中国至少有十万“渐冻人”

如果自己的肢体肌肉有不规则地频繁跳动，并逐渐呈萎缩趋势，可千万不要大意，要警惕是不是患上了神经元病，俗称“渐冻人”。

认识运动神经元

什么是运动神经元？运动神经元是控制我们身体活动的神经细胞，可分为上运动神经元及下运动神经元；一般而言，在脑中的运动神经元称为上运动神经元，而在脑干及脊髓中的运动神经元称为下运动神经元。

当下运动神经元被侵蚀的时候，人体的肌肉就会逐渐感到无力、萎软，在病理组织的切片下，可以见到患者的肌肉组织已经退化为纤维状。

一般当下运动神经元遭受侵蚀时，会先影响到手掌，除了会感到手变得无力外，手掌的肌肉也会出现明显的萎缩，接着会影响到手臂、肩膀，以及脚及身体其它部位，然后患者会连步行和自我照顾都显得困难重重。

若是上运动神经元也受到伤害，那么患者除了肢体无力外，还会因为肌肉张力的偏高，而变得容易痉挛、僵硬。

运动神经元疾病

运动神经元疾病简称M.N.D.，以病变位置又称肌萎缩性脊髓侧索硬化症简称A.L.S.；又名为葛雷克氏症，也就是俗称的渐冻人症。

罗・葛雷克是美国上世纪二三十年代的著名棒球明星，效力纽约洋基队，曾4次夺得美国职棒大联盟最有价值球员奖(MVP)，在1939年，当时36岁的他被诊断患病，于1941年去世，罗・葛雷克氏病因而得名。

运动神经元疾病是一种进行性的运动神经萎缩症，好发于40岁至50岁的中年人，不过进入青春期后的任何年龄层都有可能发生；大约每10万人中就有5个人可能患病，男女罹患的比例约为1.5：1。运动神经元病变造成的肌肉萎缩速度要比单纯肌肉萎缩症来得快，其中两者都会造成渐进性残障，四肢有如被冻住一样，因此俗称渐冻人。

当上运动神经元发生病变时，会产生肌肉僵直、反射增强，临床上表现出来的症状使得患者走路时，一跳一跳的，无法协调，由于反射神经增强，有时患者的膝盖会一直抖个不停；至于下运动神经元，则以肌肉萎缩的症状为主，通常出现在手掌、指尖的肌肉萎缩、虎口萎缩，慢慢地，恶化到肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。

这种疾病目前还没有有效的治疗方式，患者自确诊该病后，一般存活仅2－5年。原先平均发病年龄50岁，现在越来越多的低龄成人也罹患此病。除10％左右的患者有遗传家族史外，80％左右的患者的发病原因一直是个谜，而且至今还没有治愈的手段。

不过，由于这种疾病的患者主要是以运动神经萎缩为主，其感觉神经并未受到侵犯，因此虽然四肢无法动弹、也无法自行呼吸，但是患者的心智依然正常、意识依旧清楚、感觉也是敏锐一如常人。著名科学家霍金就是位“渐冻人”。

“渐冻人症”与艾滋病、癌症齐名，被列为世界五大绝症之一，到目前为止，还没有根治的办法。但是通过一些综合治疗方法，仍然能够达到提高患者生活质量、延长生命的目的。据保守估计中国目前至少有十万名“渐冻人”。

病程诊断

由于运动神经元疾病的早期症状，是以手脚无力或是反射增强为主，因此常常被误认为是颈椎神经受压迫所致；而部分患者会以吞咽、呼吸困难为主，也很容易被误诊为食道问题或是神经质；因为早期症状不典型，所以需由神经专科医师进行诊断。

上神经元症状包括：精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象；而下神经元症状包括：肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。

致病因素

运动神经元控制肌肉的收缩，以执行来自大脑的随意运动，一旦毒物或过量的神经兴奋性物质破坏了运动神经元，那么大脑将无法再控制肌肉的收缩，肌肉就会不收缩或是呈现无力状态，或者是异常收缩，因此在运动神经元疾病患者身上常可见肌颤抖现象。

运动神经元疾病是指脊髓、脑干及大脑运动皮质运动神经细胞（神经元）进行性退化，而引起四肢肌肉、呼吸与吞咽或舌肌出现进行性萎缩无力症状；这种肌肉无力、日渐萎缩的疾病，会在2至10年内慢慢地蔓延至全身部位，最后连呼吸的力量也会慢慢减弱，也就是说，患者会在意识清楚的状况下感受生命逐渐消逝。

至于运动神经元疾病是如何发生的呢？目前还不清楚真正的致病因素，一般认为，10%左右的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分的环境因素，如重金属中毒、铅中毒等；不过，有高达九成的病例都是原发性，也就是不明原因。

病程变化

这种运动神经元疾病刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐，容易疲劳等一般症状，慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两种：

以四肢侵犯开始：四肢肌肉由某处开始萎缩无力，然后向其它部位蔓延，最后才产生呼吸衰竭。

以延髓肌肉麻痹开始：在四肢运动还算良好时，就已经出现吞咽、讲话困难的症状，接着很快就进展为呼吸衰竭。

肌萎缩性脊髓侧索硬化症

会有几个重要的病程变化：

第一期 症状开始期

初期可能手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，部分由声音沙哑开始。需请医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。

工作困难期，这个阶段已明显出现手脚无力，甚至萎缩情形，虽然生活尚能自理，但在工作职场上已发生障碍。 患者需多休息，以免病情加重；并请医师提供复健，或进行心理调适。

第二期 中期

日常生活困难期，这个阶段病程已经进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，已无法打理日常生活，像无法自行走路、穿衣、拿碗筷等，且言语已稍有表达不清楚的情况。

吞咽困难期，病程已进入中、末期，言语已严重不清楚，四肢几乎完全无力；此外，进食时连流质食物也容易呛到，如果不以插鼻胃管灌食，常导致吸入性肺炎。在这一阶段病患可能已失去沟通能力。

第三期 晚期

呼吸困难期，患者呼吸困难时，需实施气管切开术。从此将再也离不开呼吸器并需住院治疗或居家照护。

对病患的照顾、房间环境的安排、住屋空间的摆设应调整得更有秩序；

房间用具越简单、易清洁、易刷洗越好；房门宜靠近盥洗室；

房内应设置叫人铃；

房间的光线、通风、温度也需要考虑。

为了避免患者被社会疏离，可于房间摆设日历、时钟、收录音机、电视机等。

活动与运动

当病人能完全处理自身日常活动时，除了注意安全、预防跌跤，应让他自己动手，然后慢慢地协助他完成用膳、沐浴、穿衣的活动。

运动是为了预防肌肉无力、萎缩，导致关节僵硬、屈曲伸展的困难，故患者需要练习一些伸展运动；如果患者无法自己做，则需要家人和朋友协助。

日常饮食方面

由于疾病造成吞咽功能出现异状，因此在食物选择与烹煮上需以软质、流质食物为主；而若是无法吞咽时，需采用鼻胃管灌流质食物。

如果患者因吞咽异常影响食欲，可选择像是浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁等细、软、滑溜的食物，并采取少量多餐进食方式，避免因摄食不足导致营养不足，引起其它合并症。

日常衣着方面

由于患者手部操作灵敏度降低，因此扣钮扣、拉拉链等动作也变得困难；

衣裤的选择应以柔软、吸汗、保暖宽松为宜，钮扣、拉链可用松紧带或沾连带取代，或以全罩式衣裤着装。

身体清洁

完全卧床时，依身体情况，做手、足、背、胸、等部位的清洁；

将棉被换成毛巾被；

用大毛巾或毛巾被盖住要擦洗的部位；

水温要比体温高，水温约40度至43度；

避免在饭前或饭后一小时内清洁；

进行擦洗的动作需敏捷；

冬天时或是皮肤干燥患者，清洁身体后需擦乳液保护。

咳嗽有痰照护

由于患者口水多、吞咽不易、讲话困难、口腔异味重，可以稀释之双氧水或市售漱口水代为清洁；

为预防呼吸衰竭，当痰咳不出时医师会建议以气管内插管，或做气管造口的长期计划，并衔接呼吸器辅助呼吸； 痰分泌增多时，需利用抽痰机，目前除了在医院有护理人员执行这项护理活动，家属或陪伴人，也应当学会这些技术。

排泄照护

腹泻?一天排泄三次以上水样便，就算是腹泻；

腹部需保暖，并卧床休息；

补充大量水分，且暂时不进食；

依医师的指示服药；

多次的腹泻会使周围红痛，甚而破皮，可以细软的纸轻拭，再以温水擦拭清洁；

若是持续腹泻，伴随发烧症状，应立即就医。

便秘

每日坐在马桶上一次，以培养排便习惯；

平常可做一些简单的运动或被动运动，促进肠蠕动；

可做轻柔的腹部按摩；

因不同食物组合对肠胃消化功能有不同影响，可请医师开些软便剂或纤维素，并配合摄取多点水分；

必要时，以甘油灌肠；

排泄后，同样需清洁。

小便

男患者可以尿壶或绑上尿套使用，每次便溺后尿道口和便器均要清洁。

女患者可以尿布套或纸尿布使用，每次更换后需清洁，并注意保持干燥；

如非必要，避免使用导尿管，因为容易增加尿路感染。

按摩翻身

左侧卧时，枕头或垫子可垫在右侧的背、腰后方，而右腿骑跨在枕头上，以免压着下方的左腿；

平躺时，双膝窝及足跟下可垫个软枕头；

右侧卧时，左背、腰处可垫上靠垫。

这样一来就有三个位置可轮流翻动，不致因同一姿势而血液循环不良，形成压疮；

使用气垫床也是避免褥疮的一种方法，不过仍需要翻身、扣背；

翻身的同时，要顺势为病人扣背，市面有现成的“拍痰杯”，也可以用手掌微弓起，让掌心弓成一个窝状，拍击病人的背部，由下往上拍，这样可帮患者咳出较深部的痰；

轻柔的按摩动作，由头、颈、肩、手、脚顺势做下，可帮助患者放松。

呼吸照顾

运动神经元疾病患者因吸气与呼气肌肉都被侵犯，通气与咳嗽都会受到影响，因此患者如果患有感冒时，产生痰液不易咳出，易使肺叶萎缩而导致肺炎。

预防肺叶萎缩

患者必须每年接受流行性感冒与肺炎球菌预防针；

通气功能可以通过深呼吸与咳嗽运动来训练。

无法自行咳嗽

可用“推挤助咳”的方式；

必要时得常以经鼻气管抽吸方式；

对缺氧的患者，则得给予氧气治疗。

出现吞咽困难

茶碱有助于横膈膜之收缩力量；

饮食时应采坐姿并把颈往前倾；

食物需变更为软性食物，以利吞食；

鼻胃管灌喂食是另一种选择，但有时会导致吸入性肺炎，此时胃造口则是最好的营养供给方式。