1例系统性红斑狼疮和系统性硬化病重叠综合症的护理

重叠综合征是指至少2种结缔组织病同时或不同时发生在同一患者所形成的疾病状态[1]。系统性红斑狼疮合并系统性硬化症较少见[1]。我科室收治系统性红斑狼疮合并系统性硬化病1例，经综合治疗和细致护理，患者好转出院，现报告如下：

1临床资料

黄某，女，33岁，因"双手发白变紫十余年，加重伴咳嗽气喘一月"于2016年8月11日住入我院。患者十余年前开始出现双手发白变紫，有颜面紧绷，前臂皮肤发硬，有胸闷气喘，我院诊断为系统性硬化病，予以强的松、环磷酰胺治疗（具体不详）。四年前患者因妊娠自行停用所有药物，后一直未正规治疗。1月前患者病情加重，出现咳嗽气喘，活动后加重，夜间不能平躺，伴有吞咽困难，下肢乏力，门诊查心超：风湿性心脏病，二尖瓣轻度狭窄，三尖瓣轻度返流，轻度肺动脉高压。心电图：①窦性心动过速；②肢导联QRS低电压。既往有风湿性心脏病病史，曾行二尖瓣球囊扩张史。入院查体：神清，精神萎，T：37.5℃，P：88次/min，Bp：135/86 mmHg，双手雷诺征阳性，双手硬指，上臂皮肤发硬，四肢关节肿胀，双下肢无可凹性水肿。实验室检查：活化部分凝血酶时间47 s（参考值28～44 s），纤维蛋白原浓度5.61 g/L（参考值2～4 g/L），D-二聚5.16 ug/ml（参考值0～0.5 ug/ml），白蛋白27.8 g/L（参考值35～55 g/L），球蛋白52.9 g/L（参考值20～30 g/L），血红蛋白106 g/L（参考值115～150 g/L），白细胞10.86×109/L（参考值4～10×109/L），血沉95 mm/hr（参考值0～26 mm/hr），C反应蛋白176.22 mg/L（参考值0～10 mg/L），谷草转氨酶100 U/L（参考值0～50 U/L），乳酸脱氢酶964 U/L（参考值109～246 U/L），肌酸激酶同工酶5.2 ng/ml（参考值0～2.03 ng/ml），肌红蛋白155.1 ng/ml（参考值0～61.5 U/L）；尿蛋白定量 3.63 g/L（参考值1～0.12 g/L），N末端B型钠尿肽原599 pg/ml（参考值0～125 pg/ml）；免疫球蛋白IgG 33.30 g/L（参考值7～16 g/L），免疫球蛋白IgA 4.95 g/L（参考值0.7～3.3 g/L）；补体C3 0.26mg/ml（参考值0.7～2 mg/ml）；补体C4 0.03 mg/ml（参考值0.1～0.4 mg/ml），抗双链DNA >800 IU/ml（参考值0～100 IU/ml）， 脑脊液蛋白 0.43 g/L（参考值0.05～0.4 g/L）、脑脊液氯化物 133.0mmol/L（参考值120～132 mmol/L）。辅助检查：痰培养提示白色念珠菌感染；全腹部CT：胰腺饱满，双肾肿胀，双肾周围、腹腔多发渗出性改变，盆腔少量积液；甲臂微循环高度异常。明确诊断：重叠综合征 （系统性红斑狼疮+进行性系统性硬化病）继发血液系统受累；狼疮性肾炎；狼疮性脑病；间质性肺炎；肺部感染（真菌和细菌混合感染）；精神障碍；风湿性心脏病；轻度肺动脉高压。患者病情危重，住院期间反复发热，最高温度腋温38.9℃，并伴有反应迟钝，请多学科及外请专家会诊。住院第8、10、12 d进行血浆置换，第10 d起行大剂量激素500 mg冲击治疗3 d，第12 d行h磷酰胺400 mg治疗，合并抗真菌及抗炎等对症支持治疗。经过长期的治疗及细致的护理工作，患者好转出院，定期门诊随诊。

2护理

2.1病情观察 密切观察患者病情变化，遵医嘱持续心电监护及氧气吸入，严密监测生命体征及意识状态。观察各个系统受累情况，观察心率及心律变化。肺部受累是硬皮病患者最主要的死亡原因[2]，要密切观察患者呼吸频率、节律、深浅度及紫绀的变化，保持呼吸道通畅，做好气管插管或气管切开的准备，定时翻身、扣背、雾化吸入，协助排痰，指导患者卧床休息，适当床上主被动活动，协助完成日常生活。根据病情严格控制输液量和输液速度，遵医嘱准确记录24 h出入量。定时测量体温如有异常及时处理，遵医嘱给予药物降温或物理降温。

2.2安全护理 狼疮脑病的临床表现多种多样，神经系统症状以癫痫最常见，其他神经症状还包括定向力减退、意识障碍、注意力涣散等； 精神症状有情感障碍和精神异常，主要表现为幻听、幻觉、疑病、妄想、恐惧、癔病、躁狂、抑郁、焦虑等，护士要密切观察患者，指导家属24 h陪护，要注意患者的言行举止，按时巡视病房，及时发现狼疮脑病的先兆症状，做好防范工作，予床旁备压舌板，以防舌咬伤，做好交接班工作，了解患者病情的动态[3]，加强巡视，预防跌倒坠床等，保证患者的安全。

2.3心理护理 患者本身是护士，角色难以转化且病程长，同时进行性的皮肤变硬，色素沉着，全身关节、肌肉的病变，严重影响患者的工作和生活。因此，要充分对病情进行评估及了解患者的心理情况，以增强患者战胜疾病的信心，多与患者交谈，及时了解患者的心理状况，减少其焦虑不安的情绪；及时与患者家属沟通，以取得家属的理解与支持。

2.4用药护理 患者作为护士，知晓相关的药理知识，但仍需加强宣教，告知其激素及免疫抑制剂可能引起的不良反应，指导其遵医嘱按时、按量服药，不可自行减量或停药，在病情控制后仍要坚持服药。定期复查血常规、肝肾功能等指标。

2.5血浆置换护理 每次治疗结束后， 遵医嘱予心电监护及氧气吸入，密切观察病情及有无并发症（过敏反应、感染、低血压、低钙血症和出血等[4]）的发生妥善固定深静脉置管，导管腔使用肝素盐水封管，确保通畅；穿刺处严格消毒处理，使用透明贴膜覆盖，注意观察局部有无出血、血肿形成，及时换药，预防感染。向患者及其家属交待股静脉留置导管注意事项，嘱患者卧床休息，穿刺下肢减少活动，以防导管内血栓形成或导管脱出，保持局部皮肤清洁干燥。

2.6皮肤护理 保持环境温湿度适宜，经常通风，床单元干净、柔软，指导患者穿棉质宽松柔软衣物，注意肢端保暖，避免受凉，夜间戴弹性手套，定时翻身，避免局部长期受压。已经破溃的部位，保持清洁，局部涂抹赛肤润[5]，外贴安普贴，促进皮肤愈合，避免感染。经常按摩局部皮肤，温水擦洗，避免接触刺激性化学物品。

2.7饮食指导 指导患者进食高热量、高维生素、优质蛋白、高钙、低盐、低糖等细软易消化饮食，多食新鲜蔬菜水果；忌食辛辣刺激、油炸、干硬、感光的食物及食用冰冷饮料；进食时应细嚼慢咽、少食多餐；进食后不要立即平卧，防止食物反流。

2.8口腔护理 指导患者保持口腔清洁，使用小苏打漱口液，在口腔上下、左右、前后5次～6次含漱[6]，养成良好的口腔卫生习惯，进食后漱口，预防感染。观察患者的张口度，每天进行张口或咀嚼肌练活动，适当饮水，避免食用引起口干的食物。

2.9功能锻炼 评估患者的全身情况，鼓励患者积极进行功能锻炼，如肢体屈伸运动[7]，循序渐进，运动前进行肢体按摩，使肌肉放松。

2.10出院指导 患者作为一名护士，自行停药4年，依从性较差，因此要充分告知其遵医嘱用药的重要性，以提高依从性。另外指导患者注意休息，避免劳累，保持心情愉悦，定期复诊。

3护理体会

系统性红斑狼疮合并系统性硬化症，病情复杂，预后较差。在临床工作中，治疗难度较大，需要医务人员及家属密切配合，护理人员要掌握危重患者病情观察要点，及时与医生沟通，提供治疗干预，挽救患者的生命。如本案例，患者有狼疮脑，护士要熟练掌握狼疮脑的临床表现，能够识别狼疮脑的前期表现，做好抢救准备。重叠症累及各个系统，护士要能够针对性的做好护理，预防并发症。同时，心理护理也是尤为重要，患者作为一名护士，依从性较差，不遵医嘱服药，导致病情恶化，给治疗带来阻碍，此时需要护理人员真切地鼓励，帮助患者度过难关。另外，巨额的医疗费用给家庭带来负担，护士也需要做好家属的沟通工作，配合医护，促进患者康复。本案例，经过全体医务人员的努力，转危为安，逐渐好转出院。

参考文献：

[1]陈玲玲，刘文博，王海龙，等.重叠综合征研究进展[J].中国卫生检验杂志，2015，25（8）：1280-1281.

[2]葛均波，徐永健.内科学[M]（第8版）.北京：人民卫生出版社，2013：847.

[3]刘优莲，易建军，潘慧香，等.护理晨间交班模式的研究[J].当代护士，2014（下旬刊 7）：187-188.

[4]梁丽.血浆置换联合激素和免疫抑制剂治疗系统性红斑狼疮的临床观察[J].中国临床研究，2012，25（2）：134-135.

[5]刘秀霞，王红.赛肤润临床应用研究进展[J].齐鲁护理杂志，2012，18（32）：39-41.

[6]李华，杜俊兰.口腔护理临床研究进展[J].护理研究，2009，23（1B）：104-105.

[7]程慧敏，张纪华.硬皮病患者5例护理[J].护理杂志，1999，16（6）：33-34.