子宫脉管内平滑肌瘤1例报道分析

子宫脉管内平滑肌瘤病是子宫肌瘤中极为少见的种类，虽然其组织学为良性改变，但因其肿瘤可沿子宫内脉管向宫腔及盆腔脉管内生长，给临床处理带来了一定的困难。处理不慎将导致复发甚至危及生命。本院于2008年收治一名非常典型的脉管内平滑肌瘤病患者，现回顾分析如下：

患者女，34岁，以“自觉下腹部包块20天”为主诉收入院。既往月经规律，无明显月经改变。入院时妇科检查：子宫超手拳大，质硬，形状不规则，活动欠佳，无压痛，双侧附件区未及明显异常。入院后行彩超检查示：子宫大小为60*61*54 mm3，子宫两枚肌瘤，其一位于壁间，42*41*45 mm3大小，伴囊性变，其二位于右侧浆膜下，约113*110*66 mm3大小，瘤体表面血流RI0.76高阻力，拟行子宫肌瘤核除术。但术中见：子宫及瘤体如妊娠3个月大小，宫于左侧，瘤体多发结节状位于宫右旁，并向阔韧带突出，向下延伸至右侧子宫主韧带基底部，向上沿右侧腹膜后间隙右侧骨盆漏斗韧带走行，呈条柱状，约3*3*10~20cm，直至上腹部，未触及末端。双侧输卵管及卵巢正常，考虑为脉管内平滑肌瘤病（术中冰冻切片已证实）。故行全子宫及双附件切除术，同时打开右侧骨盆漏斗韧带，将肌瘤核除至髂总血管处，向上探查达上腹，仍未达肿物末端，台上请普外科（外院）主任会诊后意见：肿物上界未探查到末端，如需探查，需上腹部做切口，且仍无法确定能否切净肿物，交代家属后，家属不希望再做切口，故尽可能切除可见肿物，术后常规预防感染，定期出院，术后患者未定期检查，但无异常不适。讨论：

1 讨论

子宫脉管内平滑肌瘤是一种从子宫肌层向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。除静脉外，淋巴管可不受累[1]。其病变范围可超出子宫，沿静脉游走，因其可引起静脉或心脏阻塞给治疗带来困难，从而导致致死性后果。

2 病因

目前尚未完全阐明。有报道认为子宫脉管内平滑肌瘤的发生与雌激素作用密切相关。发现其组织中的雌激素受体浓度是正常子宫肌层雌激素受体浓度的10倍。说明高浓度的雌激素受体与子宫脉管内平滑肌瘤的生长和蔓延有关。另外，有外国学者研究发现该病除了与雌激素有关外，还与染色体核型异常有关。

3 临床特点及诊断

该病发病年龄多在生育期，缺乏特异性的临床表现，术前诊断困难，术中如见到子宫表面暗红色结节或阔韧带内有结节，应考虑到本病。典型的病例可见到肿瘤剖面有多个结节，结节周围有腔隙，分离腔隙内肿瘤后见有蒂与管壁相连，肿瘤呈蠕虫状，蚯蚓状或条索状，如在术中见到这些病变特征，则高度怀疑本病。及时进行冰冻病理的检查，以选择恰当的手术方式。

4 治疗

手术治疗是本病的根本治疗措施。手术范围因年龄及病变范围而异。刘惜时[2]的报道：对45岁以下的子宫脉管内平滑肌瘤或无子宫外脉管内侵润者可行全子宫切除术，对于45岁以上或者有子宫外脉管内浸润者可行全子宫及双附件切除术。术后患者应长期随访。

总之，及时诊断，适当手术，防止复发是治疗本病的关键。

参考文献

[1]曹泽毅中华妇产科学（下册）[M]. 北京：人民卫生出版社.2004：2091

[2]刘惜时，张惜阴.子宫脉管内平滑肌瘤的生物学行为与临床处理. 中华妇产科杂志，2000，35（12）：730-732.