偏侧舞蹈起病的急性脑血管病临床分析

【摘要】 目的 总结急性脑血管病以偏侧舞蹈起病的病例， 分析其发病特点、治疗及预后。方法 回顾性分析28例偏侧舞蹈起病的急性脑血管病患者临床资料。结果 急性脑血管病很少部分患者以偏身舞蹈症起病或主要症状， 应用氟哌啶醇片治疗后症状消失。结论 急性脑血管病可引起偏侧舞蹈症， 病灶部位以基底节为主， 药物治疗效果较好。

【关键词】 急性脑血管病； 偏侧舞蹈症； 氟哌啶醇

Clinical analysis of hemichorea caused by acute cerebrovascular disease LI Xiao-bin， ZHANG Xiao-dong， WANG Xiao-xue. Kaifeng Central Hospital， Kaifeng 475003， China

【Abstract】 Objective To analyze the clinical characteristics， treatment and prognosis on the basis of summarizing the clinical diagnosis of hemichorea caused by acute cerebrovascular disease. Methods The clinical data of 28 patients with hemichorea caused by acute cerebrovascular disease were analyzed retrospectively. Results Hemichorea rarely appears as major symptom in acute cerebrovascular disease. Symptoms disappeared after treatment with haloperidol. Conclusion Hemichorea can be cause by acute cerebrovascular disease， and the basal ganglion is the main lesion. Drug treatment has a good effect on hemichorea.

【Key words】 Acute cerebrovascular disease； Hemichorea； Haloperidol

急性脑血管病是人类疾病中的常见病。因受累血管的不同而临床表现各异， 常见的症状和体征有头痛、头晕、偏瘫、偏盲及偏身感觉障碍等。也有极少部分患者表现为一侧肢体不自主舞蹈样多动， 即偏侧舞蹈症。其发病率较低[1]， 许多基层医院的医师对其认识不足而被误诊或延误治疗。为提高临床医师对该病的认识， 将两院2003年1月～2011年12月诊治的28例以偏侧舞蹈起病的急性脑血管病患者的临床资料进行分析， 现报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 本组28例患者， 其中男13例， 女15例， 年龄52～76岁， 平均年龄58.6岁。患者均急性起病， 符合1995年中华医学会第4次全国脑血管病会议制定的诊断标准[2]， 并经头颅CT或/及MRI检查证实（脑梗死25例， 脑出血3例）。既往有脑血管病史5例；高血压病23例；糖尿病12例；冠心病9例。均否认舞蹈症病史， 否认家族性病史。

1. 2 临床表现 患者发病时的舞蹈样动作常表现为多变、急促、不能控制的撅嘴、挤眼、吐舌， 一侧肢体运动大小幅度不等的伸屈、摆动、扭转， 严重时出现行走困难和随意运动障碍， 舞蹈样动作以上肢最为严重， 下肢及面部相对较轻， 情绪波动时加重， 安静时可减轻， 睡眠后消失。对患者检查时， 患侧肌力多正常， 肌张力降低， 可感觉“盈亏现象”[3]， 腱反射对称适中， 病理征未引出。

1. 3 辅助检查 血常规、血沉、抗链“O”、类风湿因子、C反应蛋白均正常， 血糖增高15例， 血胆固醇增高19例， 颈内动脉粥样硬化斑块25例， 心电图异常12例。

1. 4 影像学检查 所有患者发病后均经头颅CT或/及MRI检查， 其中脑梗死25例， 脑出血3例。脑梗死病例中， 定位于右侧尾状核5例， 壳核4例， 丘脑2例， 定位于左侧尾状核8例， 壳核5例， 丘脑1例。脑出血病例中， 左右侧丘脑各1例， 左侧外囊-壳核1例。

1. 5 诊断依据 中老年突然出现的偏身舞蹈样动作， 不伴偏瘫或轻偏瘫， 不伴感觉障碍；无阳性家族史及精神症状；脑CT或/及MRI检查证实有脑梗死或脑出血者。

1. 6 治疗 所有患者出现舞蹈症后， 均给予脑血管病的常规治疗， 如吸氧， 控制高血糖， 保持血压稳定， 维持水电解质平衡， 营养脑细胞， 对症处理和功能训练。脑梗死患者给予稳定斑块、抗血小板、改善脑供血等治疗；脑出血患者给予脱水降颅压等治疗。同时给予氟哌啶醇片2～8 mg/d口服治疗。

2 结果

经住院治疗及随访6个月后所有病例症状均消失。舞蹈症状于1～3 d开始减轻， 5～50 d消失， 多数患者症状消失时间在1周内。随访1年无复发， 预后良好。

3 讨论

急性脑血管病所致偏侧舞蹈症临床上较少见， 病因及发病机理尚未完全明确[3]。神经解剖发现舞蹈动作与基底节病损及基底节与丘脑的联系纤维病损有关[4]。另外， 丘脑底核在功能上同纹状体， 尤其是与苍白球密切相关， 此核接受苍白球与额叶运动前区及额叶的神经纤维， 发出纤维到苍白球、黑质、红核和中脑被盖， 如此核损伤也可产生对侧肢体舞蹈样动作， 生化研究证实与多巴胺代谢有关[3]。在正常情况下， 抑制性神经元γ-氨基丁酸（GABA）与多巴胺神经元处于平衡状态， 当尾状核、壳核、纹状体系统发生血供障碍时， 使GABA神经元的功能减退， GABA释放减少， 多巴胺相对增加， 导致对侧肢体多动及肌张力减低[5]。偏侧舞蹈症为一临床综合征， 大多是由于基底节区发生血管性损害的结果， 少数系因颅内肿瘤或变性疾病所致， 多见于中老年病例， 急性起病， 舞蹈样动作为唯一症状， 不伴智能减退。本组28例急性脑血管病中脑梗死患者25例， 平均年龄58.6岁， 且多数有发生脑血管病的危险因素。其中基底节区梗死22例， 丘脑梗死3例， 丘脑出血2例， 外囊-壳核出血1例， 提示偏侧舞蹈症多见于基底节区， 与临床神经解剖相符。此病需与Huntington病、老年性舞蹈病、中毒、大脑基底部肿瘤等疾病相鉴别[3]。偏侧舞蹈起病的急性脑血管病治疗原则， 以治疗原发病为主， 在给予脑血管病常规治疗外， 通常采用多巴胺受体阻滞剂（如氟哌啶醇）及具有非特异性抑制作用的苯二氮卓类等控制症状， 一般选用氟哌啶醇， 本组患者均经氟哌啶醇2～8 ml/d治疗， 一般1周左右症状消失， 治疗效果较好。因为患者多为中老年， 多有明显的动脉硬化， 故药物应最小有效剂量， 以防出现心律不齐、心肌损伤、震颤麻痹等不良反应或副作用。急性脑血管病所致的偏侧舞蹈症恢复较好， 可能与局部微循环改善、侧支循环建立、该区域的神经递质重新达到平衡有关。通过本组回顾性临床分析， 目的是加强临床医师对急性脑血管病致偏身舞蹈的认识， 本病的病因及发病机制有待进一步探讨。

参考文献

[1] Ghika-Schmid F， Ghika J， Regli F， et al. Hyperkinetic movement disorders during and after acute.Neurol Sci， 1997（146）：109.

[2] 全国第四届脑血管病学术会议.脑卒中患者临床神经功能缺损程度评分标准.中华神经科杂志， 1996， 29（6）：379-381.

[3] 王耀山， 王德生.神经系统疾病鉴别诊断学.北京：军事医学科学出版社， 2004：264-267.

[4] 芮德源， 陈立杰.临床神经解剖学.北京：人民卫生出版社， 2007：300， 382-383.

[5] 白玉海， 王晓红， 曹丽华， 等.急性脑血管病致偏侧舞蹈症（附45例临床分析）.黑龙江医学杂志， 2005（4）：246-247.

[收稿日期：2014-05-16]