成人纵隔淋巴管瘤7例诊疗体会

摘要 2004年1月～2010年1月收治经手术后病理证实的淋巴管瘤患者7例，分析相关临床特点并复习相关文献。

关键词 纵膈 淋巴管瘤 治疗

淋巴管瘤是一种少见的淋巴管畸形，临床误诊率高。纵隔淋巴管瘤的诊断和治疗仍然是一个难题。淋巴管瘤通常见于婴幼儿，将近90%是在2岁之内确诊的，>95%累及颈部、腋窝，10%累及前纵隔。成年纵隔淋巴管瘤较为罕见，占纵隔肿瘤的0.7%～4.5%［1］。目前，纵隔淋巴管瘤的诊断和治疗仍然是一个难题。2004年1月～2010年1月收治经手术证实患者7例，现总结报告如下，并对其相关文献作一概述。

资料与方法

一般资料：本组患者7例，男2例，女5例，年龄20～46岁，平均32.45岁。3例无任何症状，为体检时发现，3例有咳嗽，其中1例有呼吸困难、喘鸣，1例有吞咽困难。

辅助检查：7例患者术前均有胸部平片及胸部CT，表现为结节或者囊性肿块。2例有上消化道钡剂造影检查，表现为食管外压改变，黏膜光滑。3例有胸部超声检查，其中2例显示有薄壁分隔的囊性肿块，1例有胸部核磁共振检查，为T1加权像低信号，T2加权像高信号。

误诊情况：7例中有5例误诊，误诊率为71.4%，其中有3例术前误诊为畸胎瘤，误诊率为42.9%，1例误诊为食管囊肿，1例误诊为气管囊肿。

手术方式：全部病例均手术完全切除，7例中3例经电视胸腔镜手术，2例后外侧切口，1例颈胸联合切口，1例胸部正中切口。

结 果

7例全部完成手术，有1例发生乳糜胸，经二次手术后好转，其余术后无重大并发症。7例均经术后病理证实为淋巴管瘤。术后平均住院10天，痊愈出院，1例术后3年复发，再次开胸手术后好转。其余无复发。

讨 论

病因：淋巴管瘤可能是一些在淋巴囊发育过程中不能与输出淋巴管相通，或者是由被隔离的部分淋巴组织的胚胎性残留物形成的。儿童、青少年和年轻人位于颈部或前纵隔的淋巴管瘤因为有组织成分，所以可视为先天性；而老年人位于后纵隔或中等纵隔的淋巴管瘤，因为囊肿内纯粹为液体，提示可能是继发性的［2］。

病理：淋巴管瘤是高分化淋巴组织的一种局灶性增生，可以分为3种病理学类型［3］：①单纯性淋巴管瘤(毛细淋巴管瘤)，由网状毛细淋巴管组成，主要累及表皮；②海绵状淋巴管瘤，由扩张的淋巴管构成，浸润周围组织；③囊性水瘤，由肉眼可见的单房性或者多房性囊性肿块构成。

临床表现：纵隔淋巴管瘤可以多年没有任何症状，只有在气管、食管、心脏、大血管等重要器官受到压迫时症状才比较明显。偶尔肿瘤也能通过X线发现。患者常诉咳嗽、呼吸困难、喘鸣、咯血、Horner综合征、吞咽困难、上腔静脉综合征、缩窄性心包炎、膈神经麻痹或者与淋巴管瘤相关的一些并发症［2］。

影像学表现：胸片上淋巴管瘤的X线表现一般表现为结节或者囊性肿块。三维超声能够显示有薄壁分隔的囊性肿块。CT常常能发现纵隔淋巴管瘤压缩或推移气管、上腔静脉、左无名静脉或头臂动脉。核磁共振可能是诊断淋巴管瘤的最佳方法，特征为T1加权像呈低信号、T2加权像呈高或等信号。

治疗：通常认为，淋巴管瘤的标准治疗方案是手术切除［4，5］。手术有两个目的，一是为了确立诊断，二是为了预防肿瘤压迫重要器官所导致的并发症。肿瘤完整切除术后的复发率较低，对于病变比较广泛的淋巴管瘤，通常需要进行多次切除［6］。

硬化治疗：一些研究认为［7，8］，沙培林硬化治疗可以作为淋巴管瘤的一线治疗方案。Yoo应用沙培林对55例头颈部淋巴管瘤进行硬化治疗，长期随访结果表明，短期有效率、长期有效率分别为83.5%与76.3%。其他如博来霉素、强力霉素、纤维蛋白胶、醋酸也很有前景。

射频消蚀：微囊型淋巴管瘤因为呈浸润性，一次性根治可能不太容易，所以，首要目的是缓解症状。目前，一些研究［9］将射频消蚀应用于口腔淋巴管瘤。射频消蚀能否应用于纵隔淋巴管瘤尚存在疑问。

激光治疗：一些研究应用Nd:YAG激光、CO2激光［10］治疗口腔淋巴管瘤或外阴淋巴管瘤，取得一定效果，但尚无应用于纵隔淋巴管瘤的报道，并且缺乏随机对照研究资料。

放射治疗：Johnson［11］通过个案报道对纵隔淋巴管瘤的放疗予以肯定，但目前还缺乏一些随机对照研究支持。并且，关于淋巴管瘤最佳放射剂量也没有定论。通常认为，分次照射，总剂量≤20Gy时，很少出现放射性肺炎。

参考文献

1 Faul JL,Berry GJ,Colby TV,et al.Thoracic lymphangiomas,lymphangiectasis,lymphangiomatosis,and lymphatic dysplasia syndrome［J］.American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine,2000,161:1037-1046.

2 Riquet M,Briere J,Le Pimpec-Barthes F,et al.Cystic lymphangiomas of the neck and mediastinum:Are there acquired forms?［J］.Revue Des Maladies Respiratoires,1999,16:71-79.

3 Rostom AY.Treatment of thoracic lymphangiomatosis［J］.Archives of Disease in Childhood,2000,83:138-139.

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5 Stromberg BV,Weeks PM,Wray RC.Treatment of cystic hygroma［J］.Southern Medical Journal,1976,69:1333-1335.

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7 Yoo JC,Ahn Y,Lim YS,et al.Ok-432 sclerotherapy in head and neck lymphangiomas:Long-term follow-up result［J］.Otolaryngology-Head and Neck Surgery,2009,140:120-123.

8 Okazaki T,Iwatani S,Yanai T,et al.Treatment of lymphangioma in children:Our experience of 128 cases［J］.Journal of Pediatric Surgery,2007,42:386-389.

9 Leboulanger N,Roger G,Caze A,et al.Utility of radiofrequency ablation for haemorrhagic lingual lymphangioma［J］.International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology,2008,72:953-958.

10 Aristizabal SA,Runyon TD.Radiotherapy of unusual benign disease［J］.Int J Radiat Oncol Biol Phys,1981,7:1437-1440.

11 Johnson DW,Klazynski PT,Gordon WH,et al.Mediastinal lymphangioma and chylothorax:The role of radiotherapy［J］.Ann Thorac Surg,1986,41:325-328.