多系统萎缩1例

【前言】多系统萎缩1例由文秘帮小编整理而成，但愿对你的学习工作带来帮助。多系统萎缩(MSA)于1969年由Graham和Oppenheimer二氏首先提出,包括橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA),纹状体黑质变性(SND)和Shy-Drager综合征(SDS)。并认为上述疾病实质是不同时期的同一病理过程。由于该病发病率和患病率均较低,疾病的病程中以神经系统部位受累的临床表现为首发...

[摘要] 探讨多系统萎缩(MSA)的临床与MRI特征及其对临床诊断的意义。分析一例MSA患者临床症状。MSA患者的自主神经功能障碍多数早于其它症状出现。卧立位血压的异常和尿失禁均非最早出现的自主神经功能障碍。对早期出现的各种难以解释的自主神经功能障碍均应加以重视。

[关键词] Shy-Drager综合征;自主神经系统;多系统萎缩;磁共振成像

[中图分类号] R742.8 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2009)28-129-02

我院于2006年2月13日收治例多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)患者,现报告如下。

患者女性,63岁,因四肢无力9个月,加重1个月入院。患者自2001年起出现低血压,起床后有头晕感,卧位可缓解,立位压最低达50/30mmHg,于当地中医院行中药及输液治疗后略有轻微好转,血压80～90/40～50mmHg。便秘,每5～10天排便一次,且尿潴留、尿失禁、障碍。2005年5月患者出现四肢无力,以左侧肢体为著,尚能独立行走,双手勉强可持物,生活可自理。2006年1月,四肢无力进行性加重,不能穿衣及行走,于2006年2月13日收入神经内科。入院查体:血压立位70/50mmHg,卧位110/70mmHg,神清,语欠利,双瞳孔等大,光反应灵敏,眼动充分,眼震(-),面部表情少,左侧中枢性面瘫,伸舌左偏,左侧肢体肌力IV级,右侧肢体肌力V级,肌张力正常,双侧Babinski(+),双侧Hoffman(+),双上肢腱反射对称活跃,双下肢跟腱反射对称,共济运动正常,感觉正常,双手指间肌、岗上肌肌肉萎缩,肌束震颤(+)。心率72次/分,律齐。诊断为:多系统萎缩。患者性低血压,给予参附50mL静点,每日1次,并给予神经营养等治疗,7d后血压略有改善,卧位达120/75mmHg,坐位达75/50mmHg。辅助检查:头颅MRI显示:小脑蚓部萎缩,脑前池增宽。

多系统萎缩(MSA)于1969年由Graham和Oppenheimer二氏首先提出,包括橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA),纹状体黑质变性(SND)和Shy-Drager综合征(SDS)。并认为上述疾病实质是不同时期的同一病理过程。由于该病发病率和患病率均较低,疾病的病程中以神经系统部位受累的临床表现为首发症状,经常以某一系统损害为突出表现,其他系统损害的临床症状相对较轻,或者到晚期才出现,故早期明确诊断比较困难[1]。由于病变累及部位的先后和程度不同,故临床症状出现的先后秩序不一。多系统萎缩(MSA)是一类原因未明、临床表现为椎体外系、椎体系、小脑和自主神经损害后出现直立性低血压、无汗且有阳痿、便秘等多系统损害的中枢神经系统变性疾病。近年来,有关MSA报道不断增多,人们对它的认识亦日渐深入。其中OPCA以小脑体征(75.0%)突出,MRI表现为脑桥萎缩(91.7%)、小脑蚓部萎缩(91.7%)、第四脑室扩大(83.8%),T2WI出现脑桥、小脑对称性高信号(60.0%)及脑桥十字征。SND以椎体外系症状(80.0%)明显,MRI改变多位于基底节核团,表现为壳核萎缩(91.7%),T2WI示壳核外侧缘缝隙样高信号(80.0%)[2]。

患者的病程长达5年,先后到多家医院就诊后方诊断明确,从该病例中主要有以下几点值得引起注意:①患者隐袭起病,进展缓慢,早期低血压症状轻,逐渐加重时,不能连续站立1~2h,需长期卧床,单纯直立性低血压而不合并其他神经症状体征时不易诊断,应该预见到此病有可能发生或是该病的前期症状。②本病可出现其他自主神经功能损害:如便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留等膀胱直肠功能失调、阳萎、皮肤温度异常、局部或全身出汗障碍等。卧立位血压的异常和尿失禁均非最早出现的自主神经功能障碍,对早期出现的各种难以解释的自主神经功能障碍均应加以重视。括约肌肌图(EAS-EMG)对于临床怀疑MSA而无卧立位血压异常的患者更具有诊断价值,有尿失禁等排尿障碍的患者更易出现EAS-EMG的异常[3]。本患者在出现尿潴留后,于外科就诊,并行手术治疗,未曾于神经内科连贯系统就诊。非神经科医生对本病的了解还欠缺,当出现临床症状时,不应仅局限于本科疾病的临床诊断思维。③本患者出现四肢进行性无力、锥体束受损等表现时,头颅MRI显示基底节区低密度梗死灶,临床上容易诊断为脑梗死,这需要临床医师对患者的病史症状体征进行详细询问和深入分析,避免误诊。④多系统萎缩常有共济失调等小脑受损体征,而该患者并无此体征,随着疾病的发展有可能会逐渐表现出来。

从本病例患者诊治的经过可供临床医师借鉴的是:需要仔细地询问病史和做详细的神经系统检查,结合辅助检查,丰富临床经验,充实广博学识,为更多病例的正确诊断打下坚实的基础。

[参考文献]

[1] 姬春玲,籍延华. 多系统萎缩研究的新进展[J]. 中国医学文摘内科学,2006,5(1):38.

[2] 王胜军,迟富,吴伟,等. 多系统萎缩的临床与MRI特征[J]. 临床神经病学杂志,2006,13(2):86.

[3] 王含,崔丽英,杜华,等. 多系统萎缩患者52例自主神经功能障碍与括约肌肌电图的关系[J]. 中华神经科杂志,2006,15(2):109.

(收稿日期:2009-03-02)