阑尾类癌11例临床病理分析

关键词 阑尾 类癌 诊断 病理 免疫组化 治疗

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.06.245

阑尾肿瘤临床上十分少见，占胃肠道肿瘤的0.4%［1］，阑尾类癌是常见的阑尾肿瘤，同时阑尾类癌一般无临床特征，多数患者是在阑尾炎发作行手术切除时或其他手术时行病理检查时偶然发现，一般术前极难得到明确诊断。阑尾类癌主要位于阑尾的黏膜下层，70%～90%的阑尾类癌＜1cm。临床多无明显症状，多数因有急性阑尾炎临应表现而在术中发现或术后发现，其预后较其他部位类癌为好。1999年1月～2011年1月收治阑尾类癌11例。现对其临床和病理资料作一回顾性分析，并进行光镜和免疫组化观察。

临床资料

1999年1月～2011年1月收治阑尾类癌11例，所标本均经10%中尔马林固定取材，常规脱水，石蜡包埋切片，HE染色，组织化学AB/PAS染色，免疫组织化学标记。选用抗体为Syn、CgA、CEA、NSE、CKL、S-100、Ki-67，购自福州迈新生物公司，采用S-P法，设阴性和阳性对照。组织病理学观察分析。

结 果

一般资料：本组11例患者中男4例，女7例；年龄12～42岁，平均32.1岁。10例患者出现急、慢性阑尾炎症状和体征，1例因“腹部包块”就诊。6例均无类癌综合征表现，3例行右半结肠切除术。8例行阑尾切除术，术后均未予化、放疗。随访11例均健在，平均随访8年未见肿瘤复发及转移。

大体病理检查：肿块位于阑尾末端10例，体部1例。肿瘤生长在黏膜下，表面覆盖黏膜有的完好，有的充满炎性细胞，直径0.1～1.2cm，呈小结节状、实性，质地偏硬，界限欠清，切面灰白或灰黄色，＜0.2cm的3例肿瘤均在显微镜下偶然发现，巨检未见明显异常。

病理组织学特点：镜下癌组织大多位于黏膜下或肌层间，有4例浸及浆膜层。均由杯状细胞构成，瘤细胞与肠腺中的杯状细胞极为相似，形态与大小一致，胞质丰富，呈泡沫状或细网状，界限清楚，胞核小，呈圆、椭圆或月牙形，位于细胞的底部，染色质均匀，核分裂罕见。瘤组织以巢状结构为主，瘤巢一般不大，巢内无腺管形成，另可见到少数单排或条索状结构。阑尾黏膜保持完整，瘤组织在阑尾壁内呈弥漫性浸润性生长，穿插于平滑肌束间。

免疫组化11例，CgA、Syn和NSE染色均为阳性。其中CgA染色高强度7例，低强度4例；Syn染色高强度3例，低强度8例；NSE染色高强度4例，低强度7例。

讨 论

阑尾类癌是原发于阑尾同时具有腺样和内分泌分化特征的少见的神经内分泌肿瘤［2］。1867年，Langhans首次描述了类癌的病理［3］。1895年Glazebrook报道第1例阑尾类癌。一般不出现面色潮红、低血压、哮喘、心脏瓣膜病变等类癌综合征。若有则提示类癌已转移，主要是肝脏和后腹膜。阑尾类癌的发病率极低，且缺乏特异性的临床症状及体征，常以急、慢性阑尾炎行阑尾切除或在腹腔其他手术时附带阑尾切除，术中冰冻切片确诊或术后经病理确诊，故术前难以明确诊断误诊率极高。本组患者中有11例术前临床表现为急慢性阑尾炎或阑尾脓肿的症状和体征。

临床特点：消化道类癌最好发于阑尾，是一种潜在性恶性肿瘤，也是阑尾最常见的恶性肿瘤之一，在阑尾手术中切除标本最高检出率为0.33%，据欧美文献报道占消化道类癌的45.8%，国内仅为17.1%，部分原因可能是国内切除阑尾不一定作病理检查，或检查时漏诊［4］。

病理学特征：类癌是一种起源于Lieberkuhn隐窝的Kultschitzky细胞的低度恶性肿瘤，初起时属良性，后期则变为恶性，但不同于腺癌，故称为类癌。由于这种细胞内的颗粒对银具有明显亲和力，又称为嗜银细胞。它们能分泌5-羟色胺，故能产生一系列全身症状，包括面部和躯体上部潮红或紫红、腹部绞痛、腹泻、哮喘和呼吸困难，后期可出现右心衰竭、心内膜下纤维化和继发性瓣膜功能不全，以及心包炎伴渗出等所谓类癌综合征的表现。阑尾无明显肿块，多数表现为阑尾弥漫性增厚、管腔闭塞，少数可穿孔，此系炎症所致而非肿瘤。近2/3的阑尾类癌位于阑尾头部，其余位于中部和底部的各半，少数累及整条阑尾。因此，对于中老年患者的阑尾切除标本宜在其头、体、尾部分别取材，以免漏诊。组织学呈现为分化好的内分泌肿瘤，可分为EC细胞肿瘤、L细胞肿瘤及其他，其中EC细胞类癌占阑尾类癌绝大多数，组织学图像为小细胞，均匀一致，排列成圆、实性巢，时有周围呈栅状排列，偶可见小管状排列，大部分肿瘤可累及肌层及淋巴、周围神经，约2/3病例侵犯腹膜，其可能来源于上皮下神经内分泌细胞；L细胞类癌极少见，呈小管状或小梁状结构；杯状细胞类癌可侵犯阑尾全层，肿瘤细胞呈小圆印戒细胞样，类似正常小肠的杯状细胞，组织形态杯状细胞类癌主要应与印戒细胞癌鉴别，前者黏液池中细胞无明显异型性、不形成筛状区，且神经内分泌标记阳性［5］。内外分泌混合型肿瘤呈腺样、印戒细胞、小管状、类癌及腺癌混合。免疫组化显示瘤细胞对多种神经内分泌标记阳性表达，如NSE、CgA、Syn、serotonin和peptide-YY等，对CK7、CK8、CK20、CEA、S-100、Vim和IgA也有不同程度的表达，其中对CgA和CEA的共同表达具有特异性。

参考文献

1 Esmer-Sanchez DD,Martinez-Ordaz JL,Roman-Zepeda P,et al.Ap-pendiceal tumors.Clinicopathologic review of 5,307 appendectomies［J］.CirCir,2004,72:375-378.

2 黄小英,李晶,关伟南.阑尾杯状细胞类癌临床病理分析［J］.中国实用医药,2010,5(3):76-77.

3 于河山,李太原.阑尾类癌的临床与病理分析(附９例报告)［J］.南昌大学学报(医学版),2010,50(8):93.

4 黄斌,翟梅娟,蔡路兵,等.阑尾类癌14例临床病理分析［J］.实用肿瘤学杂志,2006,20(6):527-528.

5 翟梅娟,王爱武,赵再秋,等.阑尾杯状细胞类癌临床病理分析［J］.肿瘤研究与临床,2006,18(9):610-611.