心脏听诊要细致,避免误诊漏诊二尖瓣脱垂综合征

二尖瓣脱垂综合征又称为收缩期喀喇音一收缩中晚期杂音综合征。由Barlow于1963年通过心脏血管造影证实，故又称Barlow综合征。主要指二尖瓣于收缩期脱入左心房而引起的一系列临床症状。绝大多数二尖瓣脱垂综合征患者无任何明显的症状，部分患者因脱垂瓣膜牵拉肌、左心室或反射性引起冠状动脉痉挛，可主诉心悸、胸闷、心绞痛、心前区不适、头晕、乏力等，临床上常常误诊为冠心病。

[病例介绍]

被反复误诊为冠心病的二尖瓣脱垂综合征

患者，男，62岁，因“反复心前区疼痛10余年，再发疼痛2h”就诊，初步诊断为冠心病收住院。

患者从2001年开始，常由劳累、生气诱发心前区闷痛，一般持续2～3min，休息可缓解。患者由于自身工作忙碌而未予理会，未用任何药物治疗。

2年前患者自觉心前区闷痛明显加重，无任何诱因也发作胸痛，胸痛持续时间比以前明显延长，10～30min不等，胸痛时含服硝酸甘油可在5～10min内缓解。曾多次到医院做心电图检查，提示缺血性改变，按冠心病、心绞痛治疗。

2h前患者无任何诱因又发作胸痛，持续时间>1h，先后含服硝酸甘油2次，1片/次，然而胸痛未缓解，急诊以“冠心病”收住院。

临床检查：体型正常，骨骼无畸形，血压140/80mmHg，心率68次/min，心律整齐，心脏不大，听诊发现心尖部可听到收缩中期喀喇音及收缩晚期杂音，肝脾未触及，神经系统检测无异常发现。心电图显示心前V1～V6导联ST-T段缺血性改变。心肌酶谱均在正常范围。超声心动图证实有二尖瓣前叶脱垂，选择性冠状动脉造影示冠状动脉未见异常。

[经验教训]

建议对心电图异常患者做细致的心脏听诊

二尖瓣脱垂综合征的诊断主要依靠临床听诊与超声心动图的特征性发现。该患者曾多次到医院就诊，接诊医生心脏听诊不细致，仅凭心电图改变就诊断冠心病，这值得其他临床医生引起注意。

其实对于二尖瓣脱垂综合征患者，心脏听诊最具特征性的是心尖区或胸骨左缘听到一非喷射性收缩中期喀喇音（36%）和（或）收缩中晚期杂音（92%），喀喇音约出现在第1心音后0.14s。如果细致听诊心脏，一般不会漏诊二尖瓣脱垂综合征。因此，对于心电图有变化的患者细致进行心脏听诊是十分重要的，必要时应进行超声心动图检查。

[知识拓展]

二尖瓣脱垂综合征分为原发性与继发性

二尖瓣脱垂综合征分为原发性二尖瓣脱垂综合征与继发性二尖瓣脱垂综合征。

原发性二尖瓣脱垂综合征 为常染色体显性遗传性疾病，该病患者不仅具有二尖瓣叶、腱索等支架结构的病变（二尖瓣、腱索、瓣环黏液变性或增生），而且常合并胸廓畸形（61%～78%）如漏斗胸、扁平胸、直背综合征（54%～67%）等胚胎发育障碍。

继发性二尖瓣脱垂综合征 是由于先天性或后天性二尖瓣装置（瓣叶、瓣环、腱索、肌及左心室）任何一部分的结构与功能障碍所致。常见于高血压、冠心病、感染性心内膜炎、风湿性心脏瓣膜病、房间隔缺损、马凡氏综合征、肥厚型心肌病、扩张型心肌病等。

二尖瓣脱垂综合征的临床特点

主要症状 多数患者无任何症状，部分患者可有心悸、胸痛、心前区不适、气短、乏力、胸闷等症状。胸痛发作与劳动、情绪变化无关，胸痛持续时间从瞬息到数天不等，含服硝酸甘油无效。

心脏听诊

心脏听诊最具特征性的是心尖区或胸骨左缘听到一非喷射性收缩中期喀喇音（36%）和（或）收缩中晚期杂音（92%），喀喇音一般出现在第1心音后0.14s。二尖瓣脱垂喀喇音应注意与动脉瓣喷射音、开瓣音相鉴别，见表1。

部分二尖瓣脱垂综合征患者既无喀喇音，亦无病理性杂音，仅被超声心动图检出，被称为“哑型”二尖瓣脱垂综合征。

二尖瓣脱垂综合征的杂音不同于其他原因所致的二尖瓣关闭不全的杂音，其特点是传导方向不向腋下传导而向胸骨左缘传导。

降低左心室阻力、减少静脉回流、增加心肌收缩力，如站立、吸气、Valsalva动作、吸入硝酸酯类药物可使心脏病理性杂音增强、喀喇音提前；而蹲踞位、服用β受体阻滞剂可使心脏病理性杂音减弱、喀喇音延后。

超声心动图 是诊断二尖瓣脱垂综合征最重要和最具特异性的方法。可见二尖瓣瓣叶在心脏收缩期脱垂进入左房，可伴或不伴二尖瓣反流。

心电图 可见约1/3患者心电图Ⅱ、m、aVF及V5～6导联可出现ST段压低、T波压低或倒置。这种表现属非特异性改变，可被普萘洛尔试验纠正。

24h动态心电图可发现更多、更重要的心律失常：房性心律失常占35%～90%，室性心律失常占58%～89%。其中单纯性房性期前收缩占64%，房性心动过速占28%，心房颤动占25%；单纯性室性期前收缩占54%～63%。

室性心律失常发生在后叶脱垂者多于前叶脱垂者，但恶性室性心律失常大都见于前叶脱垂及伴有严重二尖瓣关闭不全者。

二尖瓣脱垂综合征的诊断标准

二尖瓣脱垂综合征的诊断主要依靠临床听诊与超声心动图的特征发现，国外学者提出的诊断标准如下。

主要标准 ①听诊：心尖收缩中晚期喀喇音及收缩晚期杂音；②超声心动图检查结果显示收缩期二尖瓣叶显著向上移位，瓣叶闭合点超过二尖瓣环；③收缩期二尖瓣中度上移伴腱索断裂、二尖瓣关闭不全与瓣环扩大。

次要标准 ①听诊，第1心音响亮伴心尖全收缩期杂音；②超声心动图检查结果显示二尖瓣前叶（或）后叶轻、中度向上移位。

如具备主要标准中>1项即可诊断，只具备次要标准则需结合临床表现综合诊断。

二尖瓣脱垂综合征的治疗原则

无症状二尖瓣脱垂综合征患者无需治疗，仅需定期随访，预防感染。轻症患者需根据症状、体征及并发症（如感染性心内膜炎、心律失常等）进行对症治疗，如抗心律失常、改善心功能等。二尖瓣中重度关闭不全者可以影响心脏功能，需要外科瓣膜置换手术治疗。

知识链接 Valsalva试验方法及意义

试验方法 Valsalva试验是令患者行强力闭呼动作，即深吸气后紧闭声门，再用力做呼气动作，呼气时对抗紧闭的会厌，通过增加胸内压来影响血液循环和自主神经功能状态，进而达到诊疗目的的一种临床生理试验。

临床意义 通过增加胸腔内压力，可显著减少静脉回心血量，兴奋迷走神经。举例如下：①阵发性室上性心动过速时，通过VaLalva动作兴奋迷走神经终止室上速发作；②肥厚梗阻型心肌病时，通过Valsalva动作，减少回心血量使杂音增强，用来鉴别杂音；③二尖瓣脱垂导致二尖瓣反流，通过Valsalva动作使杂音增强；④通过Valsalva动作，左右心发生的杂音一般均减弱，而特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄的杂音增强。临床医生常用此动作帮助鉴别杂音的性质和来源。Valsalva动作时间不可过长，不然会导致脑血流和冠脉血流的减少。