原发性甲状旁腺功能亢进症的诊治探索

[摘要]原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)发病率较低,临床表现多样易误诊,B超、骨X线、CT检查,结合血钙、磷、甲状旁腺激素测定对本病做出正确诊断,诊断明确的原发性甲状旁腺功能亢进症患者,手术的疗效确切。

[关键词]原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT);诊治

[中图分类号]R582

[文献标识码]B

[文章编号]1006-1959(2009)12-0079-02

原发性甲状旁腺功能亢进症临床少见,但表现多样缺乏特征性,极易引起误诊和漏诊延误治疗。我院2003-2008年间经手术治疗PHPT患者11例。本文着重讨论该病的诊断特点、手术的相关问题、术后处理等要点。

1 资料与方法

1.1 一般资料:2003年7月～2008年12月,我院手术治疗原发性甲状旁腺功能亢进症患者11例。其中男5例,女6例。年龄29～58岁,平均43岁。以骨骼改变为首发症状的有8例,主要表现为,双侧足跟痛、双髋及腰痛逐渐加重,累及全身骨痛。行走困难,左右摇摆,身高降低,均曾多次就医诊断为类风湿,按风湿治疗无效,1例出现股骨干病理骨折。以泌尿系结石为首发症状的有3例,表现为双侧肾结石反复发作。另有3例形体消瘦、矮小、步态不稳,两指间距离大于身高,上部身体大于下部,还有4例不同程度的骨叩击痛。本组中4例触及颈部肿物,大者1.5cm×1.0cm,小者1.0cm×0.5cm。其余者未触及明显肿物。

1.2 临床辅助检查:本组病例测定血钙均有数次增高至2.80～3.28mmol/L,血磷5mmol者4例,2.5～5mmoL者7例。本组病例术前均作颈部彩超检查,10例发现甲状腺背面于颈总动脉之间有肿块影与甲状腺毗邻。本组行胸部、腹部、骨盆、胸腰椎、颅骨、四肢X线平片检查8例,CT检查3例,显示头颅骨密度减低,骨板变薄,骨膜下皮质吸收,腰椎、骨盆、四肢骨骨质疏松、脱钙,骨小梁模糊不清7例。另有2例骨盆双髂骨翼多处泡沫样囊性改变。

1.3 治疗:所有病例均经手术治疗,术后病理证实8例为甲状旁腺腺瘤,7例为单发腺瘤,1例为多发腺瘤。均行甲状旁腺腺瘤切除术。1例位于胸骨后,取出肿物送快速病检,报告为甲状旁腺腺瘤,主细胞型。

另有2例病理证实为甲状旁腺增生,术中根据术前测定的甲状旁腺素水平,作相应增生旁腺切除。1例位于胸腺内探查到0.5cm×0.3cm左右软性肿物,呈淡黄色界线清楚,切除肿物送快速病检,病理报告为甲状旁腺增生,探查其余的甲状旁腺均正常。

2 结果

手术的11例患者中术后均出现血钙明显下降,部分患者出现严重的低钙血症,低钙血症一般持续1周以上,本组中有3例持续2周以上。一般采用10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射,也可放入液体中静脉滴注,2～3次/d也可以口服钙剂同时给10%硫酸镁4ml,2次/d肌内注射,另外每日口服VitD800～1000IU。术后3个月复查血钙、尿钙、血磷、血碱性磷酸酶均正常。患者骨骼症状明显改变,X线摄片均有明显的钙盐沉着。术后半年骨骼症状消失,能正常行走、劳动、恢复正常工作,泌尿系结石患者随访1～3年结石未再复发。

3 讨论

有症状型PHPT诊断一般不太困难,临床上泌尿系病变以尿路结石为主要表现,其成份是草酸钙或硫酸钙,在肾结石的患者中约4%有甲状旁腺腺瘤;骨型以骨骼脱钙为主要表现,本组患者多数有双侧足跟痛,逐渐出现全身痛、两髂及腰痛,行路困难,左右摇摆步态不稳,重症患者,有不同程度的骨叩击痛。CT及X线片:骨质稀疏、变薄、变形,骨内有多处透明的囊肿影,在颅骨、指骨、盆骨、脊柱脱钙明显,Ellis[1]认为仅凭颅盖骨的磨砂玻璃和颗粒样表现,2/3患者可确诊本病。实验室:血钙超过3.0mmol/L,血磷低至0.65～0.97mmol/L,血中碱性磷酸酶增高,尿钙24h超过5mmol。彩超检查:在甲状腺后方或外侧与颈总动脉之间有肿块影,血运较丰富,可作参考。对血钙间歇性升高者,可考虑作锝99甲状旁腺显像。甲状旁腺激素水平超过正常2倍是PHPT的确诊标准[2]。经选择性动脉造影取得的血清标本,测定PTH量,可诊断,同时还可定位。手术中暗紫色的圆形、质软的肿物不与甲状旁腺为一体,可考虑甲状旁腺腺瘤,术中快速病理检查是可靠的准确诊断。

典型的甲状旁腺功能亢进或无典型症状而诊断明确,无手术禁忌证者应手术治疗。甲状旁腺腺瘤的切除,可由高钙血症而导致一时性的低钙血症,一般数小时后患者口唇、面部感觉麻木,继之,手指及肌肉抽搐,拇指强烈内收,掌指关节屈曲,形如鹰爪状,严重者出现惊厥或癫痫样抽搐,还可伴有喉痉挛和喘鸣,频繁发作。此时应立即抽血、查血钙、磷,以了解钙的水平,为补钙的量提供参考,经静脉补充钙、抽搐可缓解。手术后每日需给补充葡萄糖酸钙6～12g(按重量含钙9%),根据术后血清钙的测定,可大致确定每日补钙的量,降低血磷也很重要,治疗原则是补充钙和限制磷,每天口服600IU维生素D,逐渐加到每日摄入800～1000IU,也可给双氢速变固醇(AT-10)0.5～3.0ml/d,一般将血清钙保持在2.0～2.5mmol/L之间。术后监测血钙、尿钙、血磷及碱性磷酸酶,抽搐发作时给补钙同时肌内注射10%硫酸镁4ml。患者抽搐缓解,血钙、磷、碱性磷酸酶连续检测数日均正常,患者可出院。

甲旁亢患者手术前是处于高钙血症的情况,而手术后由原来高血钙突然的变成低血钙,不仅如此,高钙血症时,血氯常升高,血碳酸氢盐常降低,可出现代谢性酸中毒,内环境的改变对机体是严重的打击,使机体处于应激的状态下,患者可出现一系列的临床表现,如电解质紊乱,酸碱失衡。临床最突出的表现是抽搐、拇指强烈内收、掌指关节屈曲,形如鹰爪状,面部肌肉痉挛、发作时有疼痛,患者异常的惊恐,严重者出现惊厥或癫痫样全身抽搐。还可伴有喉痉挛和喘鸣,因此必须床头备好氧气、气管切开包、吸引器、镇静剂(安定、苯巴比妥钠)、葡萄糖酸钙等。心理护理尤为重要,甲旁亢患者情绪容易激动,需耐心细致做好心理护理工作,向患者讲解有关手术之间的知识,从而消除紧张情绪利于疾病的早日恢复。