左卵巢卵黄囊瘤伴部分无性细胞瘤Ⅲc期1例

摘要：女性卵巢混合性生殖细胞瘤是一种罕见的侵袭性强、进展快的高度恶性肿瘤，由于其病变广泛，累及盆腔脏器，目前尚没有统一、有效的化疗方案，因此预后极差。本篇报告左卵巢卵黄囊瘤伴部分无性细胞瘤Ⅲc期1例，并结合文献复习，为该病的临床诊断和治疗提供经验依据，其发病机制及治疗方法仍有待探讨。

关键词：卵黄囊瘤 无性细胞瘤 卵巢混合型生殖细胞肿瘤

Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2014.03.626

【中图分类号】R3 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2014）03-0403-01

1 病例报告

患者，女，17岁，G0P0，因右侧卵巢切除术后半年，下腹痛1+月，加重3天于2012年05月06日入院。患者半年前因“卵巢肿瘤”于外院行“右侧卵巢切除术”，术后病检结果为“右侧卵巢无性细胞瘤”，术后未行化疗（未定期随诊）。妇科检查：左附件区可扪及一约14cm×8cm囊实性包块，质硬，表面光滑，活动差，压痛；右附件区未扪及包块，无压痛。三合诊：直肠壁光滑，双侧骶、主韧带未扪及增粗，弹性好。B超：①子宫大小正常；②左附件区混合性团块（15.9cm×7cm）。盆腔MRI：①盆腔及下腹部巨大快影（6.8cm×16cm×17.1cm），考虑来源于卵巢恶性肿瘤-无性细胞瘤；②下腹部所扫及范围见广泛分布的腹膜增厚-考虑腹膜转移；③左侧髂外静脉旁结节影-淋巴结转移。④盆腔积液。AFP215ng/ml，LDH-L 1883.00U/L，CA125 498.70U/ml。于2012年05月11日在全麻下行经腹肿瘤细胞减灭术（全子宫+双附件+大网膜+阑尾切除+盆腔淋巴结+腹主动脉旁淋巴结清扫术+盆底病灶清除术）。手术顺利，术后病理报告：①左侧卵巢恶性卵黄囊瘤，伴部分无性细胞瘤成分，约16.0cm×15.0cm×4.5cm大小，大网膜见转移瘤灶，腹主动脉旁淋巴结（1/22）和髂内淋巴结（2/4）见转移瘤灶；子宫、左侧输卵管及其它送检淋巴结（0/47）未见肿瘤累及。②慢性子宫颈炎，子宫内膜呈增生期改变。术后予BEP方案化疗。化疗后复查血常规：WBC：4.7×109/L，HB：124g/L。出院后嘱监测血常规，AFP，LDH。

2 讨论

卵巢恶性生殖细胞肿瘤占全部卵巢恶性肿瘤的18.2%。卵巢生殖细胞肿瘤来源于胚胎期性腺的原始生殖细胞。在胚胎发育过程中，原始生殖细胞经历了从卵黄囊向背侧肠系膜迁移，最后到达生殖嵴的过程，因此生殖细胞肿瘤可发生于性腺以外多个部位，如颅内，后腹膜等，但仍最常见性腺即卵巢部位。它常发生于儿童及青年妇女。仅偶见绝经后妇女。据统计，卵巢肿瘤发病年龄小于20岁者，约60%～70%为生殖细胞肿瘤。卵巢恶性肿瘤的治疗包括手术、化疗和放疗。

无性细胞瘤的手术治疗：对于需要保留生育功能的患者，可作患侧附件切除术，保留对侧附件和子宫。即使已经转移的患者，如果强烈要求，也可以考虑保留生育功能。但假如患者的染色体核型有Y染色体，则必须切除双侧卵巢，子宫可以保留，以保留将来作胚胎移植的可能。如果不要求保留生育功能，则可行腹式全子宫和双侧附件切除术。对于晚期病人，可作肿瘤细胞减灭术。如果肿瘤局限于卵巢，必须作仔细的分期手术，包括探查整个盆腹腔表面，并对可疑部位进行活检以及同侧淋巴切除术、腹主动脉旁淋巴结探查、活检术。无性细胞瘤是唯一容易双侧发病的生殖细胞肿瘤，而且有些转移处于亚临床阶段，故必要剖视对侧卵巢，并对可疑部位进行活检。对于强烈要求保留生育功能的患者，即使对侧发现小的转移，也可以切除肿瘤而保留部分正常卵巢组织。[1]

卵黄囊瘤可以合成AFP（血清胎甲球蛋白），是一个很特异的肿瘤标记物。对于已有卵巢外转移的晚期肿瘤，应行肿瘤细胞减灭术。手术后进行化疗，是有效的。对于卵巢恶性肿瘤在初次手术时应详细探查及手术病理分期。但是常有部分病例在基层医院行初次手术，当时的外科手术病理分期不全面，如果大网膜未切除，AFP仍较高，影像学检查及盆腔检查发现有较大包块，则应再次剖腹行分期手术，并将未切净的肿瘤及大网膜切除。卵巢混合型生殖细胞肿瘤是由两种或两种以上的恶性生殖细胞肿瘤组成的混合型肿瘤，其在卵巢恶性生殖细胞肿瘤中所占比例为19%，以无性细胞瘤，卵黄囊瘤及未成熟畸胎瘤较为多见。术后应行联合化疗，方案有：BEP方案及PVB方案。对于临床I期或有转移但病灶已全部切除病例，以3-6疗程为宜。如手术后残存癌灶较大，可能需要5-6个疗程。根据北京协和经验，一般术后两疗程肿瘤标记物降至正常者，再巩固化疗2疗程；如两疗程标记物未下降至正常范围，则适当增加疗程数。[2]

对于恶性生殖细胞肿瘤，如需保留生育功能任何期别患者均可行保留生育功能的手术和全面分期手术，除了I期无性细胞瘤和I期G1未成熟畸胎瘤患者术后不需化疗其他患者均需化疗。[3]

通过对该病例的诊治，患者半年前因“卵巢肿瘤”于外院行“右侧卵巢切除术”，因基层医院条件所限该医院术中未做快速冰冻切片，术后石蜡切片病检结果为“右侧卵巢无性细胞瘤”，且术中未行对侧卵巢剖视。故此次入院手术后确诊左卵巢恶性卵黄囊瘤伴部分无性细胞瘤Ⅲc期；无法判断为无性细胞瘤复发，或术中未剖视左侧卵巢引起的卵黄囊瘤伴无性细胞瘤残留。患者入院前已行右侧附件切除，故此次手术选择全面分期探查术，术中见乙状结肠、直肠表面见转移病灶，右侧髂总、髂内、闭孔淋巴结及腹主动脉旁淋巴结可扪及肿大故行经腹肿瘤细胞减灭术。故我们有以下体会：对于青年女性，发现卵巢肿瘤行手术治疗时，医生因仔细做术前评估，严格掌握适应症，选择合适的手术方式，正确的进行手术操作，术后做好综合治疗。根据患者年龄、生育要求及对侧卵巢情况决定手术范围及方式。对于卵巢肿瘤，术中必要时应做快速冰冻病理切片，如确诊为恶性肿瘤，必须行对称卵巢剖视，且应仔细探查高危区，可疑处活检送病理，以明确分期，选择恰当的手术方案。故医务工作者在临床工作中要提高对少见病、罕见病诊治水平，减少漏诊、误诊的发生。

参考文献

[1] 张惜阴.实用妇产科学[M].2版.北京.人民卫生出版社，2003：686～711

[2] 连利娟.林巧稚妇科肿瘤学[M].4版.北京.人民卫生出版社，2008：612～618

[3] 林仲秋，李晶.中国实用妇科与产科杂志[J]，2012，28（3）：163～165