妊娠合并干燥综合征分娩自身免疫性溶血性贫血儿1例

【关键词】 妊娠合并

1 病历摘要

患者，39岁，因孕4产0孕38+2周loa待产，高龄初产妇于2004年3月17日收入院。入院检查：血压100/80mmhg，宫高30cm，腹围88cm，loa，胎心率142次/min，胎儿体重估计（2700±500）g，胎儿监护nst反应型。b超示:双顶径9.3cm，头围33.3cm，腹围30.8cm，股骨径7.1cm，羊水深度3.0cm，后壁胎盘ⅱ～ⅲ级，子宫前壁见2.3cm×1.5cm和2.1cm×1.3cm低回声，界清。实验室检查：血常规：wbc 9.2×109/l，rbc 3.77×1012/l，hgb 136g/l，hct 0.351，plt 150×109/l，血型b型，rh（+）。尿常规：正常。ss-a(+)，ss-b(+)，rnp(-)，sm(+)，ana(+)，ds-dna(+)，igg 22.3g/l，iga 3.0，igm 0.96，抗心磷脂抗体（-）。平素月经正常，末次月经2003年6月22日，预产期2004年3月29日。停经早期无明显早孕反应，孕17周多开始出现胎动活跃至今，孕中期因“上呼吸道感染”静点青霉素3日，定期产前检查共7次，孕期平顺，无接触毒物及射线史。平素无眼泪，不出汗，鼻腔干燥，阴道干燥，1999年到北京协和医院诊断为“干燥综合征”进行系统治疗（用激素），此后反复复查多次，现已停药控制病情2年余，2003年初经咨询告之可以怀孕生育。在此次怀孕之前有3次自然流产史。2004年3月18日以高龄初产妇、珍贵儿在连续硬膜外麻醉下行下段式剖宫产术。分娩一男婴，体重2700g，apgar评分1min 9分，5min 10分，羊水清，量450ml，胎盘无钙化。同时行子宫肌瘤切除术，术后病理汇报子宫平滑肌瘤伴有红色变性。新生儿出生后7h开始出现呕吐、皮肤黄染等症状转入新生儿科治疗。当日血常规：wbc 11.5×109/l，n 46%,l 52%，rbc 2.88×1012/l，hgb 113g/l，plt 441×109/l,血清总胆红素140.5μmol/l,血清直接胆红素6.74μmol/l，网织红细胞6.5%，血型a型，rh（+）。combs试验阳性，心电图正常。入院第3日，血常规：wbc 6.3×109/l，rbc 2.74×1012/l，hgb 105g/l，plt 381×109/l,经皮总胆红素13mg/l,血清直接胆红素6.74μmol/l，网织红细胞7.9%。末梢血象：红细胞中空淡染（+），红细胞偏小，未见球型或镰状红细胞。igg 9.32g/l，iga 1.28g/l，igm 1.39g/l,c3 0.63g/l,c4 0.32g/l,c反应蛋白（crp）<30μg/dl,ana(+)，抗ds-dna(-)，ss-a(+),ss-b(+),rnp(-)，抗酸性白抗体(smith,sm)(-)。入院第9日，血常规：wbc 7.9×109/l，rbc 2.29×1012/l，hgb 85g/l，plt 912×109/l，诊断为新生儿自身免疫性溶血性贫血。

2 讨论

干燥综合征是一种累及全身外分泌腺的自身免疫性疾病。妊娠合并干燥综合征［1］患者的胎盘可作为靶器官受到免疫损害，造成胎盘功能障碍。母体的ana,抗ss-a，抗ss-b等igg能通过胎盘进入胎儿体内，对胎儿的生长产生影响。若干燥综合征患者有血清学检查异常和血液学检查异常或继发干燥综合征合并系统性红斑狼疮均增加自然流产、早产和出生小于胎龄儿的发病率。该患者血清学检查异常且有3次自然流产史及新生儿体重2700g与上述报道一致。国内外有大量研究发现ss-a抗体与新生儿先天性房室传导阻滞有关，通过本病例我们还应注意其可能与新生儿自身免疫性溶血性贫血的发生有关。

【参考文献】

1 吴炜，樊庆泊，盖铭英.妊娠合并干燥综合征.中华妇产科杂志，2002，33（7）：413-414.