超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值

【摘要】 目的 探讨超声心动图对心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)的诊断价值及临床意义。方法 彩色多普勒超声心动图对临床心功能不全及心脏扩大的患者进行多切面的探查,以获取心脏形态、结构及血流信号。结果 28例超声诊断为NVM,其中26例为左心室受累,2例右心室受累,采用詹尼(Jenni)等提出的诊断标准,其内容包括:(1)不合并其他心脏畸形(孤立性心肌致密化不全);(2)左室部分室壁增厚分为两层,致密层较薄而非致密层较厚;(3)收缩末期非致密化层/致密化层比例>2;(4)UCG可见心室与小梁隐窝间有血流交通。病变部位:位于心尖部,合并下壁6例,合并侧壁5例,心室壁均未见血栓形成。结论 NVM具有特征性声像图表现,是诊断NVM的可靠首选的检查手段。

【关键词】 心肌致密化不全;超声心动图

The Value of Echocardiography in the diagnosis of noncompaction of ventricular myocardium

LI Kai-lin,NIE Hong-lian,NA Li-juan,et al.

Department of Ultrasound,Tung Wah Hospital Affiliated Sun Yat-sen University, Dong Guan 523110,China

【Abstract】 Objective To investigate the echocardiography of myocardial noncompaction (noncompaction of the ventricular myocardium, NVM) the diagnostic value and clinical significance. Methods Color Doppler echocardiography in clinical heart failure and cardiac enlargement in patients with multiple facets of exploration, to get their heart shape, structure and flow of information. Results 28 cases of ultrasound diagnosis of NVM, of which 26 cases of left ventricular involvement, two cases of right ventricular involvement, with Jenny (Jenni) and so on diagnostic criteria and its contents include:(1) not associated with other cardiac malformations (isolated myocardial noncompaction); (2) left ventricular wall thickening is divided into two parts, rather than the dense layer of thin dense layer thick; (3) end-systolic non-dense layer/ dense layer of proportion of 2; (4) UCG can be seen between ventricular and trabecular recess with the traffic flow. Lesion:at the apex, with inferior wall in 6 cases, 5 cases of combined wall, heart wall showed no thrombosis. Conclusion NVM has characteristic sonographic appearance is a reliable diagnosis of NVM examination method of choice.

【Key words】

NVM; Echocardiography

作者单位:523110中山大学附属东华医院

心肌致密化不全(NVM)又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,过去认为这是一种罕见的先天性心肌病,可孤立存在或与其他先天性心脏畸形并存,主要特点是粗大的网状肌小梁和与左心室腔交通深陷的小梁间隐窝。2006年美国心脏病学会/美国心脏学会/欧洲心脏病学会(ACC/AHA/ESC)将其设为具有遗传因素的心肌病独立类型。以往临床对该病缺乏足够的的认识,致使漏诊误诊率高。随着医务工作者认识水平的提高,影像学仪器分辨率的增高及磁共振成像等技术的开展,对NVM的诊断水平大大提高。本文总结经超声心动图诊断为NVM的28例患者的声像图特征及其临床表现,旨在探讨超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值及临床意义。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2006年3月至2010年3月于本院就诊的NVM患者28例,年龄3月～77岁,其中男19例,女9例。24例以心慌、胸闷就诊,25例出现了不同类型的心电图异常改变。

1.2 方法 采用Philips IE33型彩色多普勒超声诊断仪,探头频率2～4 MHz,对患者进行多切面二维、M型及多普勒超声检查,观察心脏形态结构及血流变化,测量心脏房室大小、心功能、心室壁回声及室壁活动情况等。

2 结果

26例超声心动图检查为左心室受累。超声声像图特点:(1)左心室增大,心腔内见多发杂乱增粗的肌小梁错综排列,呈节段性分布,小梁间见大小不等深陷的间隙,心内膜面呈波浪状(见图1)。(2)深陷隐窝内血流与心室腔交通(见图2)。(3)病变区域室壁外层的致密心肌明显变薄,收缩末期非致密化层/致密化层比例>2(见图3)。2例右心室受累,声像图特点右房室增大,右室壁改变同左室。病变部位:位于心尖部,合并下壁6例,合并侧壁5例,心室壁均未见血栓形成。26例均有左室增大(60~97 mm),其中包括3个月婴儿,左室34 mm,左室射血分数(EF)正常3例(EF>50%)、减低23例,范围在11%～49%。二尖瓣环DTI显示E/A

图1

左心室增大,心腔内见多发杂乱增粗的肌小梁错综排列,小梁间见大小不等深陷的间隙,心内膜面呈波浪状

图2

深陷隐窝内血流与心室腔交通

图3

病变区域室壁外层的致密心肌明显变薄,收缩末期非致密化层/致密化层比

3 讨论

心肌致密化不全,临床上比较少见,但不罕见,据统计,发病率约0.014%[1]。是一种含有非单一遗传背景的心肌病,目前研究发现它的病变基因点位于Xq28 联结区域内[2],有家族发病的倾向,文献报道最高的家族发病倾向达到44%。心肌致密化不全可合并其他先天性心脏病,如果未合并其他先天性心脏病,称之为孤立性心肌致密化不全。心肌致密化不全的发病主要是由于胚胎发育过程中出现异常。正常的胚胎发育过程,心肌的发育是在胚胎一个月以前开始,此时胎儿的心肌都是由海绵状心肌组成,心腔内的血液通过隐窝来供应心肌,也就是心脏收缩的时候,通过隐窝直接将血液输送到心肌,因为当时它的冠脉系统还没有形成。而一个月之后,海绵状心肌就逐渐致密化。心肌致密化是从心外膜到心内膜、从基底部到心尖部逐步进行的。最后,隐窝压缩,形成毛细血管,即微循环系统。到胎儿发育成熟时,心肌致密化基本上全部完成。心肌致密化不全就是心肌致密化过程的异常表现,非致密心肌的室壁厚度往往明显增加,非致密心肌肌束明显肥大并交错紊乱,纤维组织主要出现在心内膜下[3]。心肌致密化不全的病理生理改变主要是心衰、心律失常和血栓形成。由于心肌致密化不全,有效收缩心肌减少,因此易于发生心力衰竭;而心肌肌束不规则的分支和连接、室壁张力增加、组织损伤和激动延迟会造成心律失常;而隐窝中血流缓慢以及心律失常时的房颤会引起血栓形成。

心肌致密化不全分为左室型、右室型和双室型。左室型即心肌致密化不全所累及的心肌主要以左室壁心肌为主;右室型指累及的心肌主要是右室壁心肌;双室型是指两个心室壁心肌同时受累,都有致密化不全的表现。临床上以左室型最多见。病变累及的节段,往往是越靠近心尖部,致密化不全越明显;它还可累及到室壁中段;一般不累及基底段。同时,心内膜的心肌比靠近心外膜的心肌非致密化更明显。本文左心室型占92.6%,受累心肌发生在肌以下心肌,心尖部多见,而室间隔及左室后壁基底部很少累及,受累心室腔增大,运动明显减弱,收缩期增厚率减低,心脏收缩、舒张功能减退。NVM虽然是先天性疾病,但其首发症状的出现年龄差别很大,这主要与非致密化心肌范围和慢性缺血的程度有关,一般来说,疾病早期都没有症状,到青中年发病居多,这主要是因为心肌致密化不全的主要临床表现是心衰,它是一种渐进性的心功能障碍。患者早期可能并没有表现,直到疾病进展出现心衰表现,才到医院就诊。心力衰竭、心律失常、血栓形成是NVM病理生理的3大特点,也是心肌致密化不全的3种致死的危险因素,形成3种危险因素的机理为:(1)进行性心力衰竭是由于舒张功能和收缩功能受损引起的。心肌致密化不全时,心肌中存在多条粗大的肌小粱牵拉心室壁,使心室肌弹性下降,舒张严重受限,肥厚的心肌致使心室壁的硬度增加,心肌对于血液的需求量相对减少,心肌的缩短率明显下降,心肌的收缩活动受到障碍,最后渐渐引发心力衰竭。(2)心肌致密化不全引起心律失常的机制尚不明确,有学者认为是由于肥厚的心肌和存在多条粗大的肌小粱,会引起心脏生物电传导通路的改变或短路而导致心律失常。(3)由于心肌致密化不全,心肌间存在多个隐窝间隙,血液在隐窝间隙内流行的速度减慢,血流淤滞,容易引起血液凝固而形成附壁血栓。

心肌致密化不全可通过超声心动图检查来明确诊断,Jenn等[4]在对一组NVM病例尸解后证实其病理解剖的表现与超声检查的结果一致。除了超声检查之外,还可进行磁共振(MRI)和铊-201心肌显像等检查。MRI主要表现为非致密化心肌增厚,致密化心肌变薄,心尖区高强度显影,病变区域室壁运动减低。心肌致密化不全主要应与扩张型心肌病相鉴别。心肌致密化不全的超声表现心腔扩大、二尖瓣返流、左室内附壁血栓形成和弥漫性心肌运动障碍,易误诊为扩张型心肌病。但后者有一个显著特点,即超声检查下室壁多均匀变薄,内膜光滑;而心肌致密化不全的致密化心肌变薄,非致密化心肌增厚,内膜不光滑,隐窝特别明显,心内膜呈网状结构。超声检查可将二者明确鉴别诊断。此外,心肌致密化不全还需要与肥厚型心肌病,高负荷心脏病以及缺血性心肌改变相鉴别。肥厚型心肌病超声检查可有粗大的肌小梁,但缺乏深陷的隐窝,高负荷心脏病超声检查可发现肌小梁增粗,同时致密心肌也增厚,缺血性心肌改变的冠脉造影异常。

参 考 文 献

[1] Oeehglin EN.Attenhcffer Jost CH,Rojas JR,et al.Long-term follow up 0f 34 adults with isolated left ventrieular noncompaction:a distinct cardiomyopathy with poor progn.J Am coll Cardiol,2000,36(2):493-500.

[2] Pignatelli RH,McMahon CJ,Dreyer WJ,et al.Clinical characterization of left venlrieular noncompaction in children:a relatively common form of cardiomyopathy.circuliaton,2003,108(21):2672-2678.

[3] 李治安,何怡华.值得重视的心肌病一心肌致密化不全的临床及超声诊断.中国超声医学杂志,2004,20(1):76-79.

[4] Jenni R,Oechslin E,Schneider J,et al.Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular noncom paction:a step towards classification as adistinct cardiom yopathy.Heart,2001,86:666.