系统型变应性血管炎1例

患儿,女,6岁6个月,以“发热7天,皮疹6天,呕血､便血3天,尿血2天,抽搐1次”为主诉于2004年12月1日入院｡入院前7天患儿出现发热,体温38.0℃,同时伴轻微腹痛,无腹泻､黑便,家长自予“快克”口服体温正常,腹痛消失,入院前6天,患儿双腿､足背出现红色米粒至豌豆大小皮疹,略高于皮面,不伴痒感,伴双腿疼痛,右手肿胀,双上肢､躯干部无皮疹,体温正常,于当地医院就诊,诊为“过敏性紫癜”,查血､尿常规正常收入院,予“青霉素､止血敏､维生素C”静滴,“息斯敏､芦丁片”口服,右手肿胀消失,但皮疹无明显好转,入院前4天患儿再次出现腹痛,并逐渐加重,至入院前3天患儿仍腹痛明显,并出现呕吐咖啡样胃内容物及排柏油样大便,当地医院考虑“消化道出血”,予“甲氰咪胍”静滴,并禁食及予静脉营养,入院前2天患儿下肢皮疹较前减轻,但手､足心､耳郭部出现硬币大小紫斑,不高出皮肤,同时出现类似葡萄酒颜色的血尿,无尿频､尿急､尿痛,且仍呕吐咖啡样物及排柏油样大便,当地医院停用“青霉素”换用“先锋”静滴,并继续予止血治疗,患儿病情无明显好转,且于入院前1天出现发热,体温38～39.8℃,热时患儿有烦躁､谵语,于当地医院予退热处理,热退后神清｡入院当天晨,患儿突然出现抽搐1次,表现为双眼球上窜,双腿伸直,头后仰,口周发青,牙关紧闭,全身僵硬,呼之不应,无口吐沫及大小便失禁,持续约5分钟,经按压人中后缓解,当时体温38℃,抽后患儿嗜睡,神志不清,不能唤醒,当地医院予“甘露醇”静滴转院,入院前5小时患儿于转院途中出现呼吸困难､节律不规整,口唇青紫｡患儿自发病以来自觉乏力,食欲差,无清瘦盗汗｡既往史:青霉素过敏,入院前半年患儿曾因左大腿根部疼痛不能行走,于当地医院输“青霉素”次日即好转｡个人史及家族史无特殊｡

入院查体:体温:36.2℃,脉搏:170次/分,呼吸:12次/分,血压测不出｡神志不清,呼之不应,刺激无反应,呼吸不规整,呈倒气样呼吸,抱入病房,面色苍白,双下肢皮肤可见陈旧淡暗红色斑疹,双手掌､足底､右耳郭皮肤可见瘀斑,左下颌可触及黄豆大小淋巴结1枚,双眼球固定,上翻,双侧瞳孔等大同圆,直径2mm,对光反射迟钝,双肺听诊呼吸音粗,未闻及音,心率:170次/分,心音欠有力,律齐,腹肌紧张可疑,肝脾未触及肿大,肠鸣音弱1～2次/分,四肢皮肤发花,皮温凉至膝､肘以上,CRT:8秒,四肢肌张力偏低,跟､膝腱反射未引出,肱二､三头肌反射未引出,克氏征､布氏征阴性,双巴氏征阴性,Glasgow评分3分｡

入院后行各项实验室检查:血常规(12月1日):WBC43.5×109/L,HGB109g/L,Plt115×109/L,中性0.88淋巴0.083;血常规(12月2日):WBC13.9×109/L,HGB112g/L,Plt:28×109/L,中性0.72;血常规(12月3日):WBC:10.2×109/L,HGB137g/L,Plt18×109/L,中性0.883,经治疗后血小板逐渐回升至正常｡血气分析:pH值7.384,Pco232.8mmHg,Po235mmHg,HCO3:19.6mmol/L,BE值-5mmol/L｡微量生化:钠118mmol/L,钾4.7mmol/L,游离钙0.77mmol/L,血糖19.2mmol/L｡CRP>160mg/dl｡血生化BUN23.6mmol/L,Cr436mmol/L,AST1154IU/L,ALT592IU/L,CK6351IU/L,CK-MB216IU/L,LDH2417IU/L,乳酸6.6mmol/L｡血凝三项:PT39.8秒,APTT94秒,Fib4.6g/L｡尿常规:比重1.01,pH5.5,潜血(+++),镜检红细胞5～7个/HP,蛋白(+)｡入院第2天,患儿出现右巴氏征阳性,予行腰穿查脑脊液清亮,压力不高,32滴/分,蛋白阴性,细胞数为0;脑脊液生化示:氯化物126mmol/L,糖5.43mmol/L,蛋白323mg/L｡脑脊液培养阴性,革兰染色未找到细菌,病毒及支原体抗体均阴性｡脑脊液MAP0.94mmol/L,提示脱髓鞘病变｡脑脊液IgG/脑脊液ALB÷血IgG/血ALB=0.3(正常范围)｡骨髓片示:粒系统以成熟阶段为主,部分中､晚幼粒细胞内见空泡,部分成熟阶段细胞可见中毒颗粒;红系统有核红细胞减少,形态大致正常;巨核细胞及血小板偶见｡血沉:39mm/1小时,71mm/2小时｡便常规:脓细胞25个,红细胞30个｡便培养类酵母菌,无沙门氏菌､志贺氏菌生长｡胸片:两肺纹理多｡心电图:窦性心动过速,超声心动图:心包积液(少量),左右冠状动脉内径未见明显增宽｡临床诊断:系统型变应性血管炎,脓毒症,休克(感染性､低血容量性),多脏器功能受损(呼吸､消化､脑功能､循环､肾功能､DIC),酸碱失衡及电解质紊乱(低钾､低钠､低钙､代谢性酸中毒､高乳酸血症),抗心磷脂抗体综合征｡治疗方面入院后立即予扩容､纠酸､血管活性药升压､抗DIC治疗及气管插管上呼吸机辅助呼吸,同时予应用糖皮质激素､抗感染､输血浆等营养支持治疗,住院67天,好转出院｡

讨 论

系统型变应性血管炎为免疫介导的血管炎性改变,一般认为由药物及感染引起,该病临床表现为多脏器受累,病情较重,由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累,因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内｡脏器受累表现多为急性发病,通常有头痛､不规则发热､不适乏力､关节和肌肉疼痛等症状,67%的患者发生多形性皮肤损害,但往往以可触及的瘀斑为多见,75%的患者有非特异性发热,约2/3患者有关节痛及关节肿胀,病变侵犯黏膜发生鼻衄､咳血､便血,有1/3患者肾脏受累,有血尿蛋白尿,严重肾功能衰竭是死亡的主要原因;侵犯肠道可有腹痛､脂肪痢､便血､急性胆囊炎等胃肠道症状,可有胰腺炎､糖尿病｡胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液;侵犯神经系统可有头痛､复视､妄想､精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪､咽下困难､感觉和(或)运动机能障碍;心脏损害是心肌梗死､心律紊乱和心包炎;肾皮质局部缺血可能产生严重高血压｡皮肤组织病理表现血管壁有炎性细胞浸润,主要为多核白细胞及纤维蛋白沉积,血管周围有多核白细胞浸润,伴有核红细胞渗出｡该病病程不一,轻重不同,其预后取决于受累脏器和病变程度｡本病需与过敏性紫癜相鉴别,过敏性紫癜多发生于儿童及青少年,以下肢瘀斑､瘀点为最多见的皮损,可伴有关节痛,血小板正常,尿常规可有蛋白尿和血尿,有时偶见消化道症状,通过皮肤组织活检可明确鉴别。