儿童过敏性紫癜57例临床分析

doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2014.17.16

摘要目的：探讨儿童过敏性紫癜（HSP）的临床特点，提高诊治水平，减少误诊误治。方法：对2008年1月-2014年1月收治57例HSP患儿的发病季节、诱因、临床表现、辅助检查结果及预后等方面进行回顾性分析。结果：57例儿童过敏性紫癜中发病平均（6.5±1.2）岁，一年四季均有发病，以秋冬季节发病居多。85.96%的患儿起病前有明确诱因，其中78.94%的患儿发病前1～4周内有明确的呼吸道感染或胃肠道感染、泌尿系感染史。临床表现以皮肤紫癜为首发症状28例，以关节症状为首发10例，以腹部症状为首发19例。误诊8例，以腹部症状为首发症状。57例HSP患儿中D-二聚体升高31例，阳性率54.4%；血小板升高34例，异常率59.65%，显示HSP患儿体内存在高凝状态。57例患儿中发生肾损害5例（8.77%）。治疗后痊愈出院无复发52例，复发再住院1次3例，复发再住院2次2例。结论：儿童过敏性紫癜发病诱因仍是以感染为第1位。以腹痛为首发症状时，易导致误诊。本病一般预后良好，肾脏损害程度是影响HSP病程和预后的关键因素。

关键词儿童过敏性紫癜临床表现肾损害

Clinical analysis of 57 children with allergic purpura

Huang Shaoling，Yu Bo

Department of Pediatrics，the First People’s Hospital of Nanning City Affiliated to Guangxi Medical University（Nanning City， Guangxi），530022

AbstractObjective：To investigate the clinical features of children’s henoch schonlein purpura（HSP），in order to improve the level of diagnosis and treatment，to reduce the misdiagnosis and mistreatment.Methods：57 children with HSP were selected from January 2008 to January 2014.Retrospective analyze the season of incidence，causes，clinical manifestation，auxiliary examination results and prognosis.Results：The average age of 57 cases with allergic purpura was 6.5±1.2 years old.This disease occurs throughout the year，and higher in autumn and winter.85.96% cases had definite causes before the onset of the disease，and 78.94% of them had clear respiratory，gastrointestinal or urinary system infection in 1～4 weeks before.Clinical manifestation：28 cases with skin purpura as initial symptoms，10 cases with joint symptoms as initial symptoms，19 cases with abdominal symptoms as initial symptoms.8 cases with abdominal symptom as initial symptoms were misdiagnosed.D-two dimer increased in 31 cases among 57 children with HSP，and the positive rate was 54.4%.34 cases with thrombocytosis，and the abnormal rate was 59.65%， which showed that hypercoagulable state presence in children with HSP.5 cases with renal damage in 57 cases（8.77%）.52 cases were cured without recurrence after treatment.3 cases recurrence and rehospitalization 1 time.2 cases recurrence and rehospitalization 2 times.Conclusion：Infection was still the first cause of children allergic purpura.When abdominal pain as the first symptom，it leads to misdiagnosis easily.The prognosis of this disease is good，and the degree of renal damage is the key to affect the course and prognosis of HSP.

Key wordsChildren allergic purpura；Clinical features；Renal damage

过敏性紫癜（anaphylactoid purpura），又称亨-舒综合征（Henoch-Schonlein purpura，HSP），是由免疫介导的全身性小血管炎，为儿童时期血管炎综合征最为常见的类型。其病因及发病机制尚不完全清楚，主要累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏。由于该病未出现典型皮疹之前的症状，常常伴有其他系统或器官损害的特殊性，以至于易被临床医生忽略而导致误诊，故需进一步重视。本文通过回顾性分析我院2008年1月-2014年1月收治的57例HSP患儿的临床资料，以便加深、巩固及提高临床医务工作者对HSP的认识，减少误诊率，提高诊疗质量，现报告如下。

资料与方法

研究对象：对2008年1月-2014年1月确诊为HSP的57例患儿临床资料进行回顾性分析。

诊断标准：采用2005年欧洲风湿病联盟（ELAR）和欧洲儿童肾病防治委员会（ESPN）及美国风湿协会（ACR）共同制定的HSP诊断标准作为本组病例的诊断标准[1]：①皮肤紫癜；②弥散性腹痛；③组织学检查示以IgA为主免疫复合物沉积；④急性关节炎或关节痛；⑤肾受累。上述5条标准中，其中第1条为必要条件，加上2～5中的至少1条即可诊断为过敏性紫癜。

处理方法：采用回顾性研究的方法对患儿的发病季节、起病诱因、临床表现、住院期间辅助检查结果及治疗预后进行总结描述。

结果

一般资料：本组57例，男30例，女27例，男女之比1.1：1。年龄2个月～11岁，平均（6.5±1.2）岁。婴儿期2例（3.51%），幼儿期8例（14.04%），学龄前期19例（33.33%），学龄期28例（49.12%）。

发病季节及发病诱因：一年四季均有发病，以秋冬季节发病居多，其中冬季发病最多，有25例（43.86%），其次为秋季14例（24.56% ），春季10例（17.54%），夏季8例（14.04%）。85.96%的患儿起病前有明确诱因，其中78.94%的患儿发病前1～4周内有明确的呼吸道感染或胃肠道感染、泌尿系感染史，诊断急性咽炎8例，急性扁桃体炎16例，支气管炎10例，支气管肺炎6例，手足口病1例，急性胃肠炎2例，尿路感染2例，2例食用海鲜类后，1例接种疫苗后，1例被昆虫叮咬后，余下8例患儿无明显诱因。

临床表现与分型：以皮肤紫癜为首发症状28例，以关节症状为首发10例，以腹部症状为首发19例，其中有8例分别以肠套叠或急性阑尾炎收入小儿外科，最后诊断有肠套叠2例经空气灌肠复位成功，8例患儿均经儿内科会诊确诊为过敏性紫癜。分型：单纯皮肤型10例，腹型24例，关节型8例，肾型5例，混合型10例，表现为皮肤紫癜+腹部症状+关节症状，其中1例还同时出现阴囊肿胀、疼痛症状。

辅助检查：①尿常规：共检查57例，尿检异常5例（8.78%），其中3例发现镜下血尿，1例同时发现镜下血尿和轻度蛋白尿，1例发现大量蛋白尿。②大便常规：共检查57例，10例大便隐血实验阳性（17.54%）。③血常规及CRP：共检查57例，白细胞>12×109/L 24例（42.11%），其余正常；血小板>300×109/L 34例（59.65%），其余正常。CRP升高30例（52.63%）。④免疫球蛋白：共检查50例，IgA：2例降低（4.0%）；IgG：8例升高（16.0%），4例降低（8.0%）；IgM：2例升高（4.0%）；IgE：15例升高（30.0%）。⑥补体：共检查45例，C3：2例升高（4.44%），2例降低（4.44%）；C4：7例升高（15.56%），5例降低（11.11%）。⑦ASO：共检查50例，8例升高（16.0%）。⑧抗核抗体谱：共检查20例，均阴性。⑨血管炎四项：共检查10例，均阴性。⑩肾功能：共检查57例，肌酐、尿素氮、肌酐清除率均正常；胱抑素C 5例升高（8.77%，均发生在5例肾型HSP患儿中）。？？血、尿β2微球蛋白：共检查56例，血β2微球蛋白3例升高（5.36%），尿β2微球蛋白2例升高（3.57%），5例异常升高均发生在肾型HSP患儿中。？？血沉及血液流变学：共检查56例，35例血沉增快（62.5%），血黏度值均正常。？？凝血五项：检查57例，PT、APTT、Fib 57例均正常，FDP升高11例（19.30%），D-二聚体升高31例（54.39%）。？？肝功能：共检查40例，肝功能损害1例（2.50%），白蛋白降低1例（2.50%）。？？电解质：共检查57例，低钾血症6例（10.53%），低钠血症2例（3.51%）。？？血清呼吸道病原体抗体：送检41例，MP-IgM阳性17例（41.46%），CP-IgM阳性2例（4.88%），嗜肺军团菌IgM阳性1例（2.44%），乙型流感病毒IgM阳性1例（2.44%）。？？咽拭子培养及痰培养：送检41例，咽拭子培养出金黄色葡菌球菌2例（4.88%）；痰培养均阴性。？？清洁中段尿培养：送检2例，1例培养出绿脓假单胞菌，1例培养出大肠埃希菌。？？胸腹片：共检查20例，支气管炎10例，支气管肺炎6例；？？B超：共检查腹部B超10例，诊断肠套叠2例，肠系膜淋巴结炎3例。1例HSP患儿同时出现阴囊肿胀、疼痛症状，行B超考虑少量出血。

治疗与预后：入院后根据患儿具体病情情况，常规给予包括静滴钙剂、维生素C及西咪替丁，口服抗组胺药物，口服抗凝剂潘生丁等综合对症治疗。此外，存在感染因素者予针对性抗感染治疗，对腹痛、消化道出血、关节疼痛明显及经对症治疗后皮疹仍反复的患儿给予皮质激素治疗，症状控制后渐减停，总疗程2～3周。表现为蛋白尿为主的HSP患者激素治疗疗程则按肾病综合征激素规范足疗程应用。治疗后痊愈出院无复发52例（91.23%），复发再住院1次3例（5.26% ），复发再住院2次2例（3.51%）。肾型5例患儿中表现为镜下血尿3例随访半年后病情痊愈，1例轻度蛋白尿随访8个月后病情痊愈，1例大量蛋白尿随访2年后病情痊愈。

讨论

通过对本组57例确诊为HSP患儿的一般资料、发病季节、起病诱因、临床表现与分型、住院期间辅助检查结果及治疗预后等的回顾性分析，本组资料显示，学龄前及学龄期儿童发病占 82.45%，提示HSP好发于6岁左右的儿童，男孩略多见于女孩，少数患儿有复发倾向。发病以秋冬季节多见，与文献报道一致[1]。在本组资料中，78.94%的患儿起病前有明确的感染史，比张悦等报道的54.84%要高[2]，提示感染是过敏性紫癜的主要诱因。部分患儿的病原学及血清学检查提示可能存在链球菌、金黄色葡萄球菌等细菌感染、肺炎支原体、肺炎衣原体、嗜肺军团菌及病毒等病原微生物感染。故在临床工作中应及时找出潜在的感染病灶及其他的发病诱因，避免及减少复发的可能。本组数据显示，皮肤紫癜为首发症状的人数占到将近50%，其次为腹部症状、关节症状；在临床上典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜尚未出现时，容易误诊为其他疾病，故需与风湿性关节炎、外科急腹症等鉴别。

HSP是一种主要侵犯毛细血管的变态反应性疾病，其发病机制主要为IgA介导的免疫反应。现有研究已表明，毛细血管壁炎性反应、免疫复合物沉积、血小板活化等均可致HSP患儿产生高黏滞血症，常伴有血液凝血、纤溶紊乱，有血栓形成倾向，也是一种血栓前状态（prethrom-botio state）[3]。D-二聚体是交联纤维蛋白在纤溶酶作用下所分解的一种特异性代谢产物，其升高可反映体内血栓的形成和继发性纤溶的存在，用于DIC、血栓性疾病、脑梗及心肌梗死的诊断和溶栓疗效的病情观察，可判断HSP发生过程中体内高凝和纤溶的变化水平[4]。本资料结果显示，57例HSP患儿中D-二聚体升高31例，阳性率54.39%；血小板升高34例，异常率59.65%，显示HSP患儿体内存在高凝状态，与现有的文献报告是一致的。因此，提醒临床医生对于HSP患儿应动态了解D-二聚体及血小板，可帮助对HSP的病情观察及判断，以便及时有效地使用抗凝药物，防止病情的加重，避免器官损害发生。

肾脏损害程度是影响HSP病程和预后的关键因素。本组资料中，57例患儿留尿送检，52例患儿在住院期间均未出现尿检异常，出现尿检异常5例，其中3例发现镜下血尿，1例同时发现镜下血尿和轻度蛋白尿，1例发现大量蛋白尿。本组患儿中，发生肾损害占8.77%，远远低于杨霁云报道的45.22%[5]，原因不排除与本组研究样本量不够大有关。Narchi报道，在确诊为HSP后，有85%、91%及97%的HSP患儿分别在确诊后4周内、6周内、6个月内出现血尿或蛋白尿[6]。故对于尿检正常的HSP患儿，在出院后随访是十分必要的。目前已有研究证实，血清胱抑素C是反映早期肾功能损伤较理想的指标[7]。本组资料表现肾型的5例患儿，除尿常规异常外，血清胱抑素C 5例均升高，血β2微球蛋白3例升高；尿β2微球蛋白2例升高，提示血、尿β2微球蛋白及血清胱抑素C能敏感地反映HSP早期肾损害情况。本资料提示，5例肾损害患儿血清胱抑素C均升高，异常表达100%，说明血清胱抑素C可作为临床上判断HSP的早期肾损害敏感指标。因此，临床医生对HSP患儿应注意监测血、尿β2微球蛋白及血清胱抑素C，以便能对肾损害病情有早期判断，对治疗及改善预后具有指导意义。

参考文献

1桂永浩，申昆玲，毛萌，等.小儿内科学高级教程[M].北京：人民军医出版社，2011：509-511.

2张悦，韩秀萍.儿童过敏性紫癜124例临床分析[J].中国医科大学学报，2010，39（1）：58-60.

3Kosuri K，Saydain G.Early recognition and managementofpulmonaryarterial hypertension：a case for profiling[J].Oman Med J，2012，27（1）：1-2.

4赵建国.儿童过敏性紫癜血浆D-二聚体和纤维蛋白原降解物检测的临床意义及应用[J].中国全科医学，2010，13（8）：2725-2726.

5杨霁云.小儿过敏性紫癜性肾炎诊治中的几个问题[J].肾脏病与透析肾移植杂志，2004， 13（2）：147-149.

6Narchi H.Risk of long term renal impairment and duration of follow up recommended for Henoch-Schonlein purpura with normal or minimal urinary findings：a systematic review[J].Arch Dis Child，2005，90（9）：916-620.

7Tsuruga K，Watanabe S，Oki E，et al.Imbalance towardsTh1pathwaypredominancein purpura nephritis with proteinuria[J].Pediatr Nephrol，2011，26（12）：2253-2258.