成人斯蒂尔病1例报道

[摘要] 成人斯蒂尔病是一种少见的变态反应性临床综合征,此病具有高热、关节痛、皮疹、咽痛、白细胞增高、肝损害、抗核抗体阴性、血沉加快、血培养阴性、血清铁蛋白阳性等特点,且常并发心包炎、肺炎、胸膜炎、胸腔积液等。此病应用抗生素治疗无效而激素治疗有效。

[关键词] 成人;斯蒂尔病;变态反应性

[中图分类号] R593.9[文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2010)03(c)-110-02

为提高临床医生对成人斯蒂尔病的认识,以减少误诊,及时诊治,本文将1例成人斯蒂尔病的病例资料报道如下:

1 一般资料

患者,男,29岁,因“周身起水肿性红斑,痒2 d,发热3 d”于2009年4月23日16∶30以“多形红斑”入皮肤科住院。查体:T 39.1℃,P 108 次/min,R 20 次/min,BP 90/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神清语明,步入病房;咽部充血,双肺呼吸音清,心音纯、律整,腹平软;躯干四肢见密集或散在粟粒至指甲大水肿性红斑,中央色深,虹膜现象阳性,部分红斑中央可见针尖至粟粒大血疱,皮疹大致对称分布,未见黏膜受累,WBC: 11.2×109/L。给予炎琥宁、复方甘草酸苷液1 次/d静滴,克林霉素0.6 g,2次/d静滴,完善各项常规检查对症治疗。22∶15患者咽痛,呼吸困难。耳鼻咽喉科间接喉镜下见会厌高度肿胀充血,表面有脓性分泌物,诊断:急性会厌炎。立即肌注地塞米松10 mg,同时做好气管切开等抢救准备。30 min后患者胸闷、呼吸困难缓解,T 38.3℃,入睡。

2009年4月24日因患者躯干四肢皮疹明显变淡、变暗,水肿减轻可见粟粒大血痂,无黏膜受累,而会厌炎病情凶险,转耳鼻咽喉科进行积极抗感染对症治疗,改克林霉素1.2 g,2次/d静点,地塞米松10 mg,1 次/d肌注,余治疗同皮肤科。16∶00检查:肾功能异常。肾内科会诊认为是肾前性肾衰竭。考虑与高热进食少致肾血流相对不足有关,嘱监测肾功能变化,记录24 h出入水量。

2009年4月25日,患者觉咽痛减轻,无发热,无呼吸困难。查体:T 36.1℃, 咽黏膜充血,会厌充血重,稍肿胀,其舌面有脓苔附着,颈下、腋下淋巴结肿大,压痛不明显,血常规:WBC 13.6×109/L。鉴于患者病情稳定,无呼吸困难,停用激素,其余治疗同前。

2009年4月26日3∶30,患者T 39.2℃,无憋气感,无咽痛加重,一般状态可。暂用解热降温药(吲哚美辛栓)对症治疗。急查血常规:WBC 8.4×109/L。给药30 min后T 37.0℃,病情平稳。16 h后(4月26日20∶00)患者再次发热,T 39.0℃。查喉未见会厌病情加重,又给予解热降温药物对症治疗后体温正常。20 h后(4月27日15∶30)患者再次高热,T 39.0℃,查会厌充血肿胀明显好转。呼吸科会诊:患者不咳,近日水样便,双肺无音;胸片示右膈肌增高,右肺门见斑点影;血常规WBC 16.3×109/L,考虑为感染性发热,建议加强抗菌药物力度,停滴克林霉素改头孢哌酮-舒巴坦钠静脉滴注。

2009年4月28日相关科室会诊:患者高热、口服抗生素及感冒药后出现皮疹、咽痛、WBC增高,患者在应用激素期间,热退、血象正常,停用激素后,虽经抗感染治疗仍发热,血象持续高,中性粒分数高,现患者肾功能异常,喜坐位,自觉平卧时呼吸不畅,咳嗽,白痰,右肺底部有小水泡音,心影扩大,追问病史患者近日经常性腹泻、关节疼痛。传染科认为可排除风疹、麻疹、猩红热,暂不怀疑为传染病,需做肥达及外裴实验以排除伤寒的可能。内科认为需做血培养,查肝肾功能,肺CT,明确肺部情况及是否有心包积液,除外败血症,继续目前抗感染对症治疗。皮肤科认为患者高热,但中毒症状不重,皮疹,关节痛,咽喉痛,肾功能异常,肺部受累,心影扩大等,患者不除外成人斯蒂尔病,结缔组织病,传染性单核细胞增多症,需查血清铁蛋白、抗核抗体、外周血涂片以明确诊断。

2009年4月29日根据症状、体征及实验室检查(血清铁蛋白552.3 ng/ml,抗核抗体阴性,血沉77 mm/h),患者被确诊为成人斯蒂尔病。在继续抗感染对症治疗的同时,给予地塞米松注射液10 mg静滴,第2天(4月30日)患者T 36.0℃,胸闷、气促症状明显缓解,咽部不适但疼痛不明显,不影响进食。2009年5月1日停滴抗生素,5月8日地塞米松改为7.5 mg,5月12日改为5 mg,5月17日改为4 mg,5月19日停用,改用甲尼龙片16 mg晨起口服,5月21日痊愈出院。

2 讨论

成人斯蒂尔病的诊断存在不确定性的因素,其诊断标准要求排除其他疾病[1]。此病具有高热、关节痛、白细胞增高、皮疹、咽痛、肝损害、抗核抗体阴性、血沉加快、血培养阴性、血清铁蛋白阳性等特点,而且常并发心包炎、肺炎、胸膜炎、胸腔积液等情况。成人斯蒂尔病是一种感染性的变态反应性疾病,高热但感染的中毒症状较轻,往往2～3周才能确诊。血清铁蛋白明显增高是此病的一个具有鉴别诊断意义的实验室指标,血清铁蛋白愈高,对此疾病的诊断越有价值,而且血清铁蛋白还是疾病活动的指标之一[2]。

糖皮质激素是治疗成人斯蒂尔病最有效的药物。对符合诊断标准者应果断应用以尽早控制症状,待症状缓解,实验室指标恢复正常后逐渐减量[3]。但感染可能为诱因并在急性期起一定的作用,面对一个高热的患者,医生往往没有十足的把握排除其为感染性疾病或同时合并有感染而应用抗生素,但单独应用抗生素效果不佳。

多器官损害为本病的特点,当患者以某一器官受损为主要临床表现时易造成误诊。许能斌等[4]报道的1例就是因为肝损害及皮疹为主要表现而误诊为药物性肝炎长达半年之久。其次,较易受损的器官为心脏,患者可表现为心律失常、心肌炎、心包炎及胸腔积液等,还可表现为皮疹、咽喉炎等。耳鼻咽喉科医生对此病应有一定的认识。

[参考文献]

[1]赵棉松,张江林,黄烽.对六种成人斯蒂尔病分类标准的验证与评价[J].中华风湿病学杂志,2003,7(4):208-211.

[2]杨岫岩,连帆.成人斯蒂尔病诊治的临床思维[J].中国药物与临床,2004,4(3):176.

[3]黄书亮,常君佩,章兵兵,等.成人变应性亚败血症诊治体会[J].医药论坛杂志,2008,29(20):100.

[4]许能斌,陈平,郑楚娟,等.变应性亚败血症171例临床分析及误诊探讨[J].实用内科杂志,1991,11(2):90.

(收稿日期:2009-11-23)