外科治疗胸内巨淋巴结增生症10例

【前言】外科治疗胸内巨淋巴结增生症10例由文秘帮小编整理而成，但愿对你的学习工作带来帮助。1.1　一般资料　10例发病年龄20－48（36.2±10.45）岁。包括局灶型9例，多中心型1例。术前均行胸部CT、肺功能、纤支镜、肿瘤标志物等检查。 1.2　临床表现　活动后咳嗽胸闷1例，反复胸水1例，乏力余3例均为体检发现。 1.3　辅助检查　胸部计算机断层扫描（Computerized...

【摘 要】目的：回顾分析胸内巨淋巴结增生症（Castleman’s　Disease，CD）的病理特点、诊断及外科治疗方法。方法：分析2006－2011年收治的10例胸内CD患者，局限型9例，多中心型1例，均行手术治疗。结果：术中存在出血、低血压等并发症，全组病例术后随访12个月－60个月，术后无再发原始症状，1例术后3月发现颈部腋下复发CD，经放射治疗一次后无复发，余9例预后良好。结论：CD的确诊依靠病理活检，CT对于术前诊断有积极意义。胸内局限型CD经彻底手术治疗可获痊愈，术中存在发生各种并发症可能；少部分胸内多中心型CD手术治疗效果尚可，大部分因伴发其他脏器功能障碍预后不佳。

【关键词】巨淋巴结增生症；诊断；外科治疗

【中图分类号】R655 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）01-0363-02

巨淋巴结增生症（Castleman’s　Disease，CD），又称血管滤泡性淋巴组织增生，于1956年由Castleman　B.　等报道并命名，是一种临床少见的，以无痛性淋巴结瘤样增生为主要表现方式的病变[1]。临床CD可分为局灶型及多中心型两种，组织学分型以透明血管型、浆细胞型及混合型为主。CD可发生于全身淋巴组织的任何部位，胸内CD，尤其是纵隔CD是临床最常见类型之一。浙江大学医学院附属第一医院胸外科2006年－2011年共收治胸内CD10例，其中左肺叶间裂CD1例，纵隔CD9例，均行手术治疗。现就其临床治疗及疗效结合文献报道做分析讨论。

1　对象与方法

1.1　一般资料　10例发病年龄20－48（36.2±10.45）岁。包括局灶型9例，多中心型1例。术前均行胸部CT、肺功能、纤支镜、肿瘤标志物等检查。

1.2　临床表现　活动后咳嗽胸闷1例，反复胸水1例，乏力余3例均为体检发现。

1.3　辅助检查　胸部计算机断层扫描（Computerized　Tomography，CT）提示左肺下叶肺门区肿块1例，右后纵隔肿块3例，右前纵隔肿块1例。肿块大小3cm×3cm－7cm×5cm不等，境界清楚，明显均质强化，CT值51－55HU，增强后88－151HU。1例同时发现右侧胸腔中等量积液伴右下肺膨胀不全。纤支镜提示2例支气管开口及隆突处外压性狭窄。肺功能均未见严重通气换气功能障碍。肿瘤标志物均未见明显异常。

1.4　治疗方法　全组均行手术治疗。其中1例发现肿块位于左肺叶间裂，呈哑铃状，与上肺舌段肺叶及动脉、支气管侧壁均粘连紧密，行肿块完整切除及左肺舌段部分切除术。2例肿块椭圆形，附着于胸壁，靠近膈神经及脊柱旁沟，基底部宽大，难以完整切除肿块，行姑息切除及基底部电凝灼烧。所有病例肿块包膜均完整，表面滋养血管丰富，包膜剥离易出血。术后均病理活检及免疫组化确诊。

2　结果

2.1　病理结果　全组免疫组化均表现为滤泡增生，滤泡间小血管增生及透明样变，生发中心内树突细胞增生，部分淋巴细胞围绕生发中心呈洋葱皮样结构。病理分型HV型。

2.2　手术效果及预后随访　全组病例术后随访6个月－18个月，1例患者为反复胸水内科保守治疗无效后外科手术治疗，术后顺利拔除胸腔引流管。其后随访无胸水复发。1例术前活动后胸闷患者术后无再发症状。1例术后3月复查发现颈部腋下各及1.0-1.5cm左右肿大淋巴结，病理活检符合“透明血管型巨淋巴结增生”，行局部放射治疗一次。全组病例无术后纵隔肿块复发及其他严重并发症。

3　讨论

3.1　发病机制　CD的组织学分型主要包括两型，其中91％为透明血管型（hyaline-vascular，HV），以滤泡增生，滤泡间小血管增生及透明样变，生发中心内树突细胞增生，部分淋巴细胞围绕生发中心呈洋葱皮样结构为主要组织学表现。另9％为浆细胞型（plasma　cell，PC），以病变淋巴结内滤泡扩大并伴成片的浆细胞为主要组织学特征。少数情况下可出现混合型。

自1954年Castleman　B等人首次报道相关疾病，并予1956年正式命名以来，有关其发病机制的研究未曾间断，但其确切机制尚不明确。目前认为CD的发生可能与炎症发生、自身免疫缺陷及外在环境因素等有关[1，2]。白介素－6在CD发生的病理生理学中的意义也正在进一步研究中。Lucia　M，Angelo　M等人发现鸟氨酸脱氢酶（Ornithine　decarboxylase　gene，ODC）基因表达能很好的区分局灶型及多中心型CD，进而发现在不同类型的CD中可调结构的ODC基因的表达对于研究CD的进展有积极意义[3]。本组中10例患者最终均确诊透明血管型CD，发病前无炎症、自身免疫性疾病等相关因素。

3.2　临床表现　CD可发生于任何年龄，高峰年龄段为30－50岁，一般认为性别因素与发病率关系不大。也有文献报道：胸内CD以HV型多见，女性患者为主，约占66％，平均发病年龄30岁；PC型相对少见，以男性发病者居多，男女比例约为3：1，发病年龄30～45岁。胸多中心型CD发病年龄较局灶型CD大，平均年龄约40岁。临床不排除恶变、血管瘤行成及肉瘤样变等多种可能性[4]。

基于生物学行为，临床CD可分为局灶型和多中心型。局灶型CD多表现为孤立的巨大淋巴结病变，临床也可见一个以上淋巴结融合形成的局部巨大淋巴结增生，多为同组淋巴结，一般也将其归入局灶型CD。局灶型CD可无任何临床表现，也可因肿块压迫局部位置引起相应症状。少数局灶型CD可伴有发热、胸腹水、局部感染等症状。多中心型CD表现为多个部位淋巴结受累，临床常有发热、肝脾肿大、胸腹水、局部感染、贫血，肝肾功能不全等并发症，也有文献报道多中心型CD伴存Kaposi肉瘤和免疫缺陷综合征的可能性大[5]，其临床死亡率较高。本组1例患者经病例活检确诊为多中心型CD，术前并无相关并发症，术后预后随访亦良好。

CD最常发生的部位是胸腔，尤其是纵隔。以局限型CD为主，约占60～70％　。发生于肺部的CD较为罕见。本组中10例CD均发生于胸腔内，其中一例最为特殊，肿块发生于两肺叶间淋巴结，呈哑铃状，与周围肺叶及支气管粘连明显。通过查阅国外相关文献发现此类型CD尚无相关报道[附图1]。另有2例靠近脊柱旁沟，与膈神经及交感神经关系密切。

3.3　诊断及外科治疗　CD的诊断可根据临床症状、影响学表现、局部穿刺活检，其确诊依赖于淋巴结组织病理学及免疫组化检查。大部分胸内CD属局限型且无症状或仅有压迫症状，影响学表现一般为境界清楚、密度较均匀的孤立肿块，与纵隔其他良性肿瘤如神经源性肿瘤、胸腺瘤、血管瘤、异位甲状腺等鉴别较困难。临床认为CT对于胸内CD的诊断有重要作用。局灶型CD在增强扫描情况下往往表现为CT值明显升高。目前利用术前利用CT确诊CD的成功率正逐步上升。这对于临床术前诊断局灶型CD，尤其是那些纵隔深部难以行穿刺活检的肿块，有积极意义。多中心型CD往往要有两个以上部位经病理学检查证明为CD方能确诊。胸内多中心型CD往往除发现胸内巨大淋巴结外，常伴有外周淋巴结肿大和多系统损害的显著临床症状，临床诊断难度不大。需与全身性淋巴瘤相鉴别。本组中1例多中心型CD经手术切除纵隔淋巴结及穿刺活检颈部淋巴结确诊，但器官损伤的临床表现尚未出现，属于多中心型CD中较轻的类型。

目前CD的外科治疗已逐渐形成共识：胸内局灶型CD一旦诊断明确即有手术适应证。目前国内一般采用常规开胸手术，暴露良好，操作亦比较方便。肿瘤表面往往有完整光滑的包膜，包膜表面滋养血管较多，HV型尤其。术中剥离肿块极易出血，处理不当不排除术中大出血可能。有文献建议术前有条件的进行血管造影并行滋养血管栓塞，以减少术中大出血风险，但考虑到具体病例血供情况及经济因素，其临床可行性尚待评估。近年相关文献报道应用电视胸腔镜微创切除CD病灶获得成功[6]，为指导微创治疗胸内局灶型CD给出了可行方向。一般肿块经手术彻底切除后患者可获痊愈，但部分患者因肿块粘连明显、侵犯周围神经等原因难以根治切除，有残留病灶，术后复发几率升高。可考虑术后局部放疗。对于无法耐受手术，或手术困难而被迫终止手术者可行直接局部放疗。HV型放疗效果不佳。本组中9例局灶型HV型CD均行手术切除。术中发现肿块表面包膜滋养血管丰富，剥离易出血，经积极止血分离均顺利切除。2例因肿块局部粘连明显难以完整切除，残留部分以电凝灼烧。

胸内多中心型CD缺乏满意的治疗方法，一般视实际情况选择手术、放疗、化疗、生物治疗或联合治疗。部分多中心型CD经局部手术切除后恢复良好，但大部分，尤其是HV型不适合手术或术后效果不佳。相关文献报道α干扰素加地塞米松治疗多中心HV型CD效果良好。2005年中外制药公司的注射用tocilizumab获批准制造，利用其靶向抗体作用治疗CD，其临床效果尚待评估。本组中1例多中心型CD经手术切除纵隔肿块后预后较好。

3.4　预后　胸内局灶型和少部分多中心型CD经手术彻底切除肿大淋巴结后，临床症状可迅速消失，预后较好。大部分多中心型CD即使切除局部肿块仍不排除术后短时间内复发及伴发其他严重脏器功能障碍可能，特别是PC型，有恶变、血管瘤行成及肉瘤样变等多种可能性，预后不佳。本组9例局灶型CD经手术治疗后随访6－18个月后均未见肿块复发及伴发其他并发症情况，1例多中心型CD经切除纵隔肿块后3月发现颈部、腋下肿大淋巴结并经病理确诊，行局部放射治疗。随访18个月无复发表现及其他严重并发症发生。

参考文献：

[1]　Castleman　B，　Iverson　L，　Menendez　VP.　Localized　mediastinal　lymph-node　hyperplasia　resembling　thymorna.　Cancer，　1956，　9：822.

[2]　Latters　R，　Pachter　R.　Benign　lymphoid　masses　of　probable　hamartomatous　nature：　analysis　of　12　cases.　Cancer　1962；15：　197-213.

[3]　Lucia　Malaguarnera，　Maria　Rosaria　Pilastro，　Angelo　Messina，　et　al.　Ornithine　decarboxylase　gene　expression　in　Castleman’s　disease.　J　Mol　Med　（1999）；　77：798-803.

[4]　Vasef　M，　Katsin　WE，　Mendelsohn　G，　Reydman　M.　Report　of　a　case　of　localized　Castleman’s　disease　with　progression　to　malignant　lymphoma.　Am　J　Path　1992；98：633-6.

[5]　Kim　DE，　Kim　HJ，　Kim　YA.　Kaposi’s　sarcoma　herpesvirus-associated　Castleman's　disease　with　P0EMS　syndrome.　Muscle　Nerve.　2000；　23（3）：　436.

[6]　Demmy　TL，　Krasna　MJ，　Detterbeck　FC，　et　al.　Multicenter　VATS　experience　with　mediastinal　tumors.　Ann　Thorac　Surg　1998；66：187-92.