主动脉弓离断合并动脉导管未闭及室间隔缺损的体外循环配合1例

主动脉弓离断合并动脉导管未闭及室间隔缺损的体外循环配合1例

【中图分类号】R654 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2011)12－0470－01

【关键词】主动脉弓；体外循环；室间隔缺损；动脉导管未闭

主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)为一种罕见的先天性心脏大血管畸形，常与动脉导管未闭及室间隔缺损合并存在，在所有活产新生儿先天性心脏病中约占l％［1］。我院在体外循环下为一患者行一期矫治术治疗，现报道如下。

1 临床资料

患者，女，21岁，41kg。患者入院后查体发现双上肢血压差别，右上肢血压增高，左上肢血压降低，行胸部MRI检查发现主动脉弓中断，左锁骨下动脉及降主动脉通过动脉导管由肺动脉发出。血管造影发现右头臂干动脉及左颈总动脉由主动脉弓发出，主动脉弓在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间离断。降主动脉血流主要来自侧枝循环经过左锁骨下动脉逆流供应，可见血流由左锁骨下动脉通过动脉导管向肺动脉分流。肺动脉压力88/21mmHg。诊断：主动脉弓离断合并动脉导管未闭及室间隔缺损。

2 方法与结果

本例患者体外循环使用JostraHL20心肺机，希健-Ⅰ型膜肺，科威超滤、预充采用乳酸林格氏液、万汶、甘露醇、地塞米松、乌司他丁、抗生素、红细胞，预充液中加入肝素1mg/kg。采用气管插管全身麻醉胸骨正中切开，全身肝素化，插上、下腔插管，在升主动脉及股动脉分别插灌注管通过“Y”型三通与体外循环动脉管联接，主动脉根部插心肌停跳液灌注管，建立体外循环。转流开始并降温，血液经升主动脉供应大脑及上肢，经股动脉供下肢，转流中分别监测右上肢和左下肢动脉压。温度降至22.7℃阻断升主动脉，主动脉根部灌1:4冷血停跳液15ml/kg，心脏停跳，动脉流量降至40ml/kg/min，阻断钳夹闭动脉导管即降主动脉侧，切开肺动脉，将动脉导管肺动脉侧与肺动脉彻底离断，人工血管连接主动脉弓远近端，修补室间隔缺损，对增粗的主肺动脉进行缩窄处理。缓慢复温，并进行超滤，开放升主动脉后，心脏自动复跳。右上肢MAP维持在43~88mmHg，左下肢MAP在50~99mmHg，转流时间231min，主动脉阻断时间139min，手术顺利，术后第二天出ICU，第10天出院。

3 讨论

IAA是指升主动脉和降主动脉之间管腔的延续性中断，是主动脉弓的解剖分离，为罕见的血管畸形。1959年Ceioria［2］等将IAA分为三型：A型为左锁骨下动脉远端离断；B型为左颈总动脉与左锁骨下动脉之间；C型为无名动脉与左颈总动脉之间。本例属B型，B型IAA位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，术后通过吻合血管的血流供给左上肢、双侧下肢，因此B型患者必须同时监测右上肢、左上肢与任意下肢血压。IAA一期根治术手术成功的最显著标志是上、下肢动脉血压的差值明显缩小或消失。通过观察压差的变化，以判断吻合血管的通畅度。

主动脉弓离断病人心脏及大血管畸形复杂，手术难度大，手术时间长。体外循环过程中内环境的调整直接影响患者的转归。因此，体外循环应选择性能好的人工心肺机及膜肺。本例患者中断部位位于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间，术前应行右侧挠动脉和左股动脉穿刺测压，术中需阻断降主动脉，为保证下半身血液供应，防止脊髓和肾脏损害，在升主动脉和右股动脉插两根动脉灌注管，上、下腔静脉插管，转流开始升主动脉、股动脉同时转流降温，达到均衡降温。本例患者年龄较大动脉导管组织可能过脆，需在深低温低流量下切断缝合。由于手术复杂，体外循环时间较长，转流过程中要注意酸碱平衡及电解质平衡的维持。转流中应密切监测上、下肢平均动脉压，防止上半身压力过高造成脑损害，密切监测下肢温度和尿量。

参考文献

［1］ Sandhu SK，Pettitt Tw．Interrupted Aortic Arch［J］．Curr Treat Options Cardiovasc Med. 2002 Aug;4(4):337-340

［2］ Celoria GC，Patton RB．Congenital absence of the aortic arch［J］．Am Heart J，1959，58(3)：407-413

作者单位 264000 烟台毓璜顶医院麻醉科1

264000 烟台毓璜顶医院手术室2