儿童线粒体脑肌病1例的护理

【中图分类号】R748【文献标识码】A【文章编号】1672-3783(2012)04-0213-01

线粒体脑肌病是以线粒体的形态和功能异常而命名的一组疾病。如病变侵犯骨骼肌为主称为线粒体肌病，如病变同时侵犯中枢神经系统则称为线粒体脑肌病。这是一组与遗传，代谢有关的疾病，主要为mtDNA 基因突变所致，本病发病率极低，其临床表现具有多样性，极易误诊[1]，给我们临床护理工作带来一定的困难。我科2012年1月4日收治1例线粒体脑肌病病人，经治疗护理后好转出院，针对这例线粒体脑肌病病人护理问题进行探讨和总结，现报告如下。

1 病例简介

患儿，男，7岁，因头痛、发热半月，呕吐伴视物模糊1天于2012年1月4日入院，入院时患儿神志清，精神软，双瞳孔等大等圆，对光反射存，视物不清，四肢肌力Ⅳ+级，肌张力适中，颈抵抗，诉有头痛，胃纳差伴呕吐，心率102次/分，呼吸28次/分，血压102/65mmhg，体温36.9℃。血乳酸：5.4mmol/l，脑电图报告：高度异常，头颅CT示左侧小脑引部片状低密度影，头颅MR示两基底节，左侧枕叶异常信号。入院后病情反复加重，出现头痛，呕吐，抽搐，经甘露醇降颅压，左卡尼丁，激素，辅酶Q10，妥泰，硝西泮片对症支持治疗后病情稳定好转，1月30日出院时患儿经软，无抽搐，无头痛，视物较前清晰，胃纳偏差，无呕吐，无抽搐，双下肢肌力Ⅳ+级，双上肢肌力∨级，肌张力适中。

2 护理体会

2.1 病情观察：评估患儿意识，瞳孔，生命体征，有无颈抵抗，以及视力及四肢肌力，观察头痛及呕吐情况，由于线粒体脑肌病本身侵犯中枢神经系统，故频繁出现头痛及呕吐情况，应评估头痛部位，性质，程度，持续时间，如该患儿入院时头痛表现为右颞部剧烈疼痛，不能忍受，予甘露醇应用后能缓解，经治疗后头痛程度减轻至消失，呕吐时应评估呕吐性质，呕吐物，呕吐时头偏向一侧，避免误吸，及时清理呕吐物，避免不良刺激再次诱发呕吐。

2.2 抽搐的护理：严密观察患者抽搐发作形式，抽搐维持时间，及时通知医生，保持呼吸道通畅，侧卧位，头偏向一侧，及时清除口腔.鼻腔分泌物。做好安全防护，床旁备用牙垫和压舌板，防止抽搐时舌咬伤，专人看护，防止坠床和骨折，同时详细记录每次抽搐持续时间，及抽搐形式。使用抗癫痫药物时观察抽搐控制情况以及定期监测肝功能及观察有无其他副作用发生，如：少汗，皮疹，嗜睡等。

2．3 用药护理：观察药物作用及副作用，如甘露醇应用应有计划使用静脉，提高静脉穿刺成功率，加强巡视，防止静脉渗出，观察头痛缓解症状，长期应用时应观察有无出现低颅压症状，激素应用观察有无电解质紊乱，适当补充钾及钙，口服药做到发药到口，确保按时按量用药，如服药后发生呕吐，通知医生，确定好补服剂量。

2.4 基础护理：保持病室空气流通，每天通风2次，保持床单位清洁干燥，评估皮肤情况，定时协助翻身，动作轻柔，避免拉扯肢体，采取保护性措施，骨突处贴上薄膜敷贴，保持口腔及皮肤清洁，穿棉质柔软内衣[2]，提高患儿舒适度。

2.5 饮食护理：由于疾病影响，患儿消瘦明显且胃纳偏差，应加强营养。线粒体脑肌病导致甲状腺激素缺乏，机体代谢下降能量代谢不足，应给予高蛋白高，维生素，高热量，易消化饮食，并根据患儿要求适当变换口味，保证营养摄入。

2.6 心理护理：因患儿年幼，惧怕医院陌生环境，尤其害怕各种有创操作及检查，医护人员应多与患儿沟通，保持微笑，亲切询问患儿，用简单易懂的言语解释操作过程，以取得家长及患儿的配合，操作后可给予一些小礼品鼓励患儿，为下一次操作取得配合。

3 治疗

目前线粒体的治疗主要包括：

3.1 运动：通过有氧耐力运动和阻抗训练方法可使患者临床症状得到改善，应进行个体化治疗。

3.2 药物治疗：应用辅酶Q10，肌酸，肉碱，硫磺素，大量B族维生素，ATP,Vc，VE，VK，1，6二磷酸果糖（FDP），细胞色素C等药物以补充能量，提高辅酶和抗自由基。以上药物对多数患者有效，尤其MELAS患者应用FDP、细胞色素C与小剂量能量合剂，可明显改善症状。

3.3 饮食治疗：有丙酮酸脱氢酶复合物缺陷患者采取低碳水化合物高脂肪的生酮饮食[3]。

3.4 基因治疗：现未广泛开展，但是给患者带来希望。

3.5 对症治疗：积极控制癫痫，预防发病，避免诱发脑卒中发作。

4 讨论

线粒体脑肌病是一种累及多器官的疾病，病程进展较慢，但进行性加重，患者可有多脏器功能受损的表现，首发症状也形式多样，在临床中极易误诊，该病例入院时初步诊断为播散性脑炎，经完善各种检查后院确诊为线粒体脑肌病，在护理工作中要作整体考虑，避免顾此失彼，病人入院后应根据病人的临床表现制定一个完整的护理计划，避免因不适当的护理或不适当的生活方式导致病情加重。线粒体脑肌病现在无特效治疗方法，早期诊断及并发症防治是目前唯一有效治疗方法，对其应该给予心理护理，树立信心。

参考文献

[1] 张晓敏，黄相斌.线粒体脑肌病1例报告.中外医学研究,2009,11：194

[2] 王静，冯军，王会珍.线粒体脑肌病1例的护理.现代中西医综合杂志,2010, 19（27）：3534-3535

[3] 李霞.以视听障碍为首诊表现的线粒体脑肌病1例.疑难病杂志,2006,3:223