时间：2022-10-29 08:04:43
摘要：报告1例烧伤瘢痕继发上皮样肉瘤的病例。患者男，51岁，头顶部皮肤反复溃烂10+年，出现肿物伴破溃3+月。专科查体：头顶部皮肤可见大片萎缩性瘢痕，表面凹凸不平，中央可见一凸出增生物，约4cm×3cm×1cm大小，色暗红，边界清楚，周边红肿、糜烂，可见较多淡黄色渗出及脓性分泌物，有恶臭气味，周围覆盖黑色痂壳，揭起痂壳易出血。皮肤组织病理检查：（头顶部）低分化上皮样软组织肉瘤。免疫组化检测结果：Vimentin（+++）、S-100（+）、CK、EMA、HMB45、CD31、CD34、FVⅢ均（-）；Ki-67阳性率约70%。
关键词：烧伤瘢痕；肉瘤；临床病理；诊断；治疗
烧伤瘢痕癌是指烧伤形成的瘢痕组织的恶性变，在整个皮肤癌中占有较高的比例。瘢痕癌中以鳞状细胞癌最常见，其次为基底细胞癌[1]，其他类型肿瘤如恶性黑素瘤、肉瘤等均少见。现将临床、病理、免疫组化确诊的1例烧伤瘢痕继发上皮样肉瘤报告如下。
1临床资料
患者男，51岁，因头顶部皮肤反复溃烂10+年，出现肿物伴破溃3+月来我院皮肤科就诊。患者1岁时被炉火烧伤头顶部，愈后局部形成大片萎缩性瘢痕。近10+年来，上述瘢痕无明显诱因出现反复溃烂、结痂，患者均未到医院就诊，自行清创处理。近3+月，瘢痕中央逐渐隆起、增大，形成鹌鹑蛋大小增生物，伴表面破溃。曾在院外外用药物治疗（具体不详），疗效欠佳。患者自发病以来，无。发热、乏力、明显消瘦等全身症状。既往体健，否认传染性疾病及遗传病史。
体格检查：一般情况良好，浅表淋巴结未触及明显肿大，系统查体未见明显异常。专科检查：头顶部皮肤可见大片萎缩性瘢痕，表面凹凸不平，中央可见一凸出增生物，约4cm×3cm×1cm大小，色暗红，边界清楚，周边红肿、糜烂，可见较多淡黄色渗出及脓性分泌物，有恶臭气味，周围覆盖黑色痂壳，揭起痂壳易出血。（见图1）
实验室及辅助检查：血常规、大小便常规及生化全套未见明显异常；血凝基本正常；乙肝两对半：表面抗体、核心抗体阳性，余阴性。丙肝抗体、抗HIV、TPPA、TRUST均阴性。胸片：心肺影未见异常。心电图：窦性心律，正常心电图。腹部+泌尿系B超：前列腺强回声灶，余未见明显异常。皮肤组织病理检查：（头顶部）低分化上皮样软组织肉瘤（见图2）。免疫组化检测结果：Vimentin（+++）、S-100（+）、CK、EMA、HMB45、CD31、CD34、FVⅢ均（-）；Ki-67阳性率约70%。综合临床、病理及免疫组化结果，诊断为：1.烧伤后瘢痕；2.上皮样肉瘤。治疗：诊断明确后患者转上级医院手术治疗。
2 讨论
上皮样肉瘤（Epithelioid sarcoma，ES）是一种少见的软组织低度恶性肿瘤[2]，约占软组织肉瘤的5%。首先由Enziger在1970年正式报道。临床初期常表现为突出于皮肤表面的隆起结节，中心形成溃疡，生长缓慢，临床呈惰性经过，但溃疡经久不愈及术后多次反复是本瘤的特点[3，4]。ES侵袭性强，不仅能侵蚀皮肤形成肉芽肿样溃疡，而且可沿筋膜、肌腱、血管及淋巴管转移，最常见是局部淋巴结，其次为肺，也可转移至头皮、骨和脑等组织。若发生肺转移可导致死亡[5]。本病临床表现缺乏特异性，易误诊为软组织良性肿瘤、炎性肉芽肿及其他软组织肿瘤。手术为治疗ES的主要手段，因其侵袭性强，多数学者主张广泛性或根治性手术，但术后复发率高。至于放化疗疗效目前尚不肯定[6]。ES易局部复发及转移，治疗效果及预后较差，五年生存率文献报道为25%～70%，多数学者认为肿瘤大小是影响预后的最重要因素[6]。
瘢痕癌是指由于各种原因导致的在瘢痕组织上发生的恶性肿瘤。1828年，Marjolin首先报道1例在烧伤瘢痕基础上发生的皮肤恶性肿瘤，称为烧伤瘢痕癌，亦称Marjolin's溃疡。瘢痕癌常继发于烧伤及延迟愈合的创面，其他原因如毒蛇咬伤、褥疮、种痘、静脉阻塞、骨髓炎等也可引发该肿瘤[7]。瘢痕癌可发生于任何年龄，以50～60岁为发病高峰，多见于男性。其确切发病机制不清，推测有以下几种理论[8]：①瘢痕长期慢性炎症刺激，细胞增生、突变形成癌变；②过度增生的瘢痕中缺乏淋巴引流，免疫识别延迟，削弱了抗肿瘤反应；③瘢痕组织内缺乏血供、表皮脆弱，不能抵抗致癌因子的作用；④热力损伤可改变细胞内DNA，引起突变。烧伤瘢痕癌组织病理学上以鳞状细胞癌最常见，Kowal-Vern等分析1923年～2004年文献报道的412例烧伤瘢痕癌患者，其中鳞状细胞癌占71%，肉瘤仅占5%[6]。对于确诊烧伤瘢痕癌患者，应尽早手术，需注意切除的深度及广度，一般切除肿物距离边缘3cm以上，深度达深筋膜，甚至达骨膜。创面的修复和功能重建至关重要，应尽量应用局部皮瓣修复。烧伤瘢痕癌以预防为主，早期、及时、正确、合理的处理烧伤创面、防止感染，使创面尽量稳定愈合。此外，烧伤瘢痕上皮干燥、薄弱，血液循环差，易破溃，瘢痕部位长期受压、持重，牵拉、摩擦及乱涂药等医源性刺激均易导致恶变[7]，为防止烧伤瘢痕组织癌变，应注意保护烧伤瘢痕免受再次创伤，使其滋润和软化，减少对瘢痕的各种刺激，并尽早进行烧伤区域的皮肤移植，从而有效预防瘢痕癌的发生。
参考文献：
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