种多样的。中心型纤维肉瘤开始于髓腔，显示为骨内病变。分化较好、生长缓慢的纤维肉瘤表现为囊状破坏，甚至为扩张性改变，其间有长残留的骨嵴，到一定阶段，肿瘤的某一局部生长活跃时，可以突破骨皮质向软组织内浸润。例1：右侧锁骨胸骨端髓腔骨质呈囊状破坏，约3 cm×2.5 cm大小，骨皮质无膨胀扩张及骨膜反应，但可见病理性骨折，病变破坏区有少量残余骨嵴。例2：左侧锁骨端骨质囊状破坏，骨皮质部分消失，破坏区内有絮状残余骨嵴，无骨膜反应。
2.2 CT表现：CT表现与平片基本相似，可见锁骨胸骨端髓腔内囊状骨质破坏，骨皮质变薄，未见骨膜反应，在软组织窗可见软组织肿块影，胸壁表面局限性隆起。
2.3 MRI表现：髓腔内肿瘤呈等略长T1混杂、长T2信号影，周围软组织肿块呈等T1等T2信号影，病灶信号不均匀。
2.4 ECT表现：右侧锁骨浓聚灶呈团块状，超越正常骨皮质界限，范围较X线平片大，因周围较轻病损得以显示，病灶为单发，未见全身其它部位有转移。
2.5 术后病理结果：纤维肉瘤高分化，包膜不完整，灰白灰红，细腻，瘤细胞呈梭形，大小不等，排裂囊状、旋涡状、核梭形，有异行病理性核分裂。可见多核、畸形核瘤细胞。
2.6 鉴别诊断：中央型骨纤维肉瘤主要与溶骨型骨肉瘤鉴别，后者以溶骨破坏为主，无钙化点，一般伴有巨大软组织肿块，而纤维肉瘤属低恶肿瘤，髓腔内囊状透亮区偶见小钙化点，骨皮质局限性变薄，且常易突破，并引起相应的软组织侵犯，骨膜反应轻。发病年龄前者较后者大。与溶骨性转移瘤的鉴别，转移瘤常为多发，经详细检查可能发现原发灶。与动脉瘤样骨囊肿鉴别，因其腔内有充满血液的血池，故在MR像上能见到含铁血黄素之T2W低信号影。因软骨化骨均可能发生骨巨细胞瘤，还需与之鉴别，后者一经恶变，增长迅速。滑膜肉瘤较骨纤维肉瘤之骨质破坏为轻，两相鉴别较为困难。
3 讨论
骨纤维肉瘤占恶性骨肿瘤6.2%，男性多于女性，比例约为1.9∶1，年龄在11~50岁间，以轻壮年居多，发病部位以股骨、胫骨多见，占52.6%，颌骨、肱骨约占22%，骨盆、脊椎、腓骨、肩胛骨亦可见，肋骨、锁骨少见，手足骨未见报道。本病大多单发，偶有累及其他内脏者。 临床表现：病程较缓慢，局部疼痛肿胀，疼痛为间歇性较轻，渐加重，部分有病理性骨折，恶性程度高者可有肺转移。X线表现：骨破坏依病理分化程度不同有差别，或呈边界清晰膨胀硬化性破坏，或呈溶骨性破坏，或为边界模糊境界不清的虫蚀样破坏。瘤骨钙化及残留骨较少出现。可见软组织肿块，亦可见骨膜反应及病理骨折。血管造影大部分病区血管增加且不规则，粗细不均，新生血管壁薄弱，缺少弹性，邻近动静脉受阻，有瘤染色。血管丰富者，肿瘤细胞分化差。
本组病例临床表现、X线及CT征象与既往理论基本一致。发病部位均为锁骨胸骨端，溶骨性、囊性破坏，无膨胀，少有骨膜反应，周围有软组织肿块，不同的是提供了MR及ECT的影像资料，后两者的结合可以为病变良恶性提供更为可靠的判定依据。MRI和ECT表现虽无特异性，但对软组织成分分析、肿瘤出血及肿瘤的恶性程度有重要意义。即便如此，术前准确的判定肿瘤的组织类型仍然是困难的，还需活检或手术加以正确诊断。另外提出本组病变之目的，也是为提醒同行医师注意，随着对本病的深入认识，在本病少见的锁骨发现骨病时也应想到本病之可能，除应做常规X线检查外，还可以选择MR、ECT检查，以提高锁骨骨纤维肉瘤的诊断准确性和积累丰富影像学信息[2]。
参考文献：
[1] 周康荣，陈祖望.体部MRI磁共振成像[M].上海：上海医科大学出版社，2000.9.
[2] 张如明.骨肿瘤分类的演进――2002年WHO骨肿瘤分类介绍[J].中华骨科杂志，2006，4:256.
【关键词】乳腺纤维肉瘤；病理学；治疗
乳腺纤维肉瘤临床较为少见，多以无痛性肿块为首发症状入院，且肿瘤部位以外上象限多见［1］。但是因肿瘤生长速度较快，就诊时多数肿瘤往往已占据的两个以上象限甚至全乳。单侧发病者较为多见，双侧则较少。肿瘤发病时间长短不一，短则1年，长则长达十余年。对乳腺纤维肉瘤的确诊需病理学检查，多见病灶内组织坏死，但是与肿物恶性程度及大小并不平行［2］。目前根据肿瘤的恶性程度等采取不同措施治疗外，提高对乳腺恶性肿瘤的认识，更显得极为重要。争取早发现早治疗，以提高其临床疗效。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组入选的31例乳腺纤维肉瘤患者，均为2006年3月至2011年5月我院肿瘤科收治的门诊住院患者。年龄39～51岁，平均(28.7±4.9)岁。20例在单侧，11例在双侧。临床表现：多呈卵圆形，小则樱桃大，大则胡桃大。肿瘤在乳腺内四周推动无阻，尽管推之可移动，不过放手即又回原位，多数无触痛及自发痛；境界清楚，和皮肤及周围的组织毫无粘连；表面表现坚硬，平滑。
1.2 诊断方法及病理表现 全部病例均行B超，红外线及X线片等检查。可见纤维肉瘤对VinmmentinI型表现为阳性反应，对基底膜成分及平滑肌组织细胞标记呈阴性者，最终仍以病理诊断结果为准。镜下特点：镜下观察显示为低分化者，形态大小不一，异型显著，瘤内血管丰富且核分裂象较为多见。镜下观察显示为高分化者则是由梭形纤维母细胞组成，细胞形态大小较为一致，核分裂象少见且异型较轻，细胞多以交织状、束状排列，间质内胶原纤维也较多。大体标本：肉眼仔细观察多数肿物直径在5 cm以上，有的具备完整包膜有的则无包膜，呈现卵圆形或圆形结节状；有的切面呈现为鱼肉样且质地较软，有的切面呈现为编织状灰白色，质地则非常硬韧。
1.3 乳腺纤维肉瘤类型 主要包括带状纤维瘤、隆突性皮纤维肉瘤及黄色纤维瘤三种类型。带状纤维瘤是腹臂肌肉由于外伤或产生后修复性增生而形成，包膜不明显，因而宜手术切除。隆突性皮纤维肉瘤，其位于真皮层，形似瘢痕疙瘩，表面皮肤光滑，躯干较为多见。低度恶性，切除后复发率高。多次复发的话则恶性程度增高，并可能血行转移，宜尽早切除。黄色纤维瘤则多发于上臂近端的真皮层、皮下及躯干，多因瘙痒后的小丘疹或外伤所致，肿块边缘不清且质地较硬。瘤体如＞1 cm，生长又快，则应疑为纤维肉瘤变，手术切除需彻底。
2 治疗
2.1 中医方法治疗 针对乳腺纤维肉瘤可用汤药或中成药治疗，早期临床治疗效果明显。
2.2 西医方法治疗 多以手术治疗为主。对于肿瘤体积大者，因细胞分化程度较差，可实施单纯切除术，手术时宜将浅层胸大肌及其筋膜一并切除。由于该瘤主要为血行转移，为此未出现淋巴结转移时不主张行根治术。乳腺纤维肉瘤体积小者，可实施肿瘤扩大切除术。
近几年来有文献报道［3］，乳腺纤维肉瘤对放、化疗有一定的敏感性，可达到局部症状的控制或降低血行转移率，因而对肿瘤局部广泛切除术后，局部出现复发者宜尽可能争取再次彻底切除术。
3 体会
乳腺纤维肉瘤临床较为少见，多以无痛性肿块为首发症状入院，且肿瘤部位以外上象限多见［4］。但是因肿瘤生长速度较快，就诊时多数肿瘤往往已占据的两个以上象限甚至全乳。单侧发病者较为多见，双侧则较少。肿瘤发病时间长短不一，短则一年，长则长达十余年。有的肿瘤生长速度迅速，以致于短期内就可能呈现恶化。乳腺纤维肉瘤临床症状表现与乳腺癌非常相似，因此在诊断时极易误诊［5］。肉瘤就诊时多数瘤体较大，最大者直径可达30 cm以上。多数无皮肤桔皮样变及内陷，但是肿瘤发展巨大时，乳腺皮肤则变的发亮，菲薄，皮肤温度表现较高且多有皮肤静脉显露。乳腺纤维肉瘤则是以乳腺肿物为主，肿瘤无压痛，边界相对清楚，表面光滑，质地坚韧且活动。细胞分化好可伴有局灶性坏死，有血行转移迹象，腋窝淋巴结转移最为少见。
综上所述，正确的病理诊断是乳腺纤维肉瘤首次正确治疗的关键所在。然而实际中乳腺肉瘤活检前或手术前很难与乳腺良性肿瘤或乳腺癌相鉴别，因而一旦确诊为乳腺肉瘤，应及早实施手术，对提高患者生活质量具有重要意义。
参 考 文 献
［1］ 汪成,李蓉,包家林.等.巨腺恶性分叶状肿瘤一例.外科理论与实践,2008,13(2):173，173.
［2］ 张晓娜.乳腺纤维肉瘤的诊断与治疗.中国中医药咨讯,2010,21(8):8，9.
［3］ 董洪芳.病理诊断乳腺纤维肉瘤的体会.中国中医药现代远程教育,2010,36(21):84，84.
［4］ 周晓红,罗晓青.黏液纤维肉瘤3例临床病理分析.临床与实验病理学杂志,2011,27(5):546，548.
关键词 妊娠；隆突性皮肤纤维肉瘤
1 病例资料
孕妇陈××，女，已婚，务农，因停经37+4周，要求剖宫产术入院。该孕妇既往月经规律，停经大约40天出现恶心、厌食等早孕反应，孕4月末至今自感胎动，孕34周出现无痛性阴道流血，量少，经治疗后好转，曾顺产1次，无引产、人流史，于17年前行下腹壁包块切除术，否认有传染病史和遗传病史。于5年前开始在原来腹壁切口又长出了新的包块，未治疗和处理，怀孕后包块逐渐增大并形成多个溃疡，7天前溃疡出现出血，在外院治疗后无好转，要求入我院行剖宫产术。
入院查体：T37.2℃ R 20次／分P80次／分 HB110／70mmHg，发育正常，营养中等，心肺正常，肝脾肋下未扪及，腹部膨癃如孕周大，下腹耻联上与脐连线中点见约7×6cm、6×5am、4×3cm等多个连成一个包块突起，不规则，质硬，程紫红色，表面有多处溃烂触血，有压痛，与周围组织分界清楚，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。妇科检查：宫高43cm腹围110cm胎心143次／分，先露头，位置－3，胎方位LOA，胎膜未破，扪及腹部无规律宫缩，宫口未开，骨盆外测各径线值均正常。辅助检查：血常规：WBC14.2×109／L，RBC3.82×1012／L，HB102g／L。B超：双顶径9.2cm头先露，羊水指数12.8cm，胎盘位置低至宫颈口，呈3级。尿常规、肝功、肾功、血糖、心电图均正常。入院诊断：(1)G2P137+4周孕枕左单活胎待产；(2)羊水过多；(3)前置胎盘(不完全性)；(4)腹壁包块待查。经完善辅查及请外科会诊后在持硬膜外麻醉下行腹壁包块切除术+子宫下段剖宫产术。术中梭形切除腹壁包块组织深达前鞘及筋膜，沿此切口进腹见子宫足月孕大，羊水1200ml，色清，胎盘位于子宫下段前壁，部分覆盖宫颈口，术中顺取出一活足月女婴，胎盘剥离后子宫下段收缩乏力，经过用缩宫素、米索、按压子宫及填塞宫纱等处理后好转，手术顺利，麻醉满意，术中生命体征平稳，术后予以消炎、对症、支持治疗后7天切口拆线，切口无感染，愈合好。腹壁包块病检结果：腹壁梭形细胞肿瘤，考虑：隆突性皮肤纤维肉瘤。建议转外科治疗，但患者拒绝。经过随访3年，一般情况好，切口未复发，完全从事体力劳动。
2 讨论
1 临床资料
患者女性，36岁。于2001年发现右胸壁锁骨下出现一包块，在当地医院行包块切除，术后病理诊断为“神经鞘瘤”。此后，右侧胸壁锁骨下包块多次复发，分别于2002年，2004年，2005年行右胸壁锁骨下包块切除，第二次病理诊断为“隆突性皮肤纤维肉瘤”，术后行放疗两疗程。此次复发距最后一次治疗一年。入院查体：右侧胸壁可见一长约二十公分手术疤痕，右锁骨下胸壁外侧有一约8×8cm大小质韧包块，边界不清，活动差，无明显压痛，表面无溃疡形成。术前检查无手术禁忌症后予全麻下距肿瘤边缘约5cm行扩大切除。即时行快速冰冻切片发现术野上界边缘有肿瘤残存，再次予扩大切除，并切除部分胸大肌、三角肌，行带血管蒂背阔肌肌皮瓣局部转移修复创面。术后病人切口痊愈后再次行放疗一疗程。术后5年随访无复发。
2 讨论
隆突性皮肤纤维肉瘤为皮肤真皮层的纤维组织细胞源性肿瘤，具有浸润性生长，远处转移少，恶性程度低，死亡率低等特点。本病呈低度恶性，少有转移，仅有4%的远处转移率和1%淋巴结转移率；公认手术为首选的治疗方法，失败原因主要是局部复发，总的复发率可达50%［1］但单纯切除后的复发率高且随着复发次数的增加，形态转化和恶性潜能增加。根治的关键在于充分认识此类肿瘤的特性，彻底切除病变和妥善地即时创面修复。Heuvel［2］等报道38例隆突性皮肤纤维肉瘤，其中30例为原发，8例为复发，行扩大切除术后辅助放疗其复发率下降。常规距肿瘤缘3-5cm切除［3］，无需行预防性淋巴清扫。笔者认为因肉眼不能分辨肿瘤扩散范围，行Moh式手术，以完全彻底切除。无条件行快速冰冻切片时可将切除标本予标记后病理切片，必要时行二次手术切除。术者应熟练掌握多种肌皮瓣解剖，能够即时行转移修复，选取皮瓣原则应避免造成功能损害，最大限度满足美容要求。本例选取背阔肌皮瓣予局部转移，无重要功能损伤，供区隐蔽，修复创面外观良好。
参考文献
[1] Rutgers EJ,Kroon BB,Albus-Lutter,et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: treament and prognosis. Eur Surg Oncol,1992,18: 241-248
[2] Heuvel ST，Suurmeijer A，Pras E。et a1.Dermatofibrosarcoma protuberans：recurrence is related to theadequacy of surgical margins.Eur J Surg Oneol，2010，36（1）：89-94
[关键词]复发性隆突性皮肤纤维肉瘤;根治性切除;整复
[中图分类号]R622 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455(2010)07-0960-03
Surgical repair and treatment of recurrent dermatofibrosarcoma Protuberan
CHEN Jian-chong,QIAN Yun-liang,ZHAN Xin-huan,HUANG Yong-xin,ZHU Jian-xian,WU Zu-huang,XIE Bao-gen
(Department of Burn and Plastic,First Affiliated Hospital of Fuzhou General Hospital, Putian 351100,Fujian,China)
Abstract:Objective To explore the methods of recurrent dermatofibrosarcoma protuberans of radical resection and wound repair method, in order to achieve optimal efficacy and effectiveness. Methods 28 cases of recurrent dermatofibrosarcoma protuberans to radical resection, according to the base of the wound defect and local circumstances, different materials and organization of immediate repair. Results 28 patients were healed, up from 2 to 6 years without one case of relapse, transplant tissue all survived, and the original lesion Department are back to normal skin look better, repair, satisfactory results.ConclusionThe application of modern plastic surgery can effectively restore local wide excision of recurrent dermatofibrosarcoma protuberans after the larger wound defects, to prevent recurrence.
Key words:dermatofibrosarcoma protuberan;eradicative resetion;reconstruction
隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protub erans,DFSP)为皮肤真皮层的纤维组织细胞源性肿瘤,具有浸润性生长、远处转移少、恶性程度低、死亡率低等特点[1]。但单纯切除后的复发率高,且随着复发次数的增加,形态转化和恶性潜能增加[2],根治的关键在于充分认识此类肿瘤的特性,彻底切除病变和妥善地即时创面修复。笔者自1992年以来共收治了28例复发性DFSP患者,均进行了根治性切除和缺损创面的即时修复,术后经2～6年的随访,未见复发者,缺损修复效果满意。
1临床资料
1.1 一般材料:本组复发性DFSP患者28例,其中男性24例,女性4例,年龄32～55岁,平均38岁。首次复发者15例,再次复发者9例,第3次复发者3例,第4次复发者1例。每次复发间隔时间为15～25个月,平均18个月。肿瘤大小为4×7.5～14×19。病变部位:头部3例,前胸11例,腹部8例,腰背6例。本组均采用扩大切除用整形原则即时修复的手术方法,术后皮片、皮瓣全部成活。
1.2 手术方法
1.2.1 切除范围:首先详细确定DFSP病变范围,根据病变位置,在其周围>3作梭形切口,注意无瘤操作及立体切除范围。对于切缘可疑的患者,术中做好定位标志, 行冷冻切片检查,若切缘阳性(手术切端镜下可见瘤细胞),在相应部位继续扩大切除至少1cm的边缘,直至切缘阴性。对于术后石蜡切片,切缘均要-进行详细组织病理学分析,对可疑切缘行CD34免疫组化染色,若发现阳性切缘,需重新切除或行其他治疗。
1.2.2 切除深度:我们强调采用三维扩大切除(不但要注意肿瘤周边〔长和宽〕切除范围要足够,旁开3～5,更要注意肿瘤切除的深度),根椐肿瘤浸润层次,对未侵及深筋膜层者,切除皮肤、皮下组织、筋膜至肌膜层;对侵及到深筋膜层者,切除包括其基底整层及肌肉层;对侵及至肌层者,连同肌肉及基底骨膜一并切除。对腹壁肌层全层肌肉侵及者,切除整个腹壁层。
1.2.3 缺损的修复:缺损基底为肌肉组织或骨膜的,以皮片覆盖(本组18例);肋骨暴露和腰椎棘突暴露的,选用侧胸皮瓣修复(本组3例);腹壁全层缺损,以聚乙烯补片修补,股前外侧皮瓣联合阔筋膜张肌皮瓣游离移植(本组2例);颅骨外露的,用游离肩胛皮瓣移植(本组2例);腹股沟肉瘤切除加腹股沟淋巴结清扫术,股动静脉外露,采用联合股前外侧皮瓣和阔筋膜张肌肌皮瓣局部转移修复(本组3例)。
2典型病例
2.1 例1:某男,45岁,因剑突部腹壁肿瘤8年,第二次切除术后复发3年入院。首次切除术后病理检查诊断为DFSP。检查:腹壁剑突下复发性纤维肉瘤。大小为19cm×14cm,隆起,颜色较周围组织淡,轻压痛,移动度差,无破溃,腹股沟淋巴结阴性。CT检查:肿瘤侵及全层腹壁。肿瘤彻底切除后,局部腹壁全层缺损,腹腔脏器暴露但未侵及,腹膜缺损,缺损创面为23cm×17cm,由于腹壁包括腹直肌和腹膜均已切除,需要行皮瓣移植覆盖,设计股前外侧皮瓣联合阔筋膜张肌皮瓣,术中行带蒂大网膜移植,同时应用补片加强腹壁力量,而后进行吻合血管的显微外科游离移植,术后皮瓣完全成活。2个月后复查,修复后的腹壁较坚硬,半年后软化,随诊3年未见复发,无腹壁疝发生(如图1)。
2.2 例2:某女,32岁,因腹股沟纤维肉瘤10年,首次切除和放疗后复发6年,复发后为肉芽创面不愈而入院,病理检查诊断为DFSP。检查:腹股沟可见17cm×13cm纤维肉瘤切除术后,复发后为肉芽创面不愈,本次行肿瘤扩大切除加腹股沟淋巴结清扫术,清创后创面范围20cm×16cm,股动静脉外露,需行皮瓣修复,由于创面面积较大,故采用联合股前外侧皮瓣和阔筋膜张肌肌皮瓣局部转移修复,以旋股外侧动静脉为蒂,保留少部分阔筋膜张肌,供瓣区植皮,皮瓣和植皮均成活良好。随访近2年未见复发(如图2)。
3讨论
DFSP临床上不少见,男性多见,好发于躯干、四肢远端和头面部,肿瘤源于皮肤真皮层,局部肿胀硬结,呈侵润性生长,生长慢,死亡率低,但具有高度复发性[1,11]。本病邻近或远处组织器官转移发生较少,但一旦发生,死亡率很高,通常局部淋巴结转移者在2年内和远处转移者在14个月左右死亡。据文献报道[3-4],单纯肿块切除后复发高达50%～78%。本组28例均为首次和多次单纯手术切除术后复发的患者,由于对DFSP恶性程度低的轻视或对本病极易复发的特性认识不足,或对切除范围过广过深造成难以修复的创面缺损的顾忌,手术切除范围均较局限,因而导致该病复发,且随着复发次数的增加,形态转化和恶性潜能增加。侵犯横纹肌和深部组织造成功能缺损,甚至导致血性转移而危及生命[5]。因此治疗的关键在于肿瘤组织的广泛切除。诊断明确的复发病例,周围和深部的肿瘤组织的切除更应彻底,消除复发隐患。文献报道[6],强调广泛切除的重要性,认为DFSP只要做到广泛切除,即可杜绝复发。而利用现代整形外科技术,缺损创面几乎都可修复。
由于本病在初起时常表现为皮肤增厚的结节状硬斑或状突起, 色灰红、 暗红或紫蓝色,也偶可表现为瘢痕样斑[7]或退缩的红斑[8],常常容易被误诊为良性病变而施以单纯局限性切除治疗。在本组28例复发性病例中,有局部切除手术史者22 例,占78%。从已有的病史记载来看,最常被误诊为纤维瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊肿等,也有被误诊为神经鞘瘤、血管瘤甚至硬皮病者。本病病程长,经过数年至数十年后,肿块可突然迅速增大,呈现该肿瘤典型的明显隆起于皮肤的结节特征,表面可形成溃疡,有时可伴有出血或继发感染。隆起结节大多为单个,也可呈分叶状或串珠样分布,最大直径可达二十厘米以上,无包膜,质地较韧[9]。CD34免疫组化检测(+)常有助于隆凸性皮肤纤维肉瘤和皮肤纤维瘤、纤维组织细胞瘤等其他皮肤软组织肿瘤的鉴别诊断[10]。
DFSP的主要治疗方法是手术,强调扩大局部切除的彻底性[2],切除的广度和深度取决于肿瘤的大小和深部浸润程度。缺损创面依据缺损基底情况选择适当方法予以即时修复:①肿瘤浸润不深,彻底切除后基底为肌肉、骨膜等组织的,进行游离皮片移植即可;②肿瘤浸润深,彻底切除后有骨、关节腔、肌腱、重要神经、血管等脏器暴露的,应选用邻近带蒂皮瓣或肌皮瓣覆盖,如缺损面积过大,局部组织不充足,应用远位皮瓣或游离皮瓣修复;③胸、腹壁、颅骨全层缺损,内脏暴露的,应用生物材料、自体骨等修补缺损,外用皮瓣或肌皮瓣覆盖。肿瘤彻底切除及缺损即时修复,杜绝复发,取得良好的外观和功能效果是DFSP治疗的重点所在。本组例1在治疗后保持了腹壁的完整性,未继发腹壁疝,表明应用现代整形外科技术,对DFSP广泛根治性切除后的巨大创面缺损可实施有效的修复,并能取得良好的治疗效果。
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【关键词】头部恶性肿瘤；硬脑膜；手术切除；反复发作
1病例介绍
患者男，43岁，8年前头顶部皮下发现一拇指大小包块，未在意，包块逐渐增至鹌鹑蛋大小，2011年于当地医院行肿物切除治疗，未做病理，切除后半年肿物复发，迅速增至蛋黄大小；2013年再次于当地医院行肿物切除，仍未做病理，切除后半年再次复发且迅速增至鸡蛋大小；2015年1月在第二二医院就诊，头颅CT未见异常，未行MRI检查。入院查体：一般情况良好，心、肺、腹部未见异常。专科情况：肿物大小约8cm×7cm×2cm，无破溃，头面颈区域淋巴结无肿大。完善术前准备后行手术治疗，术中于骨膜下行肿物扩大切除，颅骨表面未见异常。术中冰冻病理提示：低度恶性肿瘤，周围净，基底不净。故予常规保护后行肿瘤下方颅骨外板磨削，创面为11cm×10cm，于左侧头顶设计邻位皮瓣覆盖创面，供瓣区行游离植皮术。术后病理结果：（头皮）低度恶性肿瘤，考虑为隆突性皮肤纤维肉瘤，生长活跃，术后切口愈合良好；同年12月于头皮原病变区皮瓣下方再次发现一拇指大小包块，1个月内迅速生长至蛋黄大小，再次来院。入院查体：心、肺、腹部未见异常。右顶部原术区皮瓣尖端下方可见一半球形隆起，范围约2cm×2cm，包块表面皮肤无异常，触之质硬，呈结节状，与基底粘连无活动度、无压痛、无波动感，头面颈部区域淋巴结无肿大。头颅3DCT示右后顶部局部颅骨骨质呈虫蚀样破坏，全层受累，可见软组织结节影，外突，约22mm×16mm，颅内无受累。头MRI增强示：右顶部皮下见不规则结节影，约21mm×12mm，呈稍短T1短T2信号，邻近颅骨骨质破坏，部分累及全层，未穿透颅骨内板，邻近脑组织及周围软组织内未见异常信号。完善术前检查及术前准备，考虑有颅骨侵袭，故联合神经外科在全身麻醉下行头顶部恶性肿瘤扩大切除+局部颅骨瓣、硬脑膜切除+人工硬脑膜及股前外侧游离皮瓣移植修复术，术中沿肿物外缘3cm环形切开头皮，深达骨膜，于骨膜下层以骨膜剥离子钝性剥离肿物，见肿物中央已侵袭入颅骨，遂切除部分颅骨，范围约6cm×6cm；见硬脑膜表面已有肿物侵袭，故切除部分硬脑膜，范围约5cm×5cm；见硬脑膜深面未被肿物完全穿透。切下肿物后将前后左右底、硬脑膜上下左右各点做标志，送冰冻病理。病理结果：（头皮）梭形细胞恶性肿瘤，侵犯颅骨及硬脑膜；送检皮肤上下左右切缘及硬脑膜各切缘，未见肿瘤细胞；遂将人工硬脑膜以3-0可吸收线与创周硬脑膜及帽状腱膜缝合固定。创面为8cm×8cm，以右侧股直肌外侧间隙为轴设计相应面积大小皮瓣，于浅筋膜中显露股浅侧皮动脉，切开阔筋膜，游离显露旋股外侧动脉降支；于股外侧肌内侧缘寻找皮肤穿支，在深筋膜下完全游离皮瓣；于股直肌和股中间肌间分离约7cm长血管蒂，结扎血管近端后断蒂，完整切除皮瓣；将所切取皮瓣游离移植于头皮缺损处，将颞浅动脉与旋股外侧动脉降支吻合，颞浅静脉与旋股外侧动脉伴行静脉吻合。术后皮瓣成活良好。术后病理：梭形细胞肉瘤，符合黏液样纤维肉瘤，侵犯颅骨及硬脑膜。患者出院后1个月即行放射治疗，应用6MeV电子线，靶区包括原肿瘤部位及手术区域，200cGy×30次。见图1。
2讨论
黏液纤维肉瘤（myxofibrosarcoma,MFS）是来源于纤维组织的恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的10%[1]，由LAngervall等于1977年首先提出并命名。其好发于50~80岁老年人，但年轻人也可发生[2]。最常见于下肢，其次为上肢及躯干，头面部较为少见，有报道仅占2.7%（林岚，2006年）。主要表现为局部缓慢生长的无痛性肿块，大多位于深部组织，常为孤立肿块，界限清楚，直径多在5~10cm[3]。本例患者为中年人，且生长于头顶部，发生此病较为少见。黏液纤维肉瘤具有较强侵袭性，局部复发率可高达50%~60%，并常有多次复发。低度恶性较少发生远处转移，中、高度恶性远处转移率为20%~25%，除转移至肺和骨外，少部分可转移至淋巴结。低度恶性肿瘤复发时其恶性度往往升高[4]。本例患者即是病史较长且多次复发，前2次外院手术切除时并未行病理检查，错过了早期发现彻底切除的良好时机；第3次复发后病理诊为隆突性皮肤纤维肉瘤，属低度恶性肿瘤；本次为第4次复发，病理升级为黏液样纤维肉瘤，肿瘤恶性程度增高。黏液纤维肉瘤治疗的首选方法为手术扩大切除，范围须包括肿瘤周围2~3cm以上的正常组织，并需结合术中冰冻病理结果决定最终切除范围。本例患者肿瘤位于头顶部，头皮深面颅骨的处理是其最重要的步骤，我们与神经外科联合手术，保证了颅内病灶的彻底切除。术中以距离肿瘤边缘3cm作为术中头皮软组织的切除范围，见肿物已穿透颅骨并侵袭硬脑膜，遂将颅骨及硬脑膜在肿物范围外3cm扩大切除；术中行冰冻病理，安全缘均未见肿瘤细胞残存。由于切除了部分颅骨及硬脑膜且皮肤软组织缺损面积较大，我们采用了人工硬脑膜修补及股前外侧游离皮瓣修补创面，既为脑组织提供有效保护，又能为病灶的彻底切除提供良好的覆盖。目前认为，术后辅助放疗可能对控制肿瘤局部复发有一定疗效，而化疗对肿瘤的预后效果仍存有争议[1,5]。该患者术后1个月即行放射治疗5个疗程，放疗过程中术区游离皮瓣皮肤始终完好，无破溃。随访一年，患者生活状态良好，肿瘤无复发迹象，治疗效果满意。本例教训，前2次手术未予重视，只是在门诊行单纯肿物切除，术后未做病理；第3次来我院后，由于术前头颅CT未显示肿物侵袭颅骨，且术中颅骨表面未见异常，仅冰冻病理提示未切至安全范围，故只行颅骨浅层磨削，以局部皮瓣封闭创面，虽切除范围足够，但切除深度不足，术后也未行系统的辅助治疗，导致术后不到1年再次复发，且肿物的恶性程度也有所升级。因此，提示我们在今后的工作中一定要尊重科学，谨慎行事。
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关键词：梭形细胞肿瘤；临床分析；形态学表现
喉部的恶性肿瘤以鳞癌居多，梭形细胞癌极为少见，曾被命名为假性肉瘤、多形性癌、癌肉瘤等。本文报告1例喉梭形细胞癌，并对其临床特点及治疗进行分析。
1 临床资料
患者，男性，以“音哑3年，加重1月”为主诉入院， 现病史：3年来无明显诱因出现音哑，呈间断性，用声过度后加重，1月来音哑加重，呈持续性，无咽痛，无呼吸困难，无吞咽困难，无饮水呛咳。为求进一步诊治来我院，病来饮食睡眠可，精神体力可，二便正常。既往：糖尿病史2年。吸烟40年，约20支/d，饮酒史40年，白酒约3两/d。颈部未触及肿大淋巴结。纤维喉镜检查：欠光滑新生物位于声门位置，突入双侧喉室，遮挡双侧声带前中段，双侧声带运动可，闭合不严，见图1。
纤维喉镜引导下取病理，病理回报：光镜：癌细胞弥漫分布，细胞呈梭形，排列紊乱，异型性明显。免疫组化：CK（PAN）（+），CK5/6（局部+）P63（局部+），Vimentin（+），符合梭形细胞癌，见图2。
2 讨论
喉梭形细胞癌。喉癌肉瘤多年在成年发病，发病年龄为26～81岁，平均年龄为64岁，以50～69岁为高发年龄，男女之比为10∶1，肿瘤原发于声门区占72 %，下咽占14 %， 声门上区占12 %，声门下区占2 %。临床症状的出现与肿瘤的原发部位有关，原发于声门区的首发症状是声嘶，且进行性加重；原发于声门上区或其它部位的肿瘤，早期症状多为咽喉部痛，不适感，晚期出现憋气、颈部包块或痰中带血等。肉眼观察可分两种类型：息肉型和浸润型， 以息肉型占大多数。显微镜下显示有鳞状上皮细胞和肉瘤细胞成分；癌的成分一般为鳞癌，也可为腺癌、未分化癌、腺样囊性癌；肉瘤成分呈梭形细胞，类似纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤，偶尔也见软骨肉瘤或横纹肌肉瘤成分。在不同病例中，癌和肉瘤的比例不同。免疫组化染色显示癌成分表达上皮细胞性抗原，如细胞角蛋白（cytokeratin，CK），上皮膜抗原（EMA）， 梭形细胞可表达波形蛋白（vimentin，Vim）。治疗：目前大多数学者认为喉癌肉瘤是鳞癌呈梭形细胞肉瘤样改变，其本质还是鳞癌，为低分化鳞癌的亚型之一，其预后同低分化鳞癌，其真正的鳞癌成份分化愈低. 则预后愈差。所以治疗原则与头颈部鳞癌一致，包括手术和放疗。手术包括局部切除，喉部分切除和喉全切除及激光手术等。结合具体病例配以术前或术后放疗。原发于声门区的鳞癌颈部转移率为4%～10%，声门上区为20%～86%，下咽为50%～60%；而原发于声门区的癌肉瘤的颈部淋巴转移率为15%，声门上区为和下咽分别30%和66%。预后与肿瘤的原发部位有关。其5年生存率：声门型80%，声门上型65%，声门下型40%，跨声门型为50%。术前诊断，需光镜及免疫组织化学联合确诊。
3 病理分析
以梭形细胞为主的肿瘤类型很多，除肉瘤外还有一些癌和恶性黑色素瘤：当细胞分化程度低时，进行组织类型诊断常较困难。在观察切片进行鉴别诊断时，可以从以下几方面入手，逐层剖析。①首先从肿瘤发生的部位和患者年龄出发，初步分析肉瘤、癌或恶性黑色素瘤何者可能性大。低分化的软组织肉瘤和恶性外周神经肿瘤多发生于人体较深部的组织，肌肉、腹膜后、盆腔、纵隔和内脏器官，与组织表面被覆的皮肤或粘膜上皮关系不密切、低分化的梭形细胞癌多见于被覆鳞状上皮或移行上皮的器官组织如鼻咽、食管、膀胱，肿瘤与上皮关系密切，有溃疡形成。此外，肺、甲状腺等器官内也可见梭形细胞癌。恶性黑色素瘤则多见于皮肤及外胚层来源的粘膜。对儿童和20岁以下的青少年多考虑肉瘤，成年人则肉瘤和癌都有可能；②软组织肿瘤中出现较多瘤巨细胞和奇形细胞者一般不是纤维肉瘤，而应多考虑横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或平滑肌肉瘤，其次恶性周围性神经鞘肿瘤；③梭形细胞的形态和排列方式可以在一定程度上提供肿瘤组织类型的线索。例如纤维肉瘤细胞的胞质通常不如肌源性细胞丰富，胞质宽度一般不超过核的宽度，细胞边界也不如后者的清楚；而肌源性肿瘤细胞可呈长梭形或带状，胞质内可见纵行的原纤维，横纹肌肉瘤的胞质嗜伊红染色较强。纤维肉瘤的梭形细胞束多呈人字形排列；车辐状结构多见于恶性纤维组织细胞瘤，其他梭形细胞性肉瘤中亦可见，但较少且不甚典型。核栅状排列在恶性神经鞘膜瘤和中度分化的平滑肌肉瘤中虽不如相应的良性肿瘤中明显，但仍有时可见；④仔细寻找梭形细胞向其他形态细胞过度的证据；以梭形细胞为主的肉瘤中如果能找到向横纹肌母细胞、脂肪母细胞等方向分化过度，或者呈双向分化（滑膜肉瘤、恶性间皮瘤），则依分化方向作分类诊断；⑤经过上述分析，鉴别肿瘤类型仍有困难时可借助免疫组化、特殊染色或电镜检查。
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【中图分类号】13919．4；r730．231
【文献标识码】b
【文章编号】1007—9297(20__)02—0133—02
案 例
陈宝生 莫耀南
【案例1】 杨× ×，男，20岁。于×年×月×日在工作中被
一装满纸的纸箱砸伤右臂肘关节处，致红肿、发紫、功能障碍。
拍x线片示：骨质未见创伤性异常。后持续红、肿、痛，经多家医
院治疗无好转。4个月后经诊断为纤维肉瘤。后赴北京进一步
确诊后行截肢治疗。受伤当时x线片(片号1574)示：骨质未见
创伤性异常。但请专家会诊均认为右肱骨下端有骨膜反应及密
度增高影。4个月后mri示：右肱骨下端可见一梭形肿块。x
片示：右肱骨下端骨质破坏。病理报告：高分化纤维肉瘤。
法医临床学检查：被鉴定人神清、语明，步入检室，查体合
作。右上臂肩关节处远端缺失，弧形缝合疤痕长14 cm，余无异
常。提供的放射片示：20__／6／23(1574右)右肱骨下端可见骨膜
反应及密度增高影；20__／10／9(34038)右肱骨下端可见一梭形
肿块；20__／10／10(398842右)右肱骨下端骨皮质破坏，codlaaan
三角出现。法医鉴定认为，杨某右上臂损伤当时x线片已显示
右肱骨下端骨膜反应及密度增高影，在损伤后一段时间内发现
纤维肉瘤，说明纤维肉瘤的发展与该次损伤有一定的因果关系，
不排除外伤对肿瘤的发展有一定的促进作用。
【案例2】 王××，男，20岁。6年前(1997年2月1日)被
高压电击伤头背部多处在郑州市某医院诊治。病历记载患者神
志清、精神差。电击伤创面分布于头部、背部、右上肢及左足底。
其中右手、右前臂干枯、炭化，呈屈曲状，部分指骨外露。其他创
面炭化或苍白，质中硬，痛觉丧失。均为ⅲ度烧伤，面积达12％，
无呼吸道烧伤。诊断为特重烧伤。3天后在全麻下行右上肢探
查截肢术、左足底切痂自体皮移植术。好转后出院。6年间又两
次行自体皮移植术，大部创面愈合，但右颞顶部创面一直未愈。
虽经多家医院和多种方法治疗亦未奏效。近1年前右颞顶部创
面周围肉芽增生，渐呈菜花状增生物。半年前经病理证实为慢
性炎性溃疡并高分化鳞癌。线示颅骨完整，局部有骨膜反应。4
个月前在全麻下行溃疡清创及游离皮瓣修复术。临床法医学检
查：被鉴定人神清、少语，步入检室，查体合作。右颞顶部、枕部
约26 cm×21 cm 范围疤痕形成，无毛发。其内有15 cm× 12 cm
范围植皮区，色素沉着；中央区6 cm× 5 em 范围内皮肤散在点
片状溃疡、糜烂；颅骨7 cm ×7．5 cm范围缺损。右耳廓大部缺
损。右乳突及下颌角部位9 cm × 2 cm 疤痕形成。右上臂直肩
关节以远截肢。取皮区：左背部12 cm × 15 cm，右腋后线至背
部12 cm × 2 cm，右大腿前侧25 cm ×20 cm，左大腿前内侧15
cm × 7 cm。左足跟11 c[n×6 cm植皮区。余未检见异常。
法医鉴定认为，被鉴定人电击伤后，右颞顶部创面迁延不
愈，形成慢性炎性溃疡，此为皮肤鳞癌的易患因素之一。因而认
为，电击伤后右颞顶部慢性炎性溃疡长期不愈是肿瘤发生的重
要相关因素。
讨 论
损伤与肿瘤的因果关系存在与否至今未有定论。但在法医
界，认为某些损伤与某些肿瘤的发生或发展有一定因果关系，且
经常被应用于鉴定实践中。因而，对此问题的研究应予以关注。
骨纤维肉瘤是骨肉瘤中最少见的一种，⋯ 约占其三分之一。
起源于向成纤维细胞分化的梭形细胞，但其仅分化为成纤维细
胞，并产生网状和胶原纤维。好发于股骨、肱骨的远端，胫骨的
近端等，无性别差异。l2 j多发年龄10～50岁，病程长短不等，可
自数周至20年，平均3年左右。_3 j可由骨膜或骨髓腔内发生，分
别形成骨膜型和中央型，后逐渐侵犯骨质，而造成骨质破坏。可
原发，即与某些遗传因素以及不全骨折、纤维结构不良、骨paget
病有关。亦可继发，发生于放疗后。_4 罕见地发生在早至婴儿期
的疤痕或以前受伤的部位。_5 案例1中，在损伤当时的x线片上
已提示骨膜反应及密度增高影，4个月后发现该处有纤维肉瘤，
说明外伤作用前业已存在骨质问题，因而明确排除直接原因。
但损伤对于纤维肉瘤的发展有可能起到促进作用，这是符合以
上原则的，因而判定二者间有一定的因果关系，即促进作用。关
于损伤促进纤维肉瘤发展的机理，推测为损伤引起的组织修复
反应，在特定条件下(如纤维结构不良等)发生突变所致。其确
切机理还有待于进一步的研究。
皮肤鳞癌为皮肤癌的一常见组织类型，一般分化较好，其中
高分化的占75％。癌细胞呈状、巢状、条索状或线样结构。
早期鳞癌与基底细胞癌相类似，一般为红斑样皮损，伴有不同程
度的鳞形脱屑和痂皮形成，临床上常难以鉴别。但鳞癌常在老
年性角化过度、慢性溃疡及烧伤疤痕等病变的基础上发展而来，
表现为红色、坚硬、高出皮面的结节，甚或超常增生呈菜花样。
当其表面角质层脱落，即出现红色的糜烂面，伴有渗液、渗血。
起初糜烂面可愈合结痂，但不久痂皮脱落而再现糜烂面。如此
周而复始，糜烂面不断扩大。皮肤鳞癌发展较快，肺为最常见的
转移部位。案例2中，右颞顶部的电击伤创面迁延不愈，形成慢
性炎性溃疡。而烧伤疤痕以及经久不愈的皮肤慢性溃疡、瘘管、
窦道在慢性炎症的刺激下均易恶变为皮肤癌。_6 j因而可以认为
右颞顶部的慢性溃疡与高分化鳞癌的发生有一定的因果关系。
关于皮肤鳞癌的发生机理，多认为与一些化学致癌物或紫外线、
电离辐射有关 也有研究认为黏膜鳞癌与人类状瘤病变有
关，但与皮肤鳞癌的关系尚无定论。
通过此二案例，作者体会到在鉴定损伤与肿瘤伤病关系时
要慎重。首先确定损伤的性质与发生的肿瘤的性质在目前的医
学认识水平上，二者是否有一定的相关性，只有损伤被列为该种
肿瘤诱因的可予以考虑。其次明确损伤的部位与肿瘤发生的部
· 134 ·
位完全一致。再次，如果损伤发生时该部位并未发现肿瘤的迹
象，则可认为此损伤与肿瘤的发生有一定的因果关系。如果损
伤发生时该部位已有肿瘤的早期迹象，则可根据该肿瘤的已知
的发病机制，最多认定为损伤与肿瘤的发展有一定的因果关系。
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骨肿瘤主要是以肉瘤为主，而尺骨肿瘤是由骨发生的纤维肉瘤，是一个独立性肿瘤，与原发于软组织而后产生继发性骨破坏的纤维肉瘤不同。骨纤维肉瘤分原发性和继发性两类。原发者较多，多起源于骨髓腔骨内膜称为中央型。少数发生于骨外膜称为骨膜型。属非负重骨肿瘤。70年代以前治疗骨肿瘤以手术截肢为主，随着骨科技术的不断提高，显微外科在临床的广泛应用，加之影像技术的迅速发展，对骨肿瘤的现早期诊断和早期治疗，可以保全肢体和功能，提高骨肿瘤患者术后的生活质量，延长患者生命。就我院20年来对尺骨肿瘤患者行自体带血管蒂的腓骨移植治疗尺骨肿瘤的临床应用分析如下。
1 临床资料
1．1 一般资料 吉林省松原市中心医院1987-2008年期间共收治尺骨肿瘤6例，男性4例，女性2例。年龄最大56岁，最小17岁，平均36岁，病程平均为6个月。左侧5例，右侧1例。
1．2 症状及体征 主要为前臂疼痛，呈隐疼间歇性，且出现包快，平均大小在3．0 cm×2．0 cm左右。边界清楚，质地韧，表面光滑，无活动度。
1．3 X线表现 主要表现为不规则的溶骨性破坏。
1．4 尺骨CT表现 主要表现为软组织肿块，可见骨肿瘤生成、骨质破坏、肌间隙及脂肪消失。
1．5 病理表现 ①肉眼可见：瘤体主要在骨外，骨质有不同程度破坏;②显微镜下：由瘤性纤维母细胞及其所产生的胶原纤维所构成。分化良好的肿瘤细胞呈梭形梭肥硕，瘤细胞和胶原纤维排列多呈人字形。
2 治疗
采用自体带血管蒂腓骨移植行尺骨肿瘤瘤段切除术。
2．1 术前准备 完善各项生化检查，术区和供区皮肤常规准备，计算出切除肿瘤段尺骨的大小，然后得出供区腓骨长度，术前半个月进行冲击量化疗一次，观察肿瘤大小变化。
2．2 手术方法 分两组进行，肿瘤切除组(上肢组)及供体组(下肢组)同时进行。上肢组：取掌面纵形切口长度20 cm，钝性分离皮下组织，剪开深筋膜，见瘤体与肌肉组织粘连，距瘤体5 cm远正常组织处分离显露瘤体，并仔细游离找到骨间动静脉，保留动静脉至少3 cm左右离断后断端用血管夹关闭，尺骨两侧距瘤体5 cm处离断，切除肿瘤及尺骨约10 cm，移出标本，修整创面及骨残端，取左腓骨中段长10 cm，并保留腓骨动静脉蒂长5．5 cm，用相适应的三棱针髓腔内插入固定，近端针尾於尺骨鹰嘴处折弯后埋于软组织内，将骨间动静脉于腓骨动静脉套接吻合，一次通血成功，用5-FU 250 g及盐水500 ml冲洗创面，逐层缝合至皮肤，无菌敷料包扎后石膏托固定。
2．3 术后治疗 ①抗炎预防感染；②定期更换敷料；③术后每半个月复查X线片；④6~8周拆除石膏托；⑤术后2周进行化疗；⑥根据X线片情况决定何时取出三棱针；⑦术后6个月内不能负重。
3 结果
本组6例均随访13个月至4年，平均28周，X线片复查16例，尺骨与腓骨均愈合良好，无缺血性坏死、无疼痛，其中4例术后24~36个月死于肺转移呼吸衰竭。另2例至今健在，肢体感觉及运动正常。
4 讨论
4．1 尺骨纤维肉瘤(骨肉瘤)过去行截肢术而致残废。我院采用保留患肢，行自体带血管蒂的腓骨移植术治疗尺骨肿瘤，既保留了患肢，又得到了良好的疗效，患者容易接受，且成活年限不少于截肢术，生活质量明显提高。
4．2 术前给一次冲击量化疗及术后化疗，其目的是①尽早化疗有利于消灭肺内微小转移灶；②化疗后原发瘤缩小，为手术提供更好的条件；③ 观察化疗后原发瘤的变化，有助于决定因患者个体差异不同而选择最适宜的药物及用量，减少化疗药物的毒副作用；④ 根据术中观察肿瘤坏死情况及术后的临床观察，有助于决定是否需要更改化疗方案。术后化疗有助于降低肿瘤的复发率。
4．3 采用自体带血管蒂的腓骨移植术是因为腓骨为非负重骨，且腓动静脉管径较粗于骨间动静脉，便于行血管吻合。
4．4 移植后的腓骨因为行血管吻合后血液循环良好，所以手术的成功率极高。
4．5 移植的腓骨与尺骨用三棱针髓腔内插入固定，可达到防止旋转，增加稳定性，预防骨不连及血管吻合处扭曲断裂，加之术后行石膏托固定，能更好的保持术中的骨质对合状态，大大提高了骨愈合率。
4．6 术后每两周复查X线片，目的是观察手术段骨质的血运、对位及愈合情况。
4．7 骨肉瘤主要死于肺转移。因此，过去一旦发生肺转移，即预示患者已至生命晚期。而如今在大剂量综合化疗辅助下，施行肺转移瘤清除术，情况明显改善，可使部分患者延长生命。
总之，自体带血管蒂的腓骨移植行尺骨肿瘤瘤段切除术具有不截肢、创伤小、安全有效且成活率高、提高患者生活质量及延长生命、患者易接受等特点，符合现代骨科的发展方向。
参考文献