儿童汗血症一例病例报告并文献复习

摘要：血汗症(hematidrosis)：是指在无破损的皮肤黏膜表面有发作性血液溢出，也包括无鼻腔、泪腺上皮细胞破损所致的血泪症（hemolacria）。血汗症(hematidrosis)是十分罕见的汗腺功能性疾病，病因未明，曾有人猜测血管交感神经功能失调是血汗症重要病因。本文就住院患儿一系列临床表现及实验室相关检查进行讨论。

关键词：血汗症；交感神经

【中图分类号】R681 【文献标识码】B 【文章编号】1672-3783(2012)08-0538-01

1 临床资料

患儿,女，7月，蒙古族，主因间断眼、口、鼻、耳、阴道出血1月余，加重5天于2011年10月26日收住我院儿科。患儿于入院前1月无明显诱因出现眼角、口周、鼻、外耳道及阴道出鲜血，每次量少，每日2-3次，出血前患儿稍有烦躁，无其他不适就诊于西京医院，诊断为“汗血症”。入院前半月仍有间断出血，后就诊于青海省妇女儿童医院完善相关检查后未给予明确诊断。入院前5天患儿出血症状加重，每天约5-7次，每次量少。患儿自患病以来无血尿及便血，无全身广泛瘀斑、瘀点，无发热。既往体健，无急慢性传染病史，无明确食物及药物过敏史。家族遗传史、生长发育及生活史无特殊。

入院后查体：生命体征平稳，体重10Kg。神志清楚，精神尚可。心、腹、四肢、神经系统未查及异常。

入院后相关实验室检查：（1）血常规：白细胞5.7×109/L，中性粒细胞百分比19.7%，淋巴细胞百分比67.6%，红细胞4.75×1012/L，余项未见明显异常。（2）弥漫性血管内凝血：抗凝血酶-Ⅲ 54%（），纤维蛋白原含量0.56g/L（），凝血酶时间29.6秒（），D-二聚体定量1.469ug/ml（），纤维蛋白降解产物49.80ug/ml（）。（3）尿常规示：结晶300/ul，余项未见明显异常。（4）嗜异凝集试验示：1∶28。（5）性激素检测示：促卵泡生成素3.62mIU/ml（），促黄体生成素8.55mIU/ml，雌二醇37.8pg/ml（），睾酮0.82ng/dl，泌乳素6.04ng/ml（），孕酮0.10ng/ml（）。（6）免疫球蛋白及补体检测结果：免疫球蛋白IgG 5.57G/L（），免疫球蛋白IgA 0.25G/L（），补体C3含量测定 0.78G/L（），补体C4含量测定0.13G/L。（7）眼角分泌物血细胞质量分析示：1.中性（总比）90%，2.I-IV叶90%，3.淋巴（总比）8%，4.成淋8%，5.嗜酸（总比）2%，6.嗜酸分叶2%，结果描述：白细胞以杆状及分叶为主，偶见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞；成熟红细胞大小轻度不一，填充尚可；血小板少见。（8）粪常规、血沉、自身抗体全项、甲状腺功能全项、Coombs实验正常。（9）血生化示：天冬氨酸氨基转移酶69U/L，丙氨酸氨基转移酶76U/L，其余各项未见明显异常。

入院后情况：患儿入院当天夜间有双眼流少量血及发热，出血前稍有烦躁及哭闹并无其他不适。请眼科医师会诊时眼睑处血痂形成，无菌棉签擦拭后出血处并无皮肤破损，查看眼底后示双眼球结膜略充血，角膜透明，瞳孔反射良好，双眼出血可能系鼻腔出血经由鼻泪管由泪小阜漏出所致。测体温38.2℃，给予物理降温后可降至正常，咽部轻度充血，多考虑上呼吸道感染所致，但无流涕、咳嗽等伴随症状未给予特殊处理。针对患儿转氨酶升高及出血症状给予谷胱甘肽保肝治疗；止血敏、维生素K1止血；维生素C改善毛细血管通透性等治疗。入院后第二日仍有眼周出血一次，当时患儿并无哭闹眼追物好，约1分钟后血迹凝固，分泌物送中心实验室检查，结果见上，可见该分泌物与血液成分无明显区别。入院第三日相关实验室检查大部分已回报，可初步排除传染性单核细胞增多症、结缔组织病及其他出血性疾病，初步诊断为：血汗症。患儿入院前外院行乳腺机妇科B超提示：双侧发育初期；子宫较同龄组略增大，且病史有阴道流血，故入院后行性激素检查，结果见上（未提供报告单）。入院后第四日因患儿家属拒绝行皮肤活检等相关检查，故该患儿暂无病理资料，因患儿再无出血，家属要求出院，嘱患儿继续口服维生素C、芦丁片、肌苷片。

2 讨论

血汗症(hematidrosis)：是指在无破损的皮肤黏膜表面有发作性血液溢出，也包括无鼻腔、泪腺上皮细胞破损所致的血泪症（hemolacria）。血汗症(hematidrosis)是十分罕见的汗腺功能性疾病，病因未明，曾有人猜测血管交感神经功能失调是血汗症重要病因[2],张凤奎于2004年对一起血汗症进行较为全面的报道及讨论。

血汗症的临床分型：Holoubek等将血汗症按病因不同分为伴发系统性疾病、替代性月经、过度劳累、心因性及特发性五种类型[3]。1.伴发系统性疾病多伴有基础疾病，如坏血病、癫痫、疟疾、破伤风等；2.替代性月经通常表现为与月经周期相关的黏膜出血，可发生于胃、肠、肺、乳腺、胸腔等，而月经替代性血汗症则特指与月经周期相关的无破损皮肤自发出血；3.过度劳累引发血汗症仅占极少数，主要为男性；4.心因性血汗症最多见，占42 %其中单次血汗发作者均与极度恐惧有关，多发生于罪犯被执行死刑前，主要为男性；多次血汗发作者常与情绪激动或催眠治疗相伴发，多见于极度焦虑和歇斯底里者,男女比例大致相同；心因性出血斑是心因性血汗症最多见类型,尤其易发生于女性,出血部位可为患者以前曾经受伤愈合的瘢痕处；5.特发性血汗症，即无明显诱因引起血汗症及血泪症，本病例中患儿年龄7月，尚未无月经初潮，血常规、凝血功能等实验室检查未见明显异常，亦无过敏性紫癜、血小板减少性紫癜等病史，且每次出血前均有烦躁不安及哭闹，故多考虑特发性血汗症，可能与自主神经功紊乱有关。

血汗症的病因及发病机制尚不清楚。张凤奎曾报道过一例血汗症，从实验室检查、皮肤病理活检等多方面进行研究，她表示血汗症可能是一种特殊表现的血管炎[3]，她分析原因为：汗腺位于血管丰富的皮下组织或真皮深层,由单层细胞组成,开口于毛囊皮脂腺颈部,或直接开口于皮肤表面,腺管走行距离较长,因而经由汗腺出血的机会相对较多。