全腔静脉肺动脉连接术在复杂发绀型先心病的应用及术式选择

[摘要] 目的：探讨不同方式的全腔静脉肺动脉连接术在复杂发绀型先天性心脏病中的选择及应用效果。方法：回顾性分析32例全腔静脉肺动脉连接术患者的临床资料：年龄5～24岁，平均（10±5）岁，体重13～55 kg，平均（28±11） kg，病种包括单心室16例，右心室双出口并完全性心内膜垫缺损6例，完全性大动脉转位并完全性心内膜垫缺损3例，三尖瓣闭锁6例，二尖瓣闭锁1例。其中，在低温体外循环心脏停跳下18例行右房内侧隧道法，1例行心外管道法，常温体外循环心脏跳动下10例行心外管道法，非体外循环下2例行心外管道法，1例行分次全腔静脉肺动脉连接术。结果：早期发生双侧胸腔积液3例，窦性心动过速2例。出院时指端血氧饱和度由术前的71.5%～84.5%提升到91%～96%；心功能改善。全组随访2个月～8年，无早、晚期死亡。结论：根据患者的年龄、体重、心内畸形等不同情况有选择地应用不同方法的全腔静脉肺动脉连接术，才能获得最佳的治疗效果。

[关键词] 全腔静脉肺动脉连接术；先天性心脏病；复杂性；心脏外科手术方法

[中图分类号] R654.2 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2008）08（a）-052-03

Different surgical procedures of total cavopulmonary connection in complex cyanotic congenital heart disease

GE Zhen-wei,YANG Zhi-yuan,XIE Zhou-liang,WANG Jia-xiang,CHENG Zhao-yun,GU Yi-tong

(Department of Cardiovascular Surgery， People's Hospital of Henan Province,Zhengzhou450003,China)

[Abstract] Objective:To summarize the experience of total cavopulmonary connection(TCPC) with different methods and study the operative indication,design and therapeutic efficacy. Methods:32 patients of TCPC were reviewed: the average age was 10 years,ranged from 5 to 24 years and the average weight was 28 kilogramme,ranged from 13 to 55 kilogramme.18 patients underwent lateral tunnel and 1 patient underwent extracardiac conduit TCPC with hypothermic cardiopulmonary bypass(CPB) and heart arrest,and 10 patients were treated by extracardiac conduit technique with normothermic CPB and without heart arrest and 2 patients without CPB,and 1 patients underwent two-step operation. Results:Two-side pleural effusion occurred in 3 patients and sinus tachycardia occured in 2 patients early. The SpO2increased from 71.5%～84.5% to 91%～96% when out of hospital and the heart function improved too. Followed up from 2 monthes to 8 years,all patients survived. Conclusion:Corresponding cardiovascular surgical procedures of TPCP should be selected strictly according to age,weigth and heart defects of patients,and it's the key point of obtaining the best therapeutic efficacy.

[Key words] Total cavopulmonary connection; Congenital heart disease; Complex; Cardiac surgical procedures

全腔静脉肺动脉连接术（total cavopulmonary connection,

TCPC）可根据不同情况在体外循环或非体外循环下，分别采用心内隧道法、心内管道法、心外管道法行腔静脉肺动脉连接。1996年4月～2006年4月，我科共行多种术式的TCPC治疗复杂发绀型先心病32例，现总结报道如下：

1 资料与方法

1.1一般资料

本组32例，其中，男20例女12例。年龄5～24岁，平均（10±5）岁，体重13～55 kg，平均（28±11） kg。患者均有发绀，活动后心悸、气促。RBC（601～662）×1012/L，HGB 174～201 g/L，SaO2 71.5%～84.5%，术前均经心脏彩超检查，部分患者作右心导管、心脏造影检查：心脏彩超示左室射血分数（LVEF）均>0.65。本组单心室16例，右心室双出口并完全性心内膜垫缺损6例，完全性大动脉转位并完全性心内膜垫缺损3例，三尖瓣闭锁6例，二尖瓣闭锁1例，全部病例均合并肺窄，其中，轻度房室瓣反流3例，合并左上腔静脉5例，下腔静脉、肝静脉独立进入右房4例，心房反位3例。右心导管肺动脉测压16例，肺动脉平均压均

1.2手术方法

1.2.1右房内侧隧道法18例均在低温体外循环下手术。胸骨正中切口，必要时切除部分胸腺，以利显露无名静脉，心包内探查肺动脉发育情况，测肺动脉压，充分游离主肺动脉及右肺动脉，上腔静脉游离至无名静脉，肝素化后插主动脉供血管，在奇静脉水平插入直角上腔静脉引血管，在膈肌平面插下腔静脉引血管，转机降温，经右上肺静脉置左心引流管，阻断升主动脉后顺行灌注冷血心脏停跳液，全身中度低温（26～28℃），心包腔冰屑降温，阻断上、下腔静脉，切开右心房，行心内检查，横断主肺动脉，近心端4-0 Prolene连续往返缝闭主肺动脉残端。于上腔静脉与右房交界上方1 cm处横断上腔静脉，经右肺动脉上缘相应部位纵形切开右肺动脉1.5～2.0 cm，与上腔静脉远心断端用6-0 Prolene后壁连续缝合，前壁间断缝合；检查房缺大小，

1.2.2心外管道法10例在常温并行循环下、1例在低温体外循环心脏停跳下手术，并行循环保持鼻咽温度在33℃以上。上腔静脉远端断口与右肺动脉上缘行端侧吻合如上述，下腔静脉与右房交界处阻断，阻断钳夹时要注意避免损伤右冠状动脉，切开下腔静脉外前方周径的1/2，近心端缝闭，下腔静脉之切口与20～22 mm Core-Tex 人工血管以5-0 Prolene连缝吻合，人工血管另一端与主肺动脉对端吻合，2例左上腔者结扎其近心端后与左肺动脉行侧侧吻合。

1.2.3非体外循环下心外管道法2例先试阻右肺动脉，观察血压、心率、SaO2无变化，静脉肝素2 mg/kg，上腔静脉作荷包圈插入有螺旋钢丝支撑的直角管，位置尽量高，右心房前外侧壁插直径相同静脉管，两管相联，形成上腔静脉至右房的旁路，阻断上腔静脉，观察CVP无明显升高，摇高床头30°，以利上腔静脉回流，自上腔静脉入右房处横断上腔静脉，近心端4-0 Prolene缝闭，以侧壁钳从上方阻断右肺动脉，于其上缘做1.5～2.0 cm纵切口，以6-0 Prolene做上腔静脉远端断口与右肺动脉上缘端侧吻合，如右肺动脉回流多，影响操作，可短时阻断右肺动脉。缝合完毕，开放肺动脉及上腔静脉排气，打结，测CVP与肺动脉压及SaO2满意。然后，尽可能低位作下腔静脉荷包，插入下腔静脉直角管，建立下腔静脉与右房临时旁路，阻断下腔静脉，抬高下半身，以利下腔静脉回流，下腔静脉近右房处置阻断钳，钳下切开下腔静脉周径1/2，近端5-0 Prolene线缝闭，应用20～24 mm Core-Tex人工血管与下腔静脉切口原位吻合，主肺动脉根部钳闭切断肺动脉，远端开口从主动脉后向右侧与人工血管吻合，打结前先后开放下腔及肺动脉排气打结，术中密切观测CVP及SaO2。

1.2.4分次全腔静脉肺动脉连接术1例2岁时行双向格林手术，7岁时于并行体外循环心脏跳动下行心外管道下腔静脉肺动脉连接术。

2 结果

本组32例，全部存活，无早、晚期死亡，术后呼吸机辅助呼吸TCPC组7～72 h，平均22 h，TECPC组4～6 h，胸腔引流液390～1 680 ml，3例患者有双侧胸腔积液，经多次胸穿，静脉给予清蛋白治愈，CVP

3 讨论

全腔静脉肺动脉连接术用于治疗不适合作双心室修复手术的一些复杂的发绀型先心病的优越性已被国内外学者认同，并在1988年由DeLeval[1]设计的术式基础上提出一些改进，发展成多种术式并存的局面，下腔静脉与肺动脉连接的方法目前临床应用较多的仍为心房内侧隧道法及心外管道法，而心房内管道法及心外隧道法报道不多，非体外循环心外管道法报道有增多的趋势。但不论采取何种术式，要取得良好的手术效果，必需严格掌握适应证。我们主要强调[2]：①肺动脉发育正常，Mc Goon 比值>1.8。②平均肺动脉压0.65。④无明显房室瓣反流。为此，本组半数患者术前均行右心导管检查和造影，以了解肺动脉发育情况及行肺动脉测压，并进一步明确合并畸形，对确定手术适应证、选择手术方式有帮助。

无论采用哪一种方式，术中均应做到：①建立体外循环时，上腔插管要高达无名静脉水平，如影响显露可次全切除胸腺，作TECPC术式时下腔静脉插管尽量靠下，以利吻合。为保证插管顺利，可在腔静脉插管口边缘预置一根牵引悬吊线，方便插管；②建立体外循环前游离好MPA及RPA，以缩短体外循环时间；③房间隔缺损要够大，应>2.5 cm；④腔静脉肺动脉吻合口要大，上腔口应1.5～2.0 cm，下腔口应2.0～2.5 cm，并注意防止肺动脉扭曲；⑤为防止心内隧道压力过高，可在人工血管壁上开3～4 mm的窗口；⑥行TECPC时，下腔静脉不完全切断，仅需切开前外周径一半，吻合方便。

全腔静脉肺动脉连接术后，由于肺循环没有动力泵的推动作用，因此术后处理有其特殊性，总的原则是要在腔肺血管间形成一定的压差，具体应注意：①提高回心血量，采取半坐卧位，并抬高下肢30°，利于静脉回流；②多给胶体溶液，维持CVP 15～20 mmHg；③降低肺血管阻力，应用呼吸机时维持适当呼碱状态，可采用高通气量辅助呼吸，使PaCO2

下腔静脉与肺动脉连接的各种术式，各有其优缺点及其适应证。我们的体会是：①心房内侧隧道法的优点是利用自身心房壁作为心内管道壁的一部分，因此具有有生长潜力，故适用于体重较小的患儿及肝静脉独立进入右房、左下腔畸形或房室瓣有中轻度反流，需要进行心内矫治者，其缺点是必需在体外循环心脏停跳下进行手术，心内操作稍复杂、费时。心内缝线多，作为隧道一部分的右房壁在长期高压静脉回流血的作用下引起扩张，加上邻近窦房结处的缝线及瘢痕增生，可发生心律失常。有报道经拆除心内隧道改行心外管道心律失常即消失[3]。②心内管道法可以减少心内操作和缝线，但管道无生长潜能，仍需切开心房在体外循环下进行手术，故仅适用于体重较大或成年患者。③体外循环下心外管道法，1990年Marcelletti等[4]报道采用TECPC获得成功，其优点是手术不进入心脏，操作简化，减少了房性心律失常发生，完全旷置右心、冠状静脉窦血回流入低压房腔且可明显缩短体外循环主动脉阻断时间，或可不阻断主动脉在心脏不停跳下进行手术，有利心肌保护[3]，本组10例在体外循环心脏不停跳下进行，术后血流动力学稳定，呼吸机辅助时间4～6 h，术后恢复顺利，因此，凡不需进行心内矫治或心房反位的患者应尽量做心外管道法，但因人工管道无生长潜能，低龄患儿心包腔又不能容纳较粗的人工血管，因此不适宜应用于18 kg，对下腔及肝静脉独立进入右房者亦未采用TECPC；④非体外循环下TECPC 1997年Burke等[5]提出非体外循环下行心外Ｆontan手术，国内梅举[6]、许建屏等[7]亦相继报道临床应用非体外循环下行TECPC成功的经验，由于其在常温非体外循环心脏跳动下进行手术，避免了心肌缺血、再灌注损伤及其他低温、体外循环对机体造成的损害，同时也避免了心房内隧道术的缺点，但此方法不适用于4岁以下、体重30 mmHg，应果断改为体外循环下手术；⑤分期TCPC，一般一期完成的TCPC患儿年龄需在4周岁以上，对于

综上所述，究竟采用哪一种术式进行全腔-肺连接，除应考虑术式本身的优缺点外，还应结合患者年龄、体重、心房位置、下腔静脉、肝静脉畸形引流情况，有无房室瓣反流及其他心内畸形需要矫治等及术中情况全面考虑决定，以便获得最佳的治疗效果。

[参考文献]

[1]De leval Mr,Kilner P,Gewilling M,et al. Total cavopulmonary connection a logical alternation to atriopulmonary connections for complex Fontan operations[J].J Thorac Cardiovase Surg,1988,96:682-695.

[2]顾以茼,谢周良,杨志远,等.全腔-肺连接术在治疗复杂紫绀型先天性心脏病的应用[J].实用诊断与治疗杂志,2003,17:159-161.

[3]张仁福,宫汉东,朱洪玉,等.心外管道全腔静脉肺动脉连接术[J].中华胸心血管外科杂志,2001, 17:210-211.

[4]Marcelletti C,Corno A,Giannico S,et al.Inferona cava-pulmonaiy artery extracardiac condluit[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1990,100:228.

[5]Burke RP,Jacols JP,Ahraf MH,et al.Extra-cardiac Fontan's operation without cardiopulmonary bypass[J].Ann Thorac Surg,1997,63:1175-

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[6]梅举,张宝仁,杨小龙,等.非体外循环下改良全腔静脉－肺动脉连接术[J].中华胸心血管外科杂志,2002,18:325-326.

[7]许建屏,罗新锦,吴清玉,等.非体外循环下全腔静脉肺动脉连接术的临床应用[J].中华胸心血管外科杂志,2004,20:84-86.

[8]Norwood WI,Jacobs ML.Fontan's procedure in two stages[J].Am J Surg,1993,166:548-551.

（收稿日期：2008-03-17）