皮肤瘙痒、肝功异常

病历摘要

患者，女，46岁，因皮肤瘙痒，肝功异常6个月入院。该患于6个月前体检发现肝功异常，之后出现皮肤瘙痒。2个月后发现皮肤黄染，尿黄，乏力，纳差等。门诊多次检查甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒学指标均阴性，丙氨酸氨基转移酶165～238U／L，门冬氨酸氨基转移酶145～228U／L，总胆红素35～63μmol／L，总胆汁酸165～183μmol/L，γ-谷氨酸转移酶1165～1186U／L，碱性磷酸酶554～568μmol／L，总胆固醇13.6～15.8μmol／L。B超示胆囊壁毛糙，腹部CT示慢性肝损害，脾稍大。既往健康，无烟酒嗜好，无用药及药物过敏史。

入院查体发育营养一般，皮肤及巩膜轻度黄染，无肝掌、蜘蛛痣及黄色瘤。心肺正常。肝肋下4.5cm，质稍韧，无触痛，脾未触及。

入院诊断黄疸性肝炎。

诊疗经过 入院后查HB105g／L，WBC、PLT正常，尿胆原(+)，尿胆红素(+)。ALTl56U／L，ASTl41 U／L，TBIL63μmol／L，DBIL29 μmol／L，TBA236μmol／L，GGT1388U／L，ALP405 μmol／L，Tch15.3μmol／L，TG4.5μmol／L，LDH165U／L，CK 26U／L，TP 86g／L，ALB45g/L。IgA6.8g／L(0.7～4.2)，IgG 22.4g/L(84～192)，IgM 3.8g／L(0.5～2.0)。血沉(ESR)65mm／h，巨细胞病毒、EB病毒抗体均阴性，蛋白电泳正常，狼疮细胞(+)，抗核抗体(ANA)(+)，平滑肌抗体(SMA)(-)，抗线粒体抗体(AMA)(+)(1:160)。

第一次查房

经治医生 根据病历特点诊断病毒性肝炎，但病毒学指标均阴性，梗阻性黄疸无胆管扩张依据，药物性肝炎无用药史，目前诊断不明确。

主治医师 根据其临床资料分析如下：①病毒性肝炎：病毒性肝炎为常见病，患者肝功能异常，应首先考虑，尤其是乙型或丙型病毒性肝炎，但病毒学指标均阴性，且微胆管酶及血脂明显升高，不符合病毒性肝炎的特点。②自身免疫肝炎：多见于青年女性，临床表现与病毒性肝炎类似，常伴皮疹、关节炎等，可有免疫球蛋白升高及多种自身抗体阳性，肝炎病毒学指标阴性，不能排除原发性胆汁性肝硬化。③梗阻性黄疸：微胆管酶(ALP、GGT)及总胆汁酸、血脂明显升高，符合梗阻性黄疸特点。B超、CT示肝内外胆管无扩张，可以排除结石及肿瘤引起的肝外梗阻性黄疸。原发性硬化性胆管炎引起的肝外梗阻胆管可以不扩张，以狭窄为主，可有免疫球蛋白升高，不能排除此病。肝内梗阻性黄疸常见病因有病毒和药物，根据用药史及病毒学指标均阴性，可以排除病毒和药物引起的肝内梗阻性黄疸，且此病黄疸明显，以间接胆红素升高为主。④原发性胆汁性肝硬化：此病原因不明，主要系免疫失调致小胆管非化脓性炎症，多见中年妇女，早期可无不适，主要表现为实验室检查异常，其特点是ALP、GGT升高，A-MA(+)，IgM升高，逐渐出现黄疸、瘙痒及由于血脂沉积引起的黄色瘤。本患者符合原发性胆汁性肝硬化条件，但此病在我国少见，诊断需慎重，可行肝穿刺病理检查。暂给予支持对症治疗，补充脂溶性维生素及钙，瘙痒可给予考来烯胺治疗。

第二次查房

经治医生病理报告示汇管区明显扩大，胆管碎屑状坏死，小胆管增生变性呈梭形细胞样，伴中性白细胞及淋巴细胞浸润，肝细胞羽毛状变性，纤维分隔及包绕不明显，符合原发性胆汁性肝硬化病理四期中第II期改变。病人症状无改善，如何进一步治疗，预后怎样?请上级医师指示。

主任医师根据病史、实验室检查及病理报告，可以明确诊断。原发性胆汁性肝硬化(PBC)病程较长，一般分为无症状期、有症状期和肝硬化期，无症状期可达10～30年，很难被发现，到了有症状期乃至肝硬化期，因无特异性表现也难以确诊，大多数被诊断为一般的肝硬化，延误了治疗。原发性胆汁性肝硬化与一般的肝炎后肝硬化不同，目前尚无特效办法，主要是给予支持对症治疗，补充脂溶性维生素及钙，瘙痒可给予考来烯胺治疗，近年国外不少报道，熊去氧胆酸可使ALP、GGT、ALT、胆红素、胆固醇下降，部分报道熊去氧胆酸可改善肝组织学变化，可使用。糖皮质激索治疗需长期应用，不良反应大，已不主张应用。因此，此患者可先给予熊去氧胆酸10～15mg／(kg・d)治疗观察。

后　记

经过2个月治疗，病人皮肤瘙痒、乏力、纳差、黄疸消失，肝功、血脂检查基本正常。