儿童幕上原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断

摘 要 目的：探讨MRI对儿童幕上原始神经外胚层肿瘤（Supertentorial Prim itive neurootodemal tumour，SPNET）的诊断价值。方法：回顾性分析5例经手术病理证实的儿童SPNETs的MRI表现。术前5例均行MRI平扫，3例加做MRI增强扫描。结果：男3例，女2例；平均年龄4.9岁；病变位于顶枕叶2例，额顶叶、颞叶、颞顶叶各1例；均呈呈类圆形，边界清晰，有浅分叶，3例有假包膜；病变最大者9.0cm×8.0cm×8.0cm，最小者3.2cm×3.2cm×4.0cm；病变呈实性3例，其中内有小点片状囊变2例，偏实性2例；实性部分呈等T1、等T2信号3例，长TI、长T2信号1例，等T1、稍短T2信号1例；坏死、囊变区呈长TI、长T2信号；出血4例，呈稍短T1、长T2信号；病变内部或周边见流空血管影2例；周围轻度水肿3例，无明显水肿2例；3例行增强扫描，显示病变实性部分均匀强化1例，不均匀强化1例，不规则环状强化1例；1例行DWI示实性部分呈等信号。5例病变位置均表浅，1例增强后脑膜明显增厚强化。结论：发生于儿童幕上的实性或以实性为主的囊实性病变，体积较大，边界清楚，呈浅分叶，内部伴出血、坏死或囊变，病变内部或周边见流空血管影，周围轻度水肿或无明显水肿；平扫病变实性部分以等T1、等T2信号为主，增强后明显均匀、不均匀强化。需考虑SPNETs 的诊断。

关键词 幕上肿瘤 原始神经外胚层肿瘤 磁共振成像

原始神经外胚层肿瘤（Primitive Neuroectodermal Tumors，PNETs）由Hart等于1973年首次报道。中枢神经系统PNETs相对较少见，而发生于儿童幕上原始神经外胚层肿瘤（Supertentorial Prim itive neurootodemal tumour，SPNETs）罕见。现将2004年1月～2010年11月经我院MRI检查后手术病理证实的SPNETs进行回顾性分析，探讨其MRI特点，以提高SPNETs的术前诊断准确率。

资料与方法

临床资料：本组经手术病理证实的儿童SPNETs5例，其中男3例，女2例；年龄分别为1.5岁、3岁、3岁、5岁及12岁，平均年龄4.9岁。病程10天～2个月不等，临床表现为单纯头痛2例，头痛伴呕吐1例，走路不稳1例，手发抖伴跛行1例。

扫描技术：磁共振检查采用GE公司生产的Signa Excite 0.2T磁共振成像系统，矩阵224-256×256-288，FOV22-25cm，横断面层厚7mm，层距1mm；矢状面及冠状面层厚5mm，平扫常规行横断位和矢状位T1WI，横断位T2WI，部分病例加扫横断面及矢状面T2-FLAIR、冠状面T1WI；增强扫描常规行横断位、矢状位及冠状T1WI；增强造影剂采用GD-DTPA，剂量为每公斤体重0.2ml。

结 果

本组5例，男3例，女2例；平均年龄4.9岁；病变位于顶枕叶2例，额顶叶、颞叶、颞顶叶各1例；病变均呈类圆形，边界清晰，有浅分叶，3例有假包膜，呈等T1，短T2信号（图1、2）；病变体积较大，最大者9.0cm×8.0cm×8.0cm，最小者3.2cm×3.2cm×4.0cm；病变呈实性3例，其中内有小点片状囊变2例（图3），偏实性2例；实性部分呈等T1、等T2信号3例，长TI、长T2信号1例，等T1、稍短T2信号1例；坏死、囊变区呈长TI、长T2信号；出血4例，呈稍短T1、长T2信号；病变内部或周边见流空血管影2例（图4）；周围轻度水肿3例，无明显水肿2例；3例增强扫描显示病变实性部分均匀强化1例，不均匀强化1例，不规则环状强化1例（图5）；1例行DWI实性部分呈等信号。5例病变位置均表浅， 1例增强后脑膜明显增厚强化（图6），1例显示邻近顶骨骨质破坏。

讨 论

1973年Hart和Earle首先提出原始神经外胚层肿瘤概念，以描述发生在儿童大脑的未分化恶性肿瘤，病理上可见至少90%的未分化细胞，类似胚胎性神经管的生殖基质细胞，而10%的肿瘤细胞可表现为沿神经元、星形细胞和室管膜细胞谱系的差异分化。如果肿瘤细胞仅向神经元分化，定义为CNS神经母细胞瘤；如果出现肿瘤性神经节细胞，称为CNS神经节神经母细胞瘤；如果出现室管膜母细胞菊形团，定义为室管膜母细胞瘤。而细胞围绕一个中央管道形成样排列形成腺囊性结构则为髓上皮瘤的病理特点。1983年Rorke认为这些肿瘤包括髓母细胞瘤均来自原始神经上皮细胞。1993年WHO提出的“中枢神经系统肿瘤组织学分类”中补进了PNET，将包括小脑髓母细胞瘤在内的中枢神经系统小细胞肿瘤均列于PNET名下。

在WHO 2000年版“神经系统肿瘤分类”中，胚胎性肿瘤包括髓上皮瘤、室管膜母细胞瘤、髓母细胞瘤、SPNET及非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤五大类；SPNET包括神经母细胞瘤及神经节细胞神经母细胞瘤两个亚型；即2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将PNET特指幕上者，用于描述出现在小脑以外的未分化或分化差的中枢神经系统胚胎性肿瘤。而在2007年版“WHO中枢神经系统肿瘤分类”中，中枢神经系统PNET与髓母细胞瘤及不典型畸胎样/横纹肌样瘤三大类并列，归属于CNS胚胎性肿瘤；中枢神经系统PNET除包含幕上PNET外，还包括脑干和脊髓的PNET；包括中枢神经系统神经母细胞瘤、中枢神经系统神经节神经母细胞瘤、髓上皮瘤及室管膜母细胞瘤四个亚型。

文献报道SPNETs多发生于5岁左右的儿童［1,2］，以中线附近及侧脑室旁多见，也可位于皮层下。本组5例儿童SPNET平均发病年龄4.9岁。病变均位于皮层下，靠近脑膜，且1例增强扫描肿瘤邻近脑膜明显增厚强化（图6），与以往文献报道不甚相符，考虑可能为本组病例较少的缘故。病变靠近中线附近及侧脑室旁者可能与其室管膜分化有关［2］。病变体积较大，呈实性或偏实性，囊变小、水肿轻，部分病例肿瘤内可发生出血（图1、2），囊变和坏死区并不局限于肿瘤中央部，而是在瘤体内呈灶状散在分布，也可见于肿瘤边缘。本组实性3例，偏实性2例，其中伴坏死囊变者4例，2例坏死囊变区呈散在分布，1例位于周边（图3），仅1例出血坏死靠近病变中央（图5）。有文献报道PNET在DWI上呈明显高信号。本组1例行DWI检查，病变实性部分呈等信号与有关文献报道不符。据病理统计，PNET约50%的病例可出现钙化。MRI显示局灶性钙化的能力不如CT，且特异性不高，本组仅1例行CT检查发现病变内部散在钙化。儿童SPNET为高度恶性的肿瘤，WHO分级被定为4级，侵润性生长。但肿瘤与邻近结构的界限较清楚，且瘤周水肿程度较轻，手术时易于剥离且放疗效果较好。本组5例病变边界清清楚，有浅分叶，3例有假包膜。周围轻度水肿3例，无明显水肿2例。与文献报道基本一致。因病变血运丰富且有沿脑脊液或室管膜扩散的倾向，凡疑诊PNET的患者均应常规行全脊髓MR检查，以指导术后放疗或化疗。

发生于儿童幕上的实性或以实性为主的囊实性病变，体积较大，边界清楚，呈浅分叶，伴出血、坏死或囊变，病变内部或周边见流空血管影，周围轻度或无明显水肿；平扫病变实性部分以等T1、等T2信号为主，增强后明显均匀、不均匀或花环样强化。需考虑SPNETs的可能。

需与儿童幕上PNET鉴别的病变主要有脑胶质细胞瘤、淋巴瘤、室管膜瘤、脑膜瘤等。

参考文献

1 刘梅丽,崔世民,秦进喜,等.幕上及椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断.中华放射学杂志,2004,38（2）:149-152.

2 石浩军,孔祥泉,徐海波,等.成人颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理对照.中华放射学杂志,2004,38（2）:152-155.

图1、2 女，5岁。横轴位T1WI、T2WI右额顶叶大脑凸面见一巨大类圆形占位性病变，边界清晰，浅分叶，有假包膜，最大截面6.5cm×6.5cm，实性部分呈等T1、等T2信号，其内见不规则短T1、长T2信号出血影，病变周围轻度水肿。图3 男，12岁。横轴位T1WI增强扫描示右颞叶分叶状肿块明显强化，其内点片状坏死区无强化。图4 男，1.5岁。横轴位T2WI左颞顶叶见一类圆形长T2信号，最大截面9.0cm×8.0cm×8.0cm，内见流空血管影。图5与图4同1病例，矢状位T1WI增强扫描示颞顶部分叶状肿块明显强化，其内不规则出血坏死区未见强化。图6与图3同1病例，矢状位T1WI增强扫描示右颞叶肿块明显强化，邻近硬脑膜明显增厚强化。

我国基本药物中标品种4月1日起全部持有“电子身份证”

新华网北京3月31日电（记者胡浩）记者从国家食品药品监督管理局获悉，4月1日起，我国基本药物中标品种将全部持有“电子身份证”，基本药物生产中标品种企业全部实行电子监管，列入基本药物目录的品种未入网及未使用药品电子监管码统一标识的，一律不得参与基本药物招标采购。

据介绍，从4月1日起生产的基本药物中标品种在出厂前，生产企业必须按规定在上市产品最小销售包装上加印（贴）统一标识的药品电子监管码，其中包含药品的基本信息、药品注册信息、生产企业信息、药品生产信息等，并通过监管网进行数据采集和报送。

根据国家食品药品监督管理局统计，截至3月20日，各省（区、市）拟参加基本药物招标和已中标的1906家生产企业全部纳入了药品电子监管网，并按照要求进行了生产线改造，达到了入网率和改造率两个100%的目标。这意味着，从4月1日起，参加招标的基本药物已经具备了赋码的基本条件，可以进入实质性的赋码管理阶段。

目前，国家食品药品监管局已建设完成了“基本药物入网生产企业数据库”和“生产线改造企业数据库”，并已通过网络提供给各地在基本药物招标中使用。

实施药品电子监管是国家食品药品监管局建立药品从生产到流通可追溯的一项重要制度。从2007年10月起，我国药品电子监管实现了对品和第一类从生产出厂、流通、运输、储存直至配送至医疗机构全过程的动态监控；从2008年11月1日起，实现了对血液制品、疫苗、中药注射剂及第二类等重点药品的生产、经营情况实施电子监管。

据了解，在今年4月1日实现参加招标基本药物品种电子监管的基础上，国家食品药品监管局将继续扩大电子监管范围，到2012年2月底，实现基本药物全品种电子监管。“十二五”末，国家食品药品监管局有望对所有药品实施电子监管，实现上市药品生产、流通使用全过程的质量可追溯。