小儿川崎病60例临床分析

摘要目的：探讨川崎病(KD)的临床特点和诊断方法。方法：收治川崎病患者60例，对临床资料进行回顾性分析。结果：全部病例早期均有持续发热，皮疹，双侧球结膜充血，口腔及咽部黏膜弥散充血潮红，唇红干裂，杨梅舌，肛周皮肤潮红、脱屑，其典型症状如较特异的手足硬肿出现较晚。结论：川崎病早期临床表现不典型且缺乏特异性诊断方法，正确的鉴别诊断是预后的关键。

关键词川崎病临床特征早期诊断

由日本医生川崎富作首先报道而得名的川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，近年川崎病发病呈上升趋势。KD早期因为易误诊，治疗延迟，病情有可能加重，所以正确诊断早期KD显得愈发重要。2009年3月～2011年3月收治KD患儿60例，总结如下。

资料与方法

2009年3月～2011年3月收治KD患儿60例，14例5～13岁，12例3～5岁，34例8个月～3岁，其中男女比1.4:1，女25例，男35例，年龄8个月～13岁。

诊断标准：诊断标准依据全国高等学校儿科学第6版［1］：排除其他疾病后，下列表现4项者伴发热5天以上即可诊断为川崎病：①颈部淋巴结肿大；②眼结合膜非化脓性充血；③多形性红斑；④四肢变化，恢复期指趾端膜状脱皮，手足硬性水肿，急性期掌跖红斑；⑤舌呈草莓舌，口腔黏膜弥漫充血，唇充血皲裂。因诊断的主要条件是发热5天以上，但缺乏典型症状的患儿约有10%，使得早期诊断延误，所以超声心动图有扩张或冠状动脉瘤，具备4条即可确诊，如果5条中具备含发热的4条即可确诊。

临床表现：发热是最早出现的症状，体温38～4O℃，多呈弛张热或稽留热，60例均在病程1～3天时出现，持续6～14天。有15例病例于病程2～3天出现肛周皮肤脱屑和潮红，持续5～6天。有26例病例于病程2～3天出现颈淋巴结增大，其中11例双侧、15例单侧，伴轻度压痛，多为一过性、非化脓性，其中2例伴耳后淋巴结增大，持续7～11天。有24例病例在病程2～4天出现杨梅舌，口唇结痂、皲裂、干红或出血，持续3～6天。有20例为3岁以内儿童，病程2～3天出现肿胀、红晕在卡介苗接种瘢痕部位，即卡瘢红的病例，持续7～8天。有40例病例在病程2～4天时出现多形性皮疹，其中1例猩红热样皮疹、15例斑丘疹、24例荨麻疹样皮疹，于躯干部多见，无结痂及疱疹，持续3～5天。有18例病例在病程4～5天出现肢端改变，表现为手足硬性水肿、掌跖红斑，持续4～5天。有26例病例于病程9～11天出现趾(指)端甲床皮肤移行处脱皮的，其中4例为皮纹裂开，22例为典型膜状脱皮，持续5～7天。有19例病例于病程2～5天出现双侧结膜干性充血，无流泪或脓性分泌物，持续3～6天。

治疗方法：主要治疗方法是给予糖皮质激素、丹参注射液、阿斯匹林、丙种球蛋白等药物。42例给予地塞米松0.25～0.5mg/(kg·日)，但最大剂量不超过10mg/日；26例给予10～20ml/日丹参注射液静滴5～7天，后给予1～2mg/(kg·日)潘生丁8～10周。60例发病后严密测量体温，5～7天分3次，给予20～50mg/(kg·日)阿斯匹林服用，在患儿热退后减至3～5mg/(kg·日)，维持8～10周；22例在发病后7天内给予200～400mg/(kg·日)静脉用丙种球蛋白，连用3天，38例在发病后10天内给予200～400mg/(kg·日)静脉用丙种球蛋白，连用3天。

结果

早期诊断误诊25例(41.6%)。为6例淋巴结炎，1例败血症，4例肺炎，3例麻疹，4例口腔炎，7例上呼吸道感染。60例患儿均临床治愈。随访了20例发生冠状动脉病变的患者，无1例死亡，15例在6个月内恢复正常，在12个月内另外5例也恢复正常。

讨论

免疫活化细胞激活导致全身性血管炎为KD发病的病理的生理基础，多见于婴幼儿，其最严重的并发症是以冠状动脉损害为主的心血管系统病，目前已成为后天性儿童心脏病的首要原因。在KD发病机制中急性期免疫失衡具有重要意义。全身中小动脉炎是KD的主要病理改变，易出现关节、神经、消化、心血管、呼吸等系统合并症。

KD的早期诊断是本病减少冠状动脉损害及其并发症、改善预后的关键，同时应根据其临床主要表现。对于早期不典型KD的诊断，指(趾)脱皮及手足硬肿、血小板增高出现相对较晚，但也具有重要价值。有报道肛周红、卡介苗瘢痕周围红晕肿胀同样具有早期诊断价值。另一方面，血白细胞增高，特别是中性粒细胞增高，对早期诊断来说参考价值也比较高。总的来说，除去EB病毒感染、颈淋巴结炎、幼年类风湿病、Steven-Johnson综合征、腺病毒感染、药物超敏反应、麻疹中毒性休克综合征及猩红热等其他小儿发热出疹性疾病是KD诊断的关键，这与于宽一等人观点相符［2］。杨世伟报道［3］，最早在川崎病病程的第3天心脏超声检查即可发现冠状动脉异常，在病程第9天66.7%的冠状动脉改变出现，若要早期诊断率提高，应及早行心脏彩色超声检查那些一般治疗无效且持续发热的患儿并积极寻找川崎病的临床特点。总而言之，抗生素治疗无效，且发热应在5天以上，上述症状联合出现时认为即可临床诊断KD，即除发热外5项中有4项可诊断KD。

目前川崎病尚无特殊治疗方法，其预后与早期应用丙种球蛋白及阿斯匹林抗炎治疗密切相关。