儿童髓母细胞瘤13例

[摘要]目的 探讨儿童髓母细胞瘤的临床特点。方法 收集吉林大学中日联谊医院神经外科2004年2月-2010年11月收治的13例髓母细胞瘤的患儿临床资料，对其年龄、性别、肿瘤部位、临床表现、影像学检查及诊治情况进行回顾性分析。结果 10例术后好转出院, 2例无好转自行出院，1例因脑干受侵严重，术后3天死亡。结论 加强对该病的认识，尽量做到早期诊断，手术切除肿瘤，并辅以放化疗，改善生活质量，延长生存期。

关键词:儿童 髓母细胞瘤 诊断

中图分类号：R729 文献标识码：B 文章编号：1004-7484(2011)16-0009-02

髓母细胞瘤（Medulloblastoma）是儿童时期最常见的幕下肿瘤，占儿童颅内肿瘤的15～25%。本研究回顾性分析13 例儿童髓母细胞瘤病例进行回顾性分析, 探讨其临床特点。

1临床资料

1.1一般资料

13例中男8例，女5例。年龄最小4岁，最大11岁，平均年龄7.2岁。发病时间15天～15个月，平均3.9个月。

1.2临床表现和辅助检查

全部病例均有恶心，呕吐，其中头晕、头痛11例，走路不稳8例，眼球震颤6例，视力下降1例，视水肿2例，颈部抵抗5例，闭目难立征阳性7例，巴氏征阳性4例。肿瘤均位于小脑蚓部。本组术前均行CT或/和MRI 检查，5例术前行CT 检查，表现为小脑蚓部类圆形略高密度影，9例行MRI检查，表现为肿瘤呈T1稍低及低信号，T2稍高及高信号，其中8例均有不同程度脑室受压，脑干移位。肿瘤最小3*3*3.5cm，最大5.5*5*5cm。

1.3首次误诊情况

本组首诊时误诊7例。误诊为脑血管神经性头痛3例，脑炎1例,急性胃炎或胃窦炎共3例。

1.4 治疗及转归

本组均在全麻下手术治疗，全部病例术后病理报告证实为髓母细胞瘤。经手术治疗后，10例术后好转出院，外院行放化疗，2例无好转自行出院，1例因脑干受侵严重，术后3天死亡。

2 讨论

髓母细胞瘤是好发于儿童后颅窝的颅内恶性肿瘤，50-60%见于10岁以下儿童，5-7岁为发病高峰，男孩多于女孩，一般认为儿童髓母细胞瘤起源于髓帆生殖中心的胚胎残余细胞，肿瘤多发生于小脑蚓部或后髓帆。本组病例平均年龄7.2岁，男孩多于女孩，均位于小脑蚓部，符合该病的一般特点。

儿童髓母细胞瘤的临床表现主要有高颅压症、共济失调及后组颅神经征等[1]。恶心、呕吐是该病最常见的症状，多数为颅内压增高引起的喷射性呕吐，与饮食无关，病初常发生于清晨，随病情发展可发生于任何时间，呈间歇性发作，部分患儿可伴有腹痛，易被误诊为消化肠道疾病，本组3例患儿首诊为消化道疾病。颅内压增高可出现头痛，本组11例头痛患儿中3例首诊为脑血管神经性头痛。颅内肿瘤可伴有发热，脑脊液亦可出现炎性改变，颈椎管内压迫或颈神经根刺激所致的颈部抵抗被认为脑膜刺激征，如未行必要的头颅影像检查，对腰穿的结果过分依赖，常被误诊为脑炎或脑膜炎[2]。故髓母细胞瘤临床早期误诊率高。首先是因为儿科病史提供不确切，体格检查配合差，阳性体征不易被发现，且许多症状与小儿其他常见疾病相似，易被忽略或延误诊断。其次，小儿神经系统发育不完善，对于囟门或颅缝未闭的婴幼儿, 颅高压症状在早期可得到代偿，而使头痛、呕吐等表现不明显。因此，需加强对该病的认识，尽量做到早期诊断。

头CT及MRI影像学检查有助于髓母细胞瘤的诊断。由于后颅窝被骨性组织及含气的腔窦包围，易引起骨性伪影，CT检查易发生漏诊，而MRI在后颅窝病变检查中无骨性伪影存在，对软组织分辨率高，在显示病变的范围、与邻近组织的解剖关系、多方位成像等方面具有明显的优势，其诊断意义优于CT。MRI增强扫描更能显示肿瘤内部情况，鉴别肿瘤与非肿瘤组织，并可借助病变信号高低判断其性质，具有一定的定性诊断价值[3]。对于临床高度怀疑颅脑肿瘤的患儿，应尽早行颅脑CT、MRI等影像学检查以提高诊断准确率。

手术切除肿瘤，解除脑脊液循环的梗阻，是治疗儿童髓母细胞瘤的第一选择，放化疗是主要辅助治疗手段[4]。Dhall G [5]报道该病长期生存率在70-85%。儿童髓母细胞瘤的预后较差，但随着分子生物学技术的发展、显微手术的普及和辅助治疗手段的进步，儿童髓母细胞瘤的预后会有显著改善。

参考文献

[1] 杨柳松,黄峰平.小脑半球髓母细胞瘤的诊断和治疗[J].中华神经外科疾病研究杂志,2007,6(4):327-329.

[2] 田广燕,粱向荣,高在芬.小儿颅脑肿瘤28例临床分析[J].中华肿瘤防治杂志,2008,15(5):389-390.

[3] 汤磊,蒋莉.小儿颅脑肿瘤98例[J].实用儿科临床杂志,2009,24(7): 548-550.

[4] 周焱峰,崔岗,李震.小脑半球髓母细胞瘤12例诊治分析[J].中国误诊学杂志,2009,9(34):8526-8527.

[5] Dhall G.Medulloblastoma.J Child Neurol. 2009 Nov;24(11):1418-30.