新生儿血管瘤血小板减少综合征1例血小板输注治疗体会

摘要：输血作为医院工作的一个重要组成部分，是临床抢救和治疗疾病无法替代的一个重要治疗手段。本文作者根据多年工作经验对一例新生儿（血管瘤血小板减少综合征）的血小板输注治疗做出了分析和讨论，以供参考。

关键词：新生儿血管瘤，血小板减少，血小板输注

【中图分类号】R558.2【文献标识码】D【文章编号】1672-3783（2012）11-0562-01

1病例资料

患儿为39周剖腹产新生儿，出生后评分好，右肩部有一巨大紫斑6cm×7cm9cm，身体其他部位无散在出血点，根据临床特征及相关的实验检查，排除了产后血肿，初步诊断为新生儿血管瘤血小板减少综合征。实验室检查结果为：血Rt： WBC：15.85×109/L，RBC：1.86×1012/L，HB：133g/L，PLT：7×109/L（手工计数：（6×109/L）；ABO血型：B型， Rh血型：阳性；PT：19.4 sec（参考值：（9.3-12.9sec），APTT：67.1 sec（参考值：（20-40 sec），FIB：0.369g/L（参考值：（2-4g/L），TT：30.2 sec（参考值：（14-21 sec）；尿Rt：隐血++，红细胞：779.20/ul ；粪便Rt：隐血阴性，镜检红细胞：阴性。

2血液输注情况

根据当时患儿血小板计数极低以及采血部位止血时间延长等临床特征，予以输注小剂量血小板悬液和新鲜冰冻血浆，具体输注量、时间以及输注后血小板计数结果如表1。

经过5天时间给患儿输注血小板悬液和新鲜冰冻血浆来提高血小板计数和改善凝血功能，但效果欠佳。至治疗第5天时，血小板计数为13×109/L，采血部位的止血时间依然延长，经新生儿科与输血科会诊讨论后，决定暂不进行多次少量输注血小板悬液的支持疗法。同时取患儿的血液到省血研所，作相关的血小板抗原、血小板抗体检查，所测结果均为阴性，排除了新生儿同种免疫性血小板减少症。在随后的治疗中，主要是采用药物治疗和压迫治疗来根除血管瘤，经过2个月左右的治疗，患儿的紫斑逐渐减小并消退，血小板计数逐渐升高。从出院到本文发表的5个月的随访中，其身体健康状况良好。

4讨论

新生儿血管瘤血小板减少综合症中血小板减少的原因与血管瘤的存在密切相关。其病因机制目前认为是血小板流经血管瘤迂曲的毛细血管时，其表面被破坏裂解；另外瘤体内大量血小板聚集，纤维蛋白原的消耗或凝血因子V、VIII的改变使凝血机制异常。[1]此病的治疗主要是根除血管瘤和纠正血小板减少。其治疗方法包括支持疗法（输注血小板悬液、新鲜冰冻血浆、冷沉淀等）；药物治疗（激素、干扰素等）；非药物疗法（压迫治疗、冷冻治疗等）。

新生儿血管瘤血小板减少综合症的治疗可以多次、小剂量输注血小板悬液来提升血小板计数，改善凝血功能。但本案例患儿经过几天血小板悬液和新鲜冰冻血浆的输注治疗后，血小板计数及凝血功能未得到明显改善，分析其原因可能与血管瘤的存在密切相关，血小板流经血管瘤时遭到破坏裂解。所以，我们在给患儿输血治疗时，要根据其实际病因、临床表现、实验室检查结果，以及决定是否需要输注血小板、何时输注、输注量等，都要作出科学评估。针对患儿因输血支持疗法效果欠佳，所以我们必须及时调整治疗方案，不能继续靠此种方法来提升血小板计数，同时也要预防多次输注血小板而产生的血小板输注无效。因此该患儿在以后的治疗过程中，着重考虑药物治疗和压迫治疗来根除血管瘤，从而使血小板数量随血管瘤的消退而逐渐恢复正常。

经过本案例也说明输血科要与临床科室密切配合，共同做好医院的科学用血、合理用血。我们在给患者输血治疗时，要从患者的实际病情出发，一定要掌握好血液输注的原则和指征。输血后由经治医师及时评估输血治疗效果，及时调整治疗方案，对于未达到输血治疗效果的，要查找原因消除影响因素，积极治疗原发病。[2]根据患者的自身情况不必要输时尽量不输，尽量少输时决不能多输，一定要做到血液的科学、合理输注，提高临床输血的安全性和有效性。严格输血执行制度，确保输血安全。

参考文献

[1]杨国亮，王侠生，《现代皮肤病学》.上海医科大学出版社，1996.883

[2]田兆一，何子毅，刘仁强主编.《临床输血质量管理指南》.北京：科学出版社，2011

[3]陈兆修，王晓翠.影响输血安全的因素及对策.临床血液学杂志，2008，22（6）：323-324

[4]赵国华，赵维奇.临床安全输血管理信息系统的创建[J].中国医学检验杂志，2004，5（4）361-362