揭开“狼人”和“吸血鬼”的医学谜底

在中世纪时，在欧洲的一些偏僻山村中，近亲婚配颇为盛行，先天性遗传性疾病比比皆是。此类患者，由于先天性遗传缺陷，常出现溶血性贫血、光敏感性皮炎、皮肤色素增多和多毛症，重的造成皮肤和人体变型，有的最终变成非常恐怖的畸形——四肢浓毛密发、皮肤瘢痕累累，面容无点人色、缺少耳朵鼻子，嘴唇和牙床受到腐蚀而龇牙咧嘴。而且这种患者因惧怕阳光，只能昼伏夜行，在当时，这类患者唯一可取的治疗办法就吞饮大量的的血液，来使自己舒服一些。于是乎，有关“狼人”的古老传说就不胫而走。在欧洲中世纪的传说和近代文学影视的作品中，常会有 “狼人”和“吸血鬼”的身影。他们或面容狰狞，或行为怪异，几百年来一直笼罩在医学的迷雾之中。经过长期的研究，医学科学家现在相信“狼人”和“吸血鬼”确实存在，并确认是一类严重的“卟啉症”患者。

在人体的血液中，有三种血细胞，即红细胞、白细胞和血小板。血红蛋白是红细胞中最重要的成分，是红细胞主要功能——运输氧气和部分二氧化碳的载体。而血红素又是血红蛋白的辅基，简单说由铁和卟啉（一种大分子化合物）构成。科学家发现，“狼人”和“吸血鬼”是不分家，病因都是血红素合成过程受阻导致的。其实，他们都是一类常染色体隐性遗传性疾病的患者。这种病称为先天性“红细胞生成性卟啉症”。在血红素生物合成过程中，由于遗传的缺陷，某些酶（如尿卟啉原Ⅲ合成酶）缺陷导致合成过程受阻，从而使没有转化成血红素的“异常”卟啉在体内大量聚积。

这种对光敏感的、对人体有毒的“卟啉”就是造成“狼人”和“吸血鬼”所有症状的“罪魁祸首”。它可使患者骨骼和尿液颜色变成红色，而患者的牙齿也会变成黑褐色或紫色。 这些卟啉在黑暗中是无害的，但可被阳光转化成腐蚀性的“嗜肉型”毒素。这种病如果不治疗，最严重就会出现“狼人”的“尊容”——耳朵和鼻子被“吃”掉，嘴唇和牙床被腐烂，露出尖利的、红红的牙根，毛长发密，皮损斑斑，脸色如僵尸般惨白。现在的贫血患者能够通过输血治疗，但在欧洲中世纪的黑暗时代，血卟啉症患者可能试图通过饮血这种偏方来治疗。现代医学已经弄明白，血液中含的血红素有顽强的抵抗力，它可以抵抗住消化道的各种消化液，最终在抵达小肠时得到重吸收。通过这种方法获得的血红素，能缓解卟啉症患者的一系列症状，这就是早期卟啉症患者“吸血”的重要原因。由于阳光对这些患者会造成伤害，再加上“吸食”血液不敢在白天冒险涉足户外，因此，他们昼息夜出，行踪诡密，自然而然“吸血鬼”的标签就贴到了他们身上。在某些影视作品中，常把大蒜和十字架，描绘为“吸血鬼”的克星利器。有趣的是，卟啉症患者对大蒜的确深恶痛绝。现在已清楚，大蒜中的某些化学成分能抑制血红素生物合成的最后一步反应，这种作用对大多数人来说是无害的，但却可增加卟啉症的严重性，使轻微的发病变得痛苦不堪。

尽管卟啉症通常是由于基因突变所导致，但饮酒过度和环境污染也会诱发这种疾病。在现近代，由于近亲通婚被禁止、生活方式更趋健康和环境得以保护，先天性“红细胞生成性卟啉症”——“狼人”和“吸血鬼”的病例已为数不多，目前全世界患这种罕见卟啉症的人也不过数百人。加上，输血疗法能有效缓解病情，阻止症状的恶化，具有典型的“狼人”外观和“吸血鬼”行为的患者已实属罕见。也许，他们的形象今后只会在文学影视作品中出现了。