系统性红斑狼疮患者合并肺动脉高压25例诊治回顾性分析

【摘要】 目的 为了探讨系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床特点。方法 对系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的我院资料完整的病例资料进行回顾性分析。结果显示68%患者伴有雷诺现象，44%患者中有肺间质纤维化，28%伴有雷诺现象同时合并肺间质纤维化。结论 系统性红斑狼疮患者发生肺动脉高压、雷诺现象和肺间质纤维化具有一定的关系，对具有雷诺现象的系统性红斑狼疮患者应警惕肺动脉高压的可能，对此类患者，治疗更应该积极。

【关键词】 系统性红斑狼疮；肺动脉高压；回顾性分析

系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床表现多样，是一种可以引起多系统多脏器损害的慢性弥漫性系统性自身免疫性疾病，可以累及机体几乎每一个器官[1]。肺动脉高压（PTH）是一组由不同病因和发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床综合征，其病理特征是肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病，是结缔组织病患者死亡的主要原因之一，其主要特点是肺动力阻力进行性增加，最终导致肺动脉压力升高以及右心功能衰竭甚至死亡。据统计，肺动脉高压是系统性红斑狼疮重要的死亡原因之一[2]。大部分系统性红斑狼疮早期并发肺动脉高压的患者症状比较不明显或者无临床症状，使其很难早期诊断及治疗。但是一旦出现临床症状，则病情往往较重，治疗效果较差，直接影响患者的生存质量，增加死亡率。因此，如何发现早期肺动脉高压在SLE中得表现，进而对肺动脉高压进行早期诊断和干预治疗，是影响SLE预后的重要因素。本文通过对25例SLE并发肺动脉高压的病例进行回顾性分析，讨论肺动脉高压在SLE中得发生率，为早期诊断提供依据，从而提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 病例来源 收集2009-2011年在我院风湿科住院的SLE患者且合并肺动脉高压的25例患者入选研究组。年龄14-77岁，平均（35±11）岁，其中男性4例，女性21例。病程1-24年，平均6.7年。其中按照肺动脉高压程度分级，轻度5例，中度6例，重度14例。

1.2 入选标准 病例均符合1997年美国风湿病协会修订的SLE分类标准[3]。排除标准：重叠综合症、妊娠妇女、药物性狼疮。

1.3 肺动脉高压的诊断标准 入选的肺动脉高压患者符合欧洲心脏病协会ESC2004年诊断指南：彩色多普勒超声心动图（UCG）示肺动脉收缩压（PASP）>4KPa或静息肺动脉平均压>3.3KPa（1KPa=7.5mmHg）。排除标准是合并先天性心脏病，肺静脉闭塞、肺栓塞、门静脉高压、慢性阻塞性肺疾病等。

肺动脉高压分为轻中重3级：35-59mmHg为轻度，59-89mmHg为中度，≥90mmHg以上出现右心衰竭为重度。

1.4 方法 所有病例均行胸部正侧位片、多普勒彩色超声心动图检查，并检测静息时肺动脉压，部分患者行胸部CT检查，回顾性分析该组病例脏器受累情况。并将是否应用环磷酰胺（CTX）冲击治疗进行分组，随访2年，对分组资料行COX回归分析。

2 结果

25例病例中有17例伴有雷诺现象，占实验组68%；伴有肺纤维化11例，占实验组44%；同时伴有雷诺现象和肺纤维化7例，占实验组28%，此7例均为重度肺动脉高压患者。白细胞下降6例均为轻度肺动脉高压。应用CTX冲击治疗组回归系数为-1.778，P

3 讨论

本组病例除雷诺现象和肺间质纤维化，其他均为SLE患者常见的临床表现。据文献报道SLE患者均有10%-15%可发生雷诺现象，Fahey等研究显示雷诺现象属于系统性血管反应的一种，肺动脉高压是肺部血管的雷诺现象，它的发生可以导致肺部血管减少，使肺部血管不断发生痉挛。而系统性红斑狼疮可出现肺纤维化病变发生率为3%-38%。而本组25例病例中有17例伴有雷诺现象，占实验组68%；伴有肺纤维化11例，占实验组44%；同时伴有雷诺现象和肺纤维化7例，占实验组28%，此7例均为重度肺动脉高压患者。以上结果提示肺动脉高压的发生与雷诺现象和肺间质纤维化有密切的关系。

目前，综合文献报道，肺动脉高压的发生并不只是因为肺纤维化或肺小血管血栓，肺血管内皮细胞损伤在其发生中起了非常核心的作用。一氧化碳、PG、内皮素等物质，不仅导致血管重构，而且引起血管紧张度的改变，从而进一步加重肺动脉高压的发生。治疗肺动脉高压的主要药物有：内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物、磷酸二酯抑制剂等药物。CTX是公认的治疗弥漫增殖型狼疮和小血管炎的经典药物。本组资料根据COX回归分析显示，CTX的应用对于改善SLE继发肺动脉高压患者的预后具有积极作用。有研究显示对34例SLE继发肺动脉高压患者进行每月CTX冲击疗法后，对轻中度患者的疗效显著。

SLE合并肺动脉高压的主要表现为进行性加重的呼吸困难，活动耐量下降和右心功能不全，最终会发展为肺源性心脏病，有超过50%患者合并雷诺现象。因为SLE合并肺动脉高压患者预后不良，因此合并雷诺现象和肺纤维化可作为SLE预后不良的指标，对于合并上述两项疾病的患者，治疗应更加积极。而应用环磷酰胺冲击治疗对于改善SLE继发肺动脉高压患者的预后具有积极作用。

参考文献

[1]罗日强，雷云霞，张晓，等。系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的临床回顾性分析。南方医科大学学报，2008,28（10）：1860-1864。

[2]刘伦志，宁建平。以肺动脉高压为主要表现得系统性红斑狼疮一例。临床内科杂志。2005,5（22）：355-356。

[3]Hochberb MC.Updating the American College of Rhcumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus[J].Arthritis Rheum,1997,40:1725.