儿童侧脑室脉络丛囊肿6例手术治疗及临床分析

【前言】儿童侧脑室脉络丛囊肿6例手术治疗及临床分析由文秘帮小编整理而成，但愿对你的学习工作带来帮助。Department of Neurosurgery, Chinese People's Liberation Army Second Artillery General Hospital, Beijing 100088, China [Abstract] Objective: To investigate the pathogenesis, clinical manifestations and treatment principles of lateral ventricle choro...

[摘要] 目的：探讨儿童侧脑室脉络丛囊肿的发病机制、临床表现和治疗手段。方法：回顾性分析我科收治的6例儿童侧脑室脉络丛囊肿临床资料。结果：本组6例，年龄5个月~7岁，病程1个月~5年，均经手术和病理证实。6例均采用开颅显微下手术切除囊壁，同时建立侧脑室交通方法，疗效好，术后随访满意。结论：侧脑室脉络丛囊肿属良性先天性神经上皮性囊肿，临床少见，诊断主要根据临床表现、影像学和病理学检查。脉络丛囊肿在成人如无明显症状可随访观察，但对于儿童，主张一旦发现其具有占位效应或明显增大应尽快手术治疗，以防阻碍脑及其功能的发育。

[关键词] 儿童；脉络丛囊肿；神经上皮囊肿；脑室；脑积水；癫痫；单侧发育障碍

[中图分类号] R651 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210（2011）06（c）-180-03

Surgery and clinical analysis of 6 children with lateral ventricle choroid plexus cysts

LIAO Yuzhi, ZHANG Baozhong, YU Yong, LI Shan, DU Jun, WANG Zhichao

Department of Neurosurgery, Chinese People's Liberation Army Second Artillery General Hospital, Beijing 100088, China

[Abstract] Objective: To investigate the pathogenesis, clinical manifestations and treatment principles of lateral ventricle choroid plexus cysts in children. Methods: Retrospective analysis of the clinical data of 6 children with lateral ventricle choroid plexus cysts who were admitted to our department. Results: 6 patients were confirmed by surgery and pathology, aged between 5 months and 7 years old, whose course of disease were between 1 month and 5 years. In the 6 cases, the authors resected the cystic wall by craniotomy under the microscope, while establishing bilateral ventricle traffic. There was good efficacy and postoperative follow-up satisfaction. Conclusion: Lateral ventricle choroid plexus cyst is a kind of benign congenital neuroepithelial cyst and it’s rare. The diagnosis is primarily based on clinical manifestations, imaging and pathology. Choroid plexus cyst in adults without obvious symptoms can be followed up. But for children, once it is found having mass effect or significantly enlarging, the surgical treatment should be operated as soon as possible to avoid impeding the development of brain and its functions.

[Key words] Children; Choroid plexus cystic; Neuroepithelial cyst; Encephalocoele; Hydrocephalus; Epilepsy; Unilateral developmental disorders

脉络丛囊肿常在胚胎早期发生，可在孕中期超声诊断，检出率为1%，大多数可在孕晚期自然消失，少数持续至成年[1-2]。儿童侧脑室脉络丛囊肿相关报道较少，多为有明显症状者行影像检查发现或外伤后偶然发现。我科手术治疗儿童脉络丛囊肿6例，有典型症状，均经手术、病理证实，现介绍如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集我科收治的6例儿童侧脑室脉络丛囊肿临床资料。其中，男4例，女2例；年龄5个月~7岁，病程1个月~5年；头痛3例，头围增大3例，恶心呕吐2例，癫痫发作2例，单侧肢体无力伴肌肉、骨骼萎缩1例，视物模糊1例。

1.2 影像检查

6例均行头颅CT及MRI扫描。6例头颅CT均提示脉络丛囊肿侧脑室扩张，3例重度扩张导致病变侧脑实质明显变薄。6例头颅MRI见囊内为脑脊液信号，脑皮质不同程度受压（图1），在T2W上可看到脑室内低信号的薄层囊壁（图2）。

1.3 方法

6例脉络丛囊肿均位于侧脑室内，均行额顶部开颅手术，自额中回打开脑皮质，4例囊壁张力较大。6例打开囊壁后囊内均为无色清亮液体。囊壁塌陷后见侧脑室内较完整的灰白色半透明囊壁，囊壁基底部与脉络丛粘连明显。找到囊肿供血动脉后电凝、剪断。4例行囊肿全切，2例囊肿部分切除；3例打开闭塞的室间孔，建立双侧脑室交通；2例对脉络丛进行烧灼以减缓脑脊液分泌速度。温生理盐水冲洗脑室至冲洗液清亮，逐层关颅。

2 结果

2.1 术后情况

术后症状均有所好转，无死亡病例。手术并发症有术中冲洗脑室过程中出现心动过速1例，术后出现硬膜下积液1例，均经相应治疗治愈。

2.2 术后随访

术后随访5例，时间6个月~3年，随访期间患者症状均明显改善，复查头颅CT或MRI见囊肿侧扩张的脑室尚有扩大，受压的脑实质有所膨胀（图3）。

3 讨论

脉络丛囊肿是一种少见的神经外科疾病，根据其起源，与室管膜囊肿、脉络膜上皮囊肿、蛛网膜下室管膜囊肿等称为神经上皮囊肿[3]。其发病机制尚有争议，Czervionke等[4]报道由于内衬于原始脑室系统的神经上皮发生折叠、内卷或外翻，形成一袋状囊腔，凸向脑室内或伸出脑室外，袋颈可离断而使囊肿与脑室隔绝。脉络丛囊肿常在胚胎早期发生，可在孕中期超声诊断，检出率约为1%，大部分可在孕28周以后自然消失，少部分持续至成年[2]。1986年Nicolaides等[5]首次报道了4例脉络丛囊肿胎儿，其中3例为18三体，2例合并畸形，认为妊娠中期胎儿脉络丛囊肿伴发畸形时，常提示胎儿染色体异常，故在胎儿期发现脉络丛囊肿需要进行染色体筛查及随诊。

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脑室内脉络丛囊肿通常很小，大多患者无症状。囊肿的神经上皮具有分泌功能，加之由外向内的液体主动转运，使囊肿逐渐增大而产生占位症状[6]，因此多数人在成年后才发病。主要的临床表现有头痛、恶心呕吐、视物模糊、癫痫、单侧肢体无力等。儿童通常无法表述不适症状，需依靠家长观察其表现。本组3例有明显头痛症状，3例头围明显增大，2例出现癫痫发作，进一步检查发现脑室内囊肿。术中笔者发现囊壁将Monro孔堵塞，脑脊液循环不畅，所以出现了脑积水症状。有1例患儿在1岁学步时即有身体向一侧歪斜表现，3岁出现癫痫发作，头颅CT发现右侧脑室扩大，未进一步诊治。7岁时发现左手指伸展困难，左足、手掌、上下肢体均较右侧短小，才进一步治疗。囊肿对侧肢体发育及功能障碍，是由于囊肿压迫脑组织，造成在出生或幼儿时期的上运动神经元损伤，导致了肌肉、软骨、骨组织的继发性废用性萎缩[7]。分析本组小儿侧脑室脉络丛囊肿的影像学表现主要有：①位于脑室内，有明显占位效应，脑室扩张，脑实质受压变薄；②囊内容物在CT、MRI影像学表现上与脑脊液一致；③MRI检查囊壁清晰可见，在T2W尤为明显，囊壁光滑无结节；④注射增强剂后囊肿无强化。术中笔者见到囊壁为半透明乳白色薄膜，与脑室壁有粘连，囊壁上可见供血动脉，供血动脉起源于脉络丛动脉。光镜下囊壁内层为扁平或柱状的上皮细胞，外层纤维结缔组织内有梭形细胞，病理诊断为脉络丛囊肿。

侧脑室脉络丛囊肿与蛛网膜囊肿、室管膜囊肿须加以鉴别。此三类病变在临床表现、影像学检查上难以区分，需依靠术中所见、病理学及免疫组化检查以确诊。蛛网膜囊肿常位于脑池内，在脑室内的罕见。CT或MRI检查常无法显示囊壁。肉眼可见囊壁薄而透明，表面无血管。光镜下显示为结缔组织，内仅有梭形细胞。室管膜囊肿常位于大脑半球白质内，其上皮排列直接靠在脑白质上，而不是一基底膜和结缔组织。如延伸至侧脑室内多与脉络丛血管无关联。

儿童侧脑室脉络丛囊肿有保守和手术两种治疗方法。对于有症状的患儿宜手术治疗。对于囊肿较小、无症状患儿可定期进行神经系统查体及影像学检查，如发现囊肿有增大趋势者，主张积极手术治疗。对于部分患儿囊肿有明显占位效应，但目前无明显症状者，为防止囊肿阻碍脑及其功能发育，主张择期手术治疗。手术方法有开颅或内镜下囊壁全切术，囊壁部分切除，同时建立囊肿-脑室交通术以及囊肿-腹腔分流术。应用显微外科技术或内镜技术行囊壁切除方法安全、合理。本组6例行开颅手术，效果均较满意。笔者对开颅切除囊壁的体会如下：①皮瓣设计尽量接近病变部位。②暴露囊肿后，先电凝囊壁上的血管。③打开囊壁放出囊液后，尽可能全切囊壁以防术后复发。④术中如发现囊壁将室间孔堵塞，务必将其打通。⑤当囊壁与脑室内重要结构或血管粘连紧密时，为保证安全，不追求囊壁全切，切除部分囊壁后建立囊肿-脑室交通。

[参考文献]

[1] 余新光,段国升,张纪,等.颅内神经上皮性囊肿[J].中华神经外科杂志,1995,11(5):270-273.

[2] 李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学[M].北京:人民军医出版社,2004:162-163.

[3] Odake G, Tenjin H, Murakaml N. Cyst of the choroidplexus in the lateral ventrlce, case report and review of the Literature [J]. Neurosurgery,1990,27(3):470-472.

[4] Czervionke LF, Daniels DL, Meyer GA, et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricles: MR appearance [J]. AJNR,1987,8(4):609-613.

[5] Nicolaides K, Rodeck CH, Gosden CM. Rapid karyotyping in non-lethal fetal malformations [J]. Lancet,1986,63(1):283-287.

[6] Ciricillo SF, Davis RL, Wilson CB. Neuroepithelial cysts of the posterior fossa [J]. Neurosurg,1990,72(2):302-303.

[7] William W, Campbell. DeJong’s the neurologic examination [M]. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,2004:430-435.

（收稿日期：2011-03-03）

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