双胎妊娠――无心综合征1例分析

资料与方法

患者，30岁，因停经6个月余，规律腹痛5小时，于2006年9月16日14时入院。该患者平素月经规律，末次月经2006年3月中上旬。于4月20日B超示宫内早孕，无明显恶心、呕吐等早孕反应；4月末阴道少许血性分泌物1次，停经5个月余自觉胎动，活跃至今。8月末发热1日，体温最高38℃，未用药，自愈。16日9时出现少许血性分泌物，伴规律腹痛，入院。孕期无不良接触史，自诉无不良嗜好。

查体：T36．7℃，R18次／分，P80次／分，BPl20／60mmHg，一般状态尚可，心肺无异常，腹部膨隆，宫高30cm，腹围100cm，子宫壁张力大，未扪及胎头及胎儿肢体，但可闻及胎心(130次／分)。妇科检查：外阴已婚、未产型，阴道黏膜光滑，伸展性良好，宫颈容受100％，宫口开大2cm，骨盆内测量未见异常。B超示：双胎妊娠。血尿常规无异常，临床诊断：①孕1产0，孕6月；②双胎妊娠，无心综合征；③难免流产。

该患者于16时30分宫口开大8cm，无心综合征胎儿先露部下降受阻，形成梗阻性难产，遂行子宫下段剖宫产术。术中先取出无心畸形儿，重1500g，长25cm，未见胸部，其上端已呈肉团状，椭圆形，周径为20cm，表面覆盖皮肤，未见毛发，腹部短，脐带位于正中，有少许肠袢露于体腔外，下方可见女性外生殖器，位于正常位置，两下肢短，脚趾左右各五，排列不整齐。切开躯干腹侧，有少量血性液体溢出，未见心、肺、肝、脾及其他内脏，其内容物为脂肪结缔组织，有部分肠管样组织。后取出一女胎儿，发育正常，体重800g，长30era，无呼吸心律及反射，胎盘1个，约18cm×19cm×2cm，重400g，脐带胎盘附着处为1根，附着点距离胎盘2cm处分出1支连于畸形儿，娩出完整。手术经过顺利，术中出血200ml，术后抗炎对症治疗，现患者生命体征平稳，术后7天拆线，切口二甲愈合。

讨论

无心综合征是一种单卵双(多)胎所特有的一种畸形，其中1个胎儿的心脏消失或无功能。这类畸形只出现在双(多)胎妊娠，畸形的胎儿可表现为无头、无躯干或外观为一个“肉球”。双胎中出生缺陷发生率为36．81‰，无心综合症是十分罕见的胎儿畸形，约占妊娠总数的1／35000～1／40000。无心畸形的表现十分奇特，Nopolitani根据畸形程度，将之分为四类：①无心无脑畸形：有部分颅骨，面部发育不完全，可以有躯干、肢体的发育，但无心脏；②无心无头畸形：无头无胸的发育，故无心脏、腹部有发育不全的脏器，有下肢发育。无心畸形中大部分属此类，本例即属此类；⑨无心无躯干畸形：为无心畸形中最少见的一种，仅见胎头发育，与胎盘相连，亦可由颈部与脐带相连；④无定形无心畸形：该类畸形无人的形体而发育成为无定形的难以辨认的肉团，上可覆以皮肤、毛发，与畸胎瘤的区别是它以脐带与胎盘相连。无心畸形的病因尚不明确，在双胎的正常胎儿与无心畸形的胎盘间，至少有1支动脉一动脉及动脉一静脉交通支，使双胎中的无心畸形藉正常胎儿心脏的动力，通过交通支获得循环血液而生存，这种反向血流的血液中氧及其他营养成分均较低。其病因尚需进一步研究。

超声作为筛查胎儿发育异常的首选方法，对双胎畸形诊断的准确率可达100％。此类畸型胎儿超声检查，应与胎儿畸胎瘤、寄生胎、无脑儿、胎盘血管瘤以及子宫肌瘤等进行鉴别；同时注意包块与胎儿有无组织上的联系，活动有无一致性，并注意包块与子宫壁、胎盘及羊膜的关系等。利用彩色多普勒血流检测技术有助于产前正确诊断。随着超声仪器的进展及超声监测技术的不断提高，超声在监测胎儿畸形方面将起到决定性的作用。

无心综合征双胎妊娠目前最好采取保守治疗。由于无心胎儿缺乏心脏活动，供血胎儿将已利用过的血液反向灌注给无心儿，使其获得生存。供血胎儿的发育通常是正常的，但由于心脏负担重，容易引起慢性心力衰竭，羊水过多，宫内生长受限，早产的发生率也很高。所以处理时应注意尽可能保护正常胎儿，延长妊娠期，选择适当的时期终止妊娠。