儿童颌面部血管瘤和血管畸形研究进展

[摘要] 先天性血管异常是儿童常见疾病，近几年来大量学者就儿童先天性颌面部血管异常的分类、临床特征、病程发展史、诊断和治疗等方面提出了许多新观点，规范了术语，该文就儿童颌面部血管瘤和血管畸形研究进展进行综述。

[关键词] 儿童 颌面部 血管瘤 血管畸形

目前对于先天性血管异常的了解甚少，部分原因是由于缺少一个一致公认的分类及对这类疾病的病程发展了解不清楚的结果[1,2]。来自各个专业的临床医生棘手于这类病人的治疗，同时由于缺少一致的血管异常的术语，阻碍了对该类疾病的了解及研究进程。本综述集中讨论目前先天性颌面部血管异常的分类、临床特征、病程、诊断和治疗。

1 分类

上世纪八十年代以前，用于描述血管异常的术语大多是描述性术语（草莓血管瘤、粉黄色斑），虽然体现了病变的外观，但却与其生物学行为或病程发展无关联。1982年，Mulliken和Glowacki将血管异常分为两种即血管瘤和血管畸形[3]。后来，人们依据病变程度和血流特征进一步完善这一分类（见表1），该分类对于临床非常有用，并且与病理学和放射学的资料有很好的相关性。

表1 血管瘤和血管畸形的分类

A．血管瘤

表浅的（毛细血管瘤）

深部的（海绵状血管瘤）

混合的（毛细血管海绵状血管瘤）

B．血管畸形

单一病变

低流量病变

毛细血管畸形（毛细血管瘤，鲜红斑痣）

静脉畸形（海绵状血管瘤）

淋巴管畸形（淋巴管瘤，囊状淋巴管瘤）

高流量病变

动脉畸形

混合病变

动静脉畸形

淋巴静脉畸形

其他混合病变

（括号内表示以往的术语）

近来，又将血管瘤分为先天性（出生时就发现的）和婴儿期（出生后很快就出现的）血管瘤。先天性血管瘤进一步细分为迅速退化的先天性血管瘤（RICH）[4]、非退化的先天性血管瘤（NICH）[5]]以及先天性非进展性血管瘤[6]。而血管畸形则依照占优势的血管类型和血流特征进行分类。

2 诊断

诊断主要依靠详细的病史和体格检查来确立（见表2）。

只有在诊断不明确或者检查将影响治疗的决策时，才需要进一步的检查。计算机成像被用来确诊可疑的诊断，明确损害的范围[7]。而核磁共振影像学检查提供了关于病变范围的精确信息，很好地将病变部位与周围正常组织区分开来，并且具有多维的功能，帮助区分不同类型的血管异常[8-10]。其它如造影剂强化的X线断层摄影术、灰阶超声和多普勒分析、血管造影术等对于诊断及分辨血管病变的类型及血流情况都有一定帮助。

3 血管瘤

3.1概述

血管瘤是儿童最常见的“肿瘤”（10%―20%）,具有四大特点即生后短期快速增殖、女婴多见、自发溃疡、自行消退。一般出生后不久很快地出现，且在出生后的第一年内迅速地增生，而后在孩童时期（12岁之前）逐渐退化[1-3]。根据病变的深度，分为表浅的、深部的和混合的血管瘤[1]。表浅的血管瘤源自真皮层，呈现鲜红色的斑点或丘疹；深部的血管瘤源自真皮网状层或皮下组织，呈现淡蓝色的或相对无色；混合的血管瘤同时具有表浅和深部的性质和特征。

3.2治疗

治疗血管瘤的有效途径取决于病变的不同阶段（增殖期或退化期）、病变的类型（表浅的、深部的、混合的）和残留畸形的处理[1,11]。只要是威胁生命或视力的血管瘤，不论处于什么阶段，都应该积极治疗。所有毁损面容的血管瘤应该考虑有效的干预治疗，改变以往“善意忽视”这一观念。

3.2.1增殖期

增殖活跃的血管瘤仅见于婴儿，需积极治疗，目的是为了根除病变或至少阻碍它的生长。表浅的血管瘤可以通过脉冲染料激光器治疗[12]。

在增殖的后期，血管瘤通常变厚，可以考虑口服类固醇，因为在足够长的时间里口服适当的剂量，将缩小病变的范围[13]。在不复杂的病变中（不会产生不能接受的整容），可以选择“善意忽视”，同时服用类固醇，并小心地随访到3至4岁。

3.2.2退化期

在退化期，治疗的目的是改善外观和功能。脉冲染料激光器能够成功地治疗包含中小血管的表浅病变[12]，而溴化铜和Nd:YAG激光能够治疗包含大血管的病变[1,14]。深部血管瘤的治疗主要靠手术切除。在混合血管瘤中，表浅的部分应先通过激光光凝固法处理，而后切除深部部分[1,14]。

3.2.3残留的畸形

这是在青少年和成人病人中最容易遇到的。包括毛细血管扩张、组织纤维脂肪变性和表皮萎缩。毛细血管扩张最好的治疗是使用脉冲染料激光器[15]；纤维脂肪组织最好的处理方法是手术切除；表皮萎缩的皮肤，使用二氧化碳激光器和Er:YAG激光似乎有希望重建皮肤表面[16]。

4 血管畸形

4.1 概述

血管畸形是形态发生时出现错误，通过稳定成熟的血管内皮迁移形成[1-3]。男女发病率相等。通常在出生的时候出现，不增生或退化，缓慢扩展。高达35％的血管畸形伴随有骨骼异常[17]。

毛细血管（小静脉的）畸形是由后毛细血管、小静脉组成[1,2]，起因于调节层血管丛的神经的改变[18]。毛细血管畸形可能与SturgeWeber 和KlippelTrenaunay综合征相伴随[1,2]。

静脉畸形表现为静脉的异常集合，其内皮细胞形态正常，但常常缺少平滑肌层[1,2]。病变通常是软的、可压缩的，并且随着静脉压升高而扩大。常伴有邻近骨骼的改变，使之肥大或变形或两者皆有[17]。

动静畸形是最少见的血管畸形[1,2,19]。颜面中部，尤其是面颊和耳朵，是最常发生的部位[19]。其发病机制尚不清楚，这一病变的主要异常是一膨胀的毛细血管床，过度增长的动脉和膨胀的静脉是第二现象，起因于横过病灶的血流的增加[1,2]。

淋巴管畸形常见于儿童期和青春期[1,2]。超过75％的淋巴管畸形出现在颈部。由于病变的范围和深度以及病变周围纤维变性反应的程度的不同，而表现出不同的临床表现。累及粘膜和表皮的病变将导致多发的充满液体的小囊泡的形成，而小囊泡将与更大的、更深的淋巴池相交通[20]。根据病变的囊泡的大小，进一步将其细分为小包囊、大包囊和组合囊泡[1,2]。

4.2 治疗

治疗的选择取决于畸形的类型、部位、深度和病变的血流特征。治疗选项包括激光疗法、硬化疗法、栓塞治疗、手术切除以及上述方法的联合。

4.2.1 毛细血管畸形

毛细血管畸形常用脉冲染料激光器治疗，常用波长577nm，而最近更常用585nm[21]。部分效果不佳的病变可能会对KTP、铜蒸气、氩和其它新的激光有效[22]。然而，瘢痕形成和色素沉着是使用铜和KTP激光治疗常见的合并症[22]。

4.2.2 静脉畸形

静脉畸形治疗的方法有激光、手术切除、硬化治疗以及联合治疗。较小的病变可以通过手术切除或硬化疗法顺利解决[1,2]。手术切除必须要完整以防止复发。冷冻疗法有时候对于小的口内病变的治疗有利[23]，但用于治疗表皮的病变则会导致色素沉着和瘢痕形成[24]。Nd:YAG激光是治疗表浅病变或混合病变表浅部分的主要方法，通常只是姑息的治疗，因此需要重复治疗以避免复发。大的静脉畸形经常通过硬化疗法与手术切除的联合或单独的硬化治疗。

4.2.3 动静脉畸形

一般而言，一旦确诊便要开始实施干预治疗。治疗方法的选择包括栓塞治疗、手术切除和联合治疗。

栓塞治疗对于较大的动静脉畸形有用。因为侧支的血供很快就会建立，因此手术应该在栓塞治疗后的24到48小时内进行[19,25]。对于不能切除的病变，单独使用栓塞进行姑息治疗[25]。

手术的目标是完全切除病灶，包括组成病灶的肌肉、皮肤、粘膜、软骨和骨。如果病变周围的血管未进入病灶区，则尽可能避免结扎这些血管，因为这将妨碍进一步的栓塞治疗。

4.2.4 淋巴管畸形

淋巴管畸形是最难根除的。治疗的选项包括激光消融术、手术切除和硬化治疗。小包囊的病变特别的弥散，且很难将病变组织与正常组织区分开来，不易被切除，需要多次手术[1]。而大包囊病变更局限，且更容易被切除。

5 展望

经过学者们多年的努力，血管瘤和血管畸形的研究正在不断的进步，逐步地规范分类、术语、诊断和治疗有助于指导临床工作。而进一步的接近其发生病因的探讨，以及从分子水平研究其生长调控机制，是目前许多学者的研究方向，这些方面的突破将带给血管瘤及血管畸形治疗新的希望。

参考文献

[1] Waner M, Suen JY. Hemangiomas and vascular malformations of the head and neck. New York: Wiley-Liss; 1999.

[2] Mulliken JB, Young AE. Vascular birthmarks. Hemangiomas and malformations. Philadelphia: Saunders; 1988.

[3] Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics.Plast Reconstr Surg 1982;69:41222.

[4] Berenguer B, Mulliken JB, Enjolras O, Boon LM,Wassef M, Josset P, et al. Rapidly involuting congenital hemangioma: clinical and histopathological features. Pediatr Dev Pathol 2003;6:495510.

[5] Enjolras O, Mulliken JB, Boon LM, Wassef M, Kozakewich HP,Burrows PE. Noninvoluting congenital hemangioma: a rare vascular anomaly. Plast Reconstr Surg 2001;107:164754.

[6] North PE, Waner M, James CA. Congenital nonprogressive hemangioma:a distinct clinicopathological entity unlike infantile hemangioma. Arch Dermatol 2001;137:160720.

[7] Burrows P, Laor T, Paltiel H, Robertson RL. Diagnostic imaging in the evaluation of vascular birthmarks. Dermatol Clin 1998;16:45588.

[8] Robertson RL, Robson CD, Barnes PD, Burrows PE. Head and neck vascular anomalies of childhood. Neuroimaging Clin N Am1999;9:11532.

[9] Meyer JS, Hoffer FA, Barnes PD, Mulliken JB. Biological classification of soft tissue vascular anomalies: MR correlation. AJR 1991;157:55964.

[10] Konez O, Burrows PE. Magnetic resonance of vascular anomalies. Magn Reson Imaging Clin N Am 2002;10:36388.

[11] Williams III EF, Stanislaw P, Dupree M, Mourtzikos K, Mihm M,Shannon L. Hemangiomas in infants and children: an algorithm for intervention. Arch Facial Plast Surg 2000;2:10311.

[12] Hohenleutner S, Badur-Ganter E, Landthaler M, Hohenleutner U. Long term results in the treatment of childhood hemangioma with flash lamppumped pulsed dye laser: an evaluation of 617 cases. Lasers Surg Med 2001;28:2737.

[13] Bennett ML, Fleischer AB, Chamlin SL, Frieden IJ. Oral corticosteroid use is effective for cutaneous hemangiomas: an evidence-based evaluation.Arch Dermatol 2001;137:120813.

[14] Waner M, Suen JY. Treatment of hemangiomas of the head and neck.

Laryngoscope 1992;102:112332.

[15] West TB, Alster TS. Comparison of the long pulse dye (590595 nm) and KTP (532 nm) lasers in the treatment of facial and leg telangiectasias. Dermatol Surg 1998;24:2216.

[16] Waner M. Laser resurfacing and the treatment of involuting hemangiomas. Lasers Surg Med 1996;40(Suppl. 8):219.

[17] Boyd JB, Mulliken JB, Kaban LB, Upton J, Murray JE. Skeletal changes associated with vascular malformations. Plast Reconstr Surg 1984;74:78995.

[18] Rydh M, Malm M, Jernbeck J, Dalsgaard C. Ectatic blood vessels in port-wine stains lack innervation: possible role in pathogenesis. Plast Reconstr Surg 1991;87:41922.

[19] Kahout MP, Hansen M, Pribaz JJ, Mulliken JB. Arteriovenous malformations of the head and neck: natural history and management. Plast Reconstr Surg 1998;102:64354.

[20] Whimster IW. The pathology of lymphangioma circumscriptum. Br J Dermatol 1976;94:47386.

[21] Namba Y, Mae O, Ao M. The treatment of port-wine stains with a dye laser: a study of 644 patients. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 2001;35:197202.

[22] Chowdhury MM, Harris S, Lanigan SW. Potassium titanyl phosphate laser treatment of resistant port-wine stains. Br J Dermatol 2001;144:8147.

[23] Gongloff RK. Treatment of intra oral hemangiomas with nitrous oxide cryosurgery. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1983;56:204.

[24] Drolet BA, Esterly NB, Frieden IJ. Hemangiomas in children. N Engl J Med 1999;341:17381.

[25] Enjolras O, Logeart I, Gelbert F, Lemarchand-Venencie F, Reizine D,Guichard JP, et al. Arterivenous malformations: a study of 200 cases. Ann Dermatol Venereol 2000;127:1722.