患儿川崎病死亡病例报告分析

患儿，女，4 个半月。因纳差伴精神差 1 个月，1 周前发热 4 d，热退后反复抽搐 3 d 入院。外院血小板( PLT) 最高为 1210 × 109/ L; 曾出现腹胀伴呕吐; 头颅 CT 示右侧额叶和左侧顶叶大片状低密度阴影; 骨髓检查未见异常。发病以来，无皮肤、黏膜、淋巴结及四肢末端变化。既往健康，否认惊厥史。体格检查: T 37℃，R 49 次/min，P 170 次/min，BP 测不出，体重 5 kg，头围 39 cm。神清、精神差。面色发灰，皮肤苍白，无皮疹、黄染，左上肢卡疤周围无红斑，皮肤弹性差。全身浅表淋巴结未触及。前囟平软，结膜无充血，双侧瞳孔等大等圆( 直径 2 mm) ，对光反射迟钝，鼻翼扇动，口唇青紫，无潮红及皲裂，咽充血，口腔黏膜干燥，无杨梅舌。颈无抵抗。三凹征，双肺呼吸音粗，无罗音。心率 170 次/min，律齐，心音低钝，胸骨左缘第 2 ～ 4 肋间可闻及 2/6 级收缩期杂音。腹软，无腹胀，肝肋下 5． 5 cm，质软，脾未触及。肛周无潮红及脱皮。四肢末梢凉，毛细血管再充盈时间 5 s，双下肢无水肿，四肢末端无硬肿及脱皮，无杵状指( 趾) 。四肢肌张力略减低，腱反射存在，病理反射阴性。实验室检查: 血常规 WBC39． 6 × 109/ L，N 0． 71，Hb 83 g / L，血小板 728 × 109/ L，C 反应蛋白 69 mg / L。血气分析( 吸氧) 示代谢性酸中毒伴呼吸性碱中毒( 失代偿性) 。肌钙蛋白 T0． 72 ng / mL，ALT 224 U / L，AST 222 U / L，白 蛋 白26． 8 g / L，乳酸脱氢酶 877 U / L，血钾 2． 85 mmol / L，氯77． 5 mmol/L，钙 1． 58 mmol/L。免疫球蛋白 IgG16． 8 g / L，IgA 0． 18g / L，补体 C3 0． 47 g / L，血钠、CK、CK-MB、肾功能、凝血功能、IgM、IgE、C4、尿、便常规及血、便培养均未见异常。肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、HIV 及梅毒螺旋体检测均为阴性。胸片示双肺纹理增多、模糊，心影饱满。腹部超声示肝脏形态稍饱满。脑电图示睡眠纺锤波缺如。连续 5 d 心电图均为窦性心动过速，Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联可见异常 Q波和 ST 段抬高，V5 导联 T 波倒置。2 次床旁超声心动图均为左房、左室及右房扩大，左房压升高，左室下壁、侧壁及后壁节段性运动异常，左室射血分数( EF) 38% ～ 40%，二尖瓣重度反流，三尖瓣轻度反流。

患儿入院后病情危重，给予吸氧、扩容、补液、纠正代谢性酸中毒及电解质紊乱，静滴多巴胺及多巴酚丁胺、能量合剂及磷酸肌酸钠改善心肌细胞代谢、葡醛内酯保肝、美罗培南抗感染等治疗，2． 5 h 后，患儿血压恢复正常，加用利尿剂、血管紧张素转移酶抑制剂( ACEI) 、地高辛酏剂、阿司匹林( 每日 5 mg/kg) 抗凝等治疗。入院第 2 天，患儿抽搐 1 次，表现为双眼凝视，双手握拳及右下肢屈曲，持续3 min，加用地西泮、苯巴比妥钠静注抗惊厥、20%甘露醇脱水降颅压及葡萄糖酸钙静滴治疗，脑脊液未见异常。入院第3 天开始发热( 体温 37． 3 ～ 39． 5℃ ) 伴咳嗽，加用丙种球蛋白( 每日 500 mg/kg × 4 d) 静滴，并加用阿奇霉素抗感染、氟康唑预防真菌感染、雾化吸入、对症及支持治疗，病情无好转。

入院第 7 天检查冠状动脉超声示左主干内径4． 1 mm，前降支 2． 7 mm，右冠状动脉 3． 3 mm，冠状动脉内膜不规则增厚，确诊为不典型川崎病( Ka-wasaki disease，KD) 并发严重冠状动脉损害。患儿家长要求转至专科医院 PICU 救治，转院后数小时，因病情危重，家长放弃治疗，患儿死亡。

讨论: 4 个月和6 个月以下婴儿 KD 临床表现不典型，冠状动脉超声是唯一确诊的金指标［1-2］。国外文献将严重冠状动脉病变导致死亡的 KD，称为致死性 KD［3］。

本例从发病到确诊为不典型 KD，历时 1 个多月，可能与患儿发病年龄在 6 个月以下，发热不典型，缺乏皮肤、黏膜、淋巴结表现及超声心动图未及时检查冠状动脉等因素有关。典型 KD 一般在病程第1 ～ 3 周发热，而患儿在病程 3 周以后有 2 次发热。患儿首发症状为纳差伴精神差，入我院后表现为心血管、呼吸、消化、血液、神经、代谢等多系统受累，除支气管肺炎外，无其他感染性疾病证据，骨髓穿刺检查已除外白血病，通过检查冠状动脉超声心动图，确诊为不典型 KD。患儿休克可能与低血容量和心源性因素有关。超声心动图提示左房压升高是左心衰竭的有力证据，右房扩大结合肝脏增大，支持右心衰竭，患儿存在全心衰竭，可能与 KD 所致的血管炎累及 3 支冠状动脉、心肌、二尖瓣及心内膜有关，二尖瓣重度反流也加重了左心衰竭。

本例提示不典型 KD 的重要线索有小婴儿;WBC 和 PLT 显著升高; 曾有发热; 有心力衰竭、心脏扩大及心电图异常 Q 波; 多系统受累。儿科医生应注意识别小婴儿缺乏皮肤、黏膜、淋巴结表现的不典型 KD，应想到检查冠状动脉超声，以免漏诊。