中医辨证治疗原发性系统性淀粉样变1例

【摘 要】 文章报道了李泽光教授辨证治疗原发性系统性淀粉样变1例，效果显著。李泽光教授在治疗本病时以化痰散结、化瘀通络为主，佐以养阴益气清热；重点强调“痰浊”病机，治疗始终不离调理脾土气机之品，值得临床借鉴。

【关键词】 原发性系统性淀粉样变；中医辨证；痰浊；化瘀通络；病例报道

原发性系统性淀粉样变，亦称AL淀粉样变病，是指淀粉样蛋白沉积在机体各系统器官和组织中而引起的一种全身性疾病，分为原发性和继发性两种类型。首发症状多为疲乏和体质量下降，常累及多个器官系统，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。本病最常累及肾脏、心脏，其次为神经系统、消化系统、皮肤和肌肉等 [1]。此病罕见，国外报道发生率为0.45%～0.50%，国内尚无相关的准确统计[2]，且治疗难度大，愈后不理想。笔者有幸随导师李泽光教授学习，目睹其辨证治疗原发性系统性淀粉样变1例，现报告如下。

1 病例资料

患者，男，52岁。因周身乏力，不能行走，吞咽困难1年余，于2011年12月22日就诊。家属代述：患者1年前因周身乏力，舌体增大伴痛性吞咽困难就诊于北京某医院，辅助检查：血常规RBC 3.11×1012·L-1，Hb 112 g·L-1，PLT 63×109·L-1；ESR

55 mm·h-1，BUN 33.09 mmol·L-1，Cr 380 mol·L-1，

UA 611.4 μmol·L-1；尿蛋白（+++）；24 h尿蛋白定量1.2 g；血β2-微球蛋白6.28 mg·L-1；清蛋白22.9 g·L-1，球蛋白46.2 g·L-1，清蛋白/球蛋白0.496；心电图示ST-T改变，肢体导联低电压；心脏彩超示左心房稍增大，室间隔厚13 mm，大量心包积液，心内膜下心肌内有颗粒样反光增强。病理诊断示：（齿龈）鳞状上皮黏膜显慢性炎，黏膜下可见粉染淀粉样物质沉积。特殊染色：刚果红（+）。 ANA谱、肿瘤系列均为阴性。诊断：原发性系统性淀粉样变病。并予以激素等药物治疗，具体用药用量不详。后辗转求治于北京、上海等多家医院，病情均未好转，逐渐加重，曾被多家医院告知病情严重，寿命最多可维持半年。现患者一般状态差，抬入诊室，极度衰弱，不能行走，面色晦暗，表情淡漠，上肢皮肤见散在白色皮损，无出血，有光泽，质硬。颌下肿物，质硬，不移动，伴周围淋巴结肿大。双肺呼吸音弱，心音低，未闻及病理性杂音。肝脾未及，双下肢轻度浮肿。吞咽及语言困难，只能进食少量流质食物。巨舌，不能完全伸出，有齿痕，苔厚腻，脉细弱数。既往史：胃大部切除手术史2年。辨证应属痰瘀互结，气血亏虚。故治疗先以化痰散结、化瘀通络，佐以养阴益气为大法。处方：瓦楞子15 g、桔梗15 g、炙甘草10 g、鳖甲25 g、夏枯草20 g、牡蛎30 g、薏苡仁30 g、黄芪20 g、赤芍15 g、麦冬30 g、葛根20 g、茯苓30 g、炒白术15 g、

党参30 g、葶苈子20 g、山药30 g、白茅根20 g、积雪草25 g、丹参20 g、白及粉10 g（冲服）、穿山龙40 g、穿山甲6 g （研末吞服）。7剂，水煎服，每日1剂早晚分服。

2011年12月29日二诊，家属代诉，服药1周后，患者精神状态较前好转，余同前。上方加海藻25 g，续服7剂。

2012年1月5日三诊，家属代述，服药后患者精神体力较前有所恢复，恰逢春节，守方继续服用40剂。

2012年2月14日四诊，主诉身体较前有力，能搀扶散步，吞咽困难明显好转，已能进食固体食物，近期皮肤瘙痒。查体：一般状态稍差，搀扶走入诊室，言语略有不清，颌下肿物较前明显缩小，颈部淋巴结仍肿大，下肢浮肿消褪，舌大有齿痕，苔白腻，脉沉滑。守方加白鲜皮15 g、鸡血藤25 g、蝉蜕10 g，续服42剂。

2012年3月27日五诊，较前好转，近几日恶心，仍感体倦，皮肤瘙痒好转。舌大，脉沉无力。守方加百合20 g、半夏15 g，续服14剂。

2012年4月10日六诊，家属代述，咳嗽、咳痰。守方加浙贝母15 g、海浮石20 g、前胡15 g，续服7剂。

2012年4月17日七诊，家属代述，近几日出现心前区不适，睡眠差。上方加桑寄生30 g、墨旱莲15 g、瓜蒌20 g，续服14剂。

2012年4月30日八诊，患者诸症好转，守方服用1个月。后随访半年，病情比较稳定。

2 讨 论

《素问·至真要大论》中有言：“治有缓急，方有大小”“七方出于岐伯，谓气有多少，形有盛衰，治有缓急，上下内外不同，故立七方以制之。”[3]本例患者，病情错综复杂，虽以正虚为本，但痰浊血瘀夹杂，积聚于脏腑经脉，难以通过普通的四诊八纲辨证探明病机。人体四肢百骸，无不赖于气血之养，气血所不至之处，则废而不用，正如树木一枝津液不到，即一枝枯槁。故本方顾及气血津液，以通为用。医家有“七方十剂”之说，此方应属于七方中的大方，特点为病重剂专药重，力求药病相投，控制病情的进一步发展。

从病机上看，此病属于清浊不分，痰浊瘀毒堆积，凝结经脉百骸，正虚而无以四布。人之气机，斡旋之妙在于中土，《太阴阳明论》曰：“四肢皆禀气于胃，而因于脾。”脾主行气于四肢。若中气不足则四肢不能被气机所养，故四肢无力。脾气虚弱，运化无能，痰浊水湿内生，则出现舌体胖大。肺乃上焦布化之脏，外合皮毛，内朝百脉，土不生金，治节不行，故上焦不通，不能布气散津以温肌肤腠理，故皮肤有皮损，质硬。此所以用桔梗的作用。然而肺之源在脾，脾之根在心，补气则脾肺同治，养血则心肝并治。《难经·十四难》曰：“损其肺者益其气，损其心者调其营卫。”黄芪、党参以及丹参的用意在此。人之五脏，上不可热，上热则治节不出，无以下生，故为保上焦清肃之性而重用麦冬。脾虚生湿，湿聚成痰，痰浊盈溢，凝滞于经脉，故血脉不利，因此用山药滋脾，白术燥以胜湿，薏苡仁、茯苓味淡以泄湿，湿去脾健则津液能行。《至真要大论》有言：“湿淫于内为在泉之气，湿淫所胜为司天之气，而皆治宜苦热淡。”司天乃天之气，身半以上主之；在泉乃地之气，身半以下主之。辛能上宣，淡能下利。然而诸淡味皆降力不足，水道之壅滞未易达也，所以配合辛苦药味的药物，如积雪草、穿山龙（甘苦之品）。四肢为脾所主，皮毛乃肺所合。四肢肿，水气留滞皮肤，脾肺之气不充于四肢与皮腠所致。《阴阳别论》曰：“水者肾之制也，肾者人之本也。”肾气壮，则水归于肾；肾气弱，则水散于皮。人之五脏六腑皆有水病，而以脾肺肾3脏为主。肾为水之本，肺为水之标，脾为中央以灌四傍。本例患者土不生金，肺气不足不能行水，故用黄芪充肺气；葶苈子破肺中痰积，利于肺气宣布，以开发上焦出治节；然后茯苓、薏苡仁才能奏其淡渗利湿之功效。

《灵枢·本脏篇》曰：“经脉者，所以行血气而营阴阳，濡筋骨，利关节者也。气血虚不足以载神，而神失守，此病所以神疲。”《血证论》有言：“瘀血不行，则新血断无生理……盖瘀血去则新血易生，新血生而瘀血自去。”人之本应为中气，中气旺则上可荣华盖而生血，下可摄冲任而统血，故用黄芪、白术。内蕴之气宜守，故用山药。周流之气血宜通，故重用通经活血之药。肝为风木之脏而藏血，血不足则生风，风气不能外泄故壅于经脉，影响气血之运行，行血气用赤芍、丹参、穿山甲等。《医学衷中参西录》有言：“穿山甲，味淡性平，气腥而窜……故能宣通脏腑，贯彻经络，透达关窍，凡血凝血聚为病，皆能开之。”且开中应有合，故用白及反佐。以防瘀久生热，加用麦冬、白茅根之滋阴凉血之品。

本方治疗颌下肿物、周围淋巴结肿大，辨证时加入瓦楞子、鳖甲、牡蛎、夏枯草等品，取其咸寒软坚散结的功效。二诊方加入海藻。海藻与甘草，反药入药。二药配伍为甘肃名医董静庵先生的名方“海藻甘草汤”。方中海藻，味咸性寒，入肺脾肾经。归纳各家本草论述，本品咸能软坚化痰，寒能泻热除水，主治积聚、瘿瘤、瘰疬、水肿。与甘草同用，相反相激，增强激荡磨积、攻坚化瘤之力。

本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个

月，合并骨髓瘤者为5个月。目前，治疗上西医无特效治疗方法，临床上主要以激素和免疫抑制剂等治疗，但疗效一般。有学者提出，自体造血干细胞移植可延长患者生存期，但远期疗效不明[4]。中医药治疗本病，能明显缓解疾病状态，服药2个月时，颌下肿块明显缩小，吞咽困难得到明显缓解，并且生存质量得以显著改善。

3 参考文献

[1] 菲尔斯坦.凯利风湿病学[M].8版.栗占国，唐福林，译.北京：北京大学医学出版社，2011.

[2] 李航，李学旺.33例原发性淀粉样变性病临床分

析[J].中华内科杂志，2003，42（3）：195-196.

[3] 唐宗海.中西汇通医经精义[M].上海：上海古籍出版社，1996：3-6.

[4] 林洁，段云，武永吉.原发性系统性淀粉样变性的诊断及治疗[J].中华血液学杂志，2003，24（6）：335-336.