右室心肌致密化不全并肺动脉高压误诊1例

关键词 心肌致密化不全 误诊

病历资料

患者，男，26岁，主因反复胸闷气短4年，浮肿3个月。于2011年3月5日以“肾炎”入院。患者于4年前无明显诱因出现反复胸闷气短，心悸，劳累后加重，休息后症状消失。3个月前出现晨起眼睑浮肿，因无其他不适而未重视。入院前1周，患者浮肿明显加重，且出现下肢水肿。伴胸闷，气短，乏力，纳差，不发热，小便量正常。遂来我院就诊而以急性肾炎收住院。查体：P 90次/分，R 26次/分，BP 90/65mmHg，神志清楚，精神差。查体合作，呼吸均匀，全身皮肤黏膜无黄染，无皮诊及出血点。浅表淋巴无肿大。眼睑浮肿。双肺呼吸音粗，未闻及音。心界略向左下扩大。心率90次/分，律齐，心音低钝。心前区可闻及2级收缩期吹风样杂音。腹(-)。双下肢轻度指凹性水肿。四肢肌力，肌张力正常。既往体健，无特殊病史。辅助检查：心电图：窦性心律，电轴左偏，异常心电图，左束支传阻滞，CRBBB。血常规，血糖，血脂，肝、肾功能，电解质，心肌酶，腹部B超均正常。尿常规：蛋白(+)，颗粒管型2～3。24小时尿肌正常。24小时尿蛋白升高0.38胸部X线检查：两肺纹理增重，余未见异常。本院心脏彩超：未见异常。患者入院后给予抗炎，利尿对症治疗，1周后，患者水肿完全消退，胸闷气短症改善。为明确诊断，转甘肃省人民医院进一步诊治。经心脏超声诊断：右房、右室增大，三尖瓣关闭不全(中度)，肺动脉高压中度。因诊断不明确而行右心导管+肺动脉+右室造影检查。术中检查见上腔静脉14/6mmHg，下腔静脉 14/7mmHg，右房13/6mmHg，右室中部31/8mmHg，流出道33/6mmHg，肺动脉30/13mmHg，右肺动脉30/12mmHg。左肺动脉30/11mmHg。PCWP(右)24/13mmHg，(左)20/12mmHg。肺动脉动造影未见异常。右室造影：右室扩大，肌小梁粗大，小梁间见大小不等的明显隐窝，三尖瓣反流(中度)。心导管检查结论：肺动脉造影未见异常。右室心肌致密化不全。经给予阿司匹林、双克、银杏达莫、地塞米松治疗，病情稳定而转我院继续治疗。继续给予强心、利尿，抗凝、营养心肌、维持电介质平衡治疗，临床症状消失，住院治疗3周出院。随访至目前患者生活工作正常，病情无复发。

讨 论

本病病因尚不十分清楚［1］，而本病例只所以在县级医院引起误诊，一方面是本病比较罕见，发病率低。其次，基层医技术和医疗检查设备的限制。本病例以面部及下肢水肿为主诉而就诊，并根据临床检查及尿液相关室验室检查，而易误诊肾炎或肾病。而忽视了本病是右心功能衰竭而出现的相关症状。临床表现缺乏特异性。可发生于任何年龄和性别，男性多于女性，临床起病隐匿，查体心脏扩大，听诊可发现心脏杂音。

诊断：超声心动图(UCG)是首选的影像学检查，诊断需结合临床表现和心电图改变。必要时可行经食管UCG或心肌声学造影检查。磁共振成像(MRI)对诊断有较好的敏感性和特异性［2］，可用于UCG诊断不明确的情况。其他检查手段如CT、心室造影等也能为诊断提供帮助。

治疗：目前无特殊治疗，主要针对心力衰竭、心律失常进行治疗，对存在房颤、心力衰竭及其他血栓形成风险时需预防性抗凝治疗。

教训：本病在临床上特异性差，典型病例经心脏超声即可明确诊断，而本病例经多家医院心脏超声并没有明确诊断，后经过心导管查及造影才得以明确。临床中对不明原因出现的心衰、心律失常，血栓形成等病例，对心脏超声、核磁成像等检查未见异常，应尽早行心导管检查及造影，以明确诊断。

参考文献

1 乐伟波.心肌致密化不全研究进展［J］.心血管病学进展,2007,28(3):432-435.

2 闫朝武,赵世华,陆敏杰,等.左室肌致密化不全的临床特征和磁共振成像表现［J］.中华心血管病杂志,2006,34(5):1081-1084.