静脉内平滑肌瘤延伸至右侧心腔1例

作者：叶华安 封加涛 彭峰 苏艳玲 简劲峰 林家旺

患者，女，36岁，因反复活动后气促1月入院。3年前曾在本院因子宫肿瘤施行子宫次全切除术，当时病理结果示静脉平滑肌瘤。查体：t 36. 8℃,p 96 次/分,r 21次/分,bp 125/ 82 mmhg ,wt 47. 5 kg ,周围淋巴结无肿大 ,胸骨左缘第4肋间可闻及ⅱ- ⅲ/ⅵ级收缩期杂音。入院后检查：心脏彩超：右心肿物随心动周期摆动，大小约6.8×4.0cm，舒张期经三尖瓣口进入右室，阻塞三尖瓣瓣口及右室流入道，收缩期返回右房，肿物累及下腔静脉，大小约10.7×1.1cm，下腔静脉（24mm）增宽。盆腔超声：盆腔内可见一大小约115mm×82mm×96mm不均质光团，形态不规则，无包膜。ct检查：右心室、右心房、下腔静脉、左侧卵巢静脉，左侧髂外静脉及双侧髂内静脉均见低密度形态不规则充盈缺损阴影，以右心内较大，无强化效应。盆腔及腹腔内见多个结节状或不规则实质性占位病灶，部分病灶密度较低，ct值约30hu，增强扫描部分明显强化，

2009年1月在全麻体外循环下手术。术中见右心明显扩大,下腔静脉阻塞。主动脉及上腔静脉插管建立体外循环,转流降温至20℃，灌停心脏后切开右心房，见下腔静脉开口扩张至直径 3.5～4cm ,其内实质性肿物突入右房，肿物与下腔静脉开口粘连。降温至20℃时低流量体外循环，切开下腔静脉，以剥离器插入下腔静脉内剥离肿瘤与静脉壁粘连处,平下腔静脉入口处切断肿瘤。腹部探查，盆腔、腹腔、腹膜后多发占位病变，暗红色，果冻样，分叶状，呈弥漫性，无法完全切除，术中冰冻报告为血管平滑肌瘤。 同时肿瘤充满左卵巢静脉、左肾内静脉至下腔静脉全段。游离下腔静脉、左肾内静脉、左卵巢静脉，先结扎左卵巢静脉，然后在下腔静脉、左肾内静脉远端套阻断带阻断血管远端，切开下腔静脉、左肾静脉，发现肿瘤与血管壁粘连较紧密，用剥离器仔细分离，分段切除肿瘤，缝合静脉切口。最后由妇产科医生对患者施行双侧附件切除术。肿瘤长约30cm，状如蛇形，头大尾小。盆腔、腹腔肿物形态学与血管内肿物相同。术后病理均为：静脉平滑肌瘤。

术中病人顺利脱离体外循环机,无并发症。术后在ccu监护，术后第一天顺利拔除气管插管，第二天便转回普通病房。术后引流不多，心包胸骨后引流管术后第三天拔除，腹腔引流管则停留时间较久，于术后第十天拔除。术后第16天出院，仍随访观察。

讨论 胸腹联合手术成功摘除下腔静脉内平滑肌瘤蔓延至右心国内少有报道。该病多见于女性，病变特点是平滑肌组织生长在子宫肌静脉内，有时可扩展至子宫静脉、盆腔静脉甚至下腔静脉，最后到达右心。本病的发生在大多数情况下与子宫的平滑肌瘤有关，是一个或更多的子宫平滑肌瘤广泛血管侵袭所致，少数情况下肿瘤直接来源于静脉壁的平滑肌。女性静脉内平滑肌瘤的发生率较高。本例既往“子宫血管平滑肌瘤病”史,与报道相符。术前超声及ct可准确诊断。下腔静脉内平滑肌瘤病累及右心房,在临床上可发生心慌、气短、下肢水肿、肝大、腹水、心脏杂音等类似右心功能不全的一系列症状。但本病有时只表现为心脏受累,易被误诊为心脏原发肿瘤[1]。

手术经验：（1）肿瘤可能与下腔静脉粘连 ,瘤体为肌束组织,具有韧性,应避免过度牵拉肿瘤,造成腹膜后血管丛破裂大出血。(2)术中心脏切口应予充分暴露,轻柔操作,防止肿瘤碎片脱落。避免术后复发、栓塞。(3)该类手术多需采用深低温停循环,以创造良好无血术野及避免大出血,有效回收失血。停循环可能带来脑部并发症,本例术后早期出现意识障碍,经脱水、神经营养后恢复。(4)肿瘤可与盆、腹脏器广泛粘连,加之体外循环抗凝,术后出血风险加大。本例术毕给予足量鱼精蛋白中和肝素，并适当应用止血药物，有效避免出血[2]。（5）若患者及其家属同意，可同期施行双侧附件切除手术。

静脉内平滑肌瘤是可以沿着静脉途径生长的良性肿瘤，详尽的术前检查和准备是根治该病的关键。经过多学科的密切合作，我们成功治愈患者。

本病组织细胞学上属良性病变，核分裂像极少，肿瘤沿血流方生长，表面覆以血管内皮或内膜也随之生长，外科手术治疗效果良好[3]，手术切除大多数可痊愈，但有30%术后复发，可能与腹部原发肿瘤未能根治有关。有近年研究发现, 静脉内平滑肌瘤是激素依赖型肿瘤若保留卵巢或瘤组织残留极易复发，治疗方法主张全子宫及双附件切除术并将宫外肌瘤组织切除干净且不能行激素替代治疗。术后有无复发仍需严密随访。必要时可服用他莫西芬及gnrh2 a 治疗[4]。

参 考 文 献

[1]王涌,彭承宏.下腔静脉平滑肌瘤病累及右心房2例报告[ j ].实用肿瘤杂志, 2002, 17 (5) : 3402 341.

[2]林智，廖崇先.下腔静脉至右心房平滑肌瘤一例[j].临床外科杂志2005，13（8）：520.

[3]孙衍庆,主编.现代胸心外科学 [m].北京:人民军医出版社, 2000. 18002 1801.

[4]于静, 张义红, 王小明.静脉内平滑肌瘤1例[j].中国误诊学杂志，2007，7（11）：2675.