慢性炎性脱鞘性多发性神经病临床及电生理特点

摘要：目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性神经病（CIDP）的临床及电生理特点。方法 对2005～2015年确诊的90例CIDP患者的临床特点进行分析，并对所有患者进行神经传导速度、波幅、潜伏期及肌电图测定，与90例正常组肌电图进行对照。结果 患病组脑脊液检查72例（80.00%）表现为蛋白-细胞分离现象，所有患者肌电图均表现神经源性损害，两组间运动传导除近端潜伏期比较无统计学差异，其他各项差异均有统计学意义。结论 CIDP存在广泛的周围神经损害，存在以脱髓鞘为主伴轴索变性的电生理改变。

关键词：慢性炎性脱鞘性多发性神经病；电生理；肌电图

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种由免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，成人发病率为1.9/10万～7.7/10万，其发病机制尚不完全明了，电生理被公认为诊断CIDP的重要手段之一。

1资料与方法

1.1一般资料 收集第289医院2001～2011年确诊的CIDP患者90例，其中男性50例，女性40例；年龄10～86岁。平均40.71岁。其中5例有明确腹泻史，9例有明确感冒史。对照组为因其他不适就诊和志愿行肌电图检查各项正常者。

1.2方法 对所有患者行脑脊液常规及生化检查。电生理检查：应用丹麦产Keypiont肌电图仪对所有患者行上下肢远近端至少各一块肌肉肌电图，通常选择肱二头肌、外展拇短肌、胫前肌、股四头肌。感觉神经传导一般测腓肠神经、正中神经、尺神经传导速度并与正常组进行对照。

1.3判断标准 本组电生理检查正常值参照沈定国主编的《神经疾病肌肉疾病》正常值，CIDP的电生理学诊断标准参照美国神经研究院的诊断标准[1]。

1.4统计学方法 使用SPSS17.0统计软件，采用两独立样本t检验并均行方差齐性检验。

2结果

2.1临床特点 本组90例均符合临床诊断标准，病程2.5个月～18年，平均20.18个月。其中单纯双上肢起病4例，双下肢起病15例，波及四肢45例；有深浅感觉障碍38例，腱反射减低或消失79例，脑神经受累11例，表现为周围性面瘫、饮水呛咳、吞咽困难；有不同程度肌萎缩35例。脑脊液蛋白0.42～2.32 g/L，平均0.83g/L，表现蛋白-细胞分离现象59例，提示与免疫本质相关。18例属复发型，余72例均表现为缓慢进展型。

2.2肌电图 90例288侧肌电图提示程度不等神经源性受损，表现为静息时产生自发电位，分别是纤颤电位68侧（23.61%），正相电位79侧（27.43%），插入延长81侧（28.13%），募集电位电压明显升高77侧（26.74%），其中多相电位76侧（26.39%）；重收缩时单纯相95侧（32.99%），混合相45侧（15.63%），干扰相67侧（23.26%），未引出电位44侧（15.28%）。

2.3 运动神经传导 患病组检查共455条，异常率达72.30%。其中正中神经（43.22±19.01）m/s检测75条中7条未引出反应，传导减慢46条（异常率62.43%）。尺神经（40.12±15.93）m/s 60条中5条未引出反应，传导速度减慢54条，异常率64.73%。腓总神经（36.90±11.23）m/s检查的99条中42条未引出反应，54条传导速度减慢，异常率86.41%。胫神胫（39.32±9.89）m/s检查的97条中39条未引出反应，36条传导速度减慢，异常率70.28%。运动神经传导速度与对照组比较差异有统计学意义（P

2.4感觉神经传导 患病组共检测352条，异常率63.48%。腓肠神经（52.48±9.23）m/s检测96条，42条未引出，27条减慢，异常率68.36%。正中神经（55.73±12.41）m/s71条，25条未引出，21条传导减慢，异常率55.25%，尺神经（27.15±2.16）m/s75条，30条未引出反应，25条减慢，异常率72.21%。传导速度与对照组组间比较有显著统计学差异（P

3讨论

CIDP目前无统一的诊断标准，诊断主要依据临床特点和神经电生理检查，同时辅以脑脊液（CSF）检查和神经活检。其典型临床表现为进行性对称分布的感觉运动神经病。早期以双下肢感觉障碍为主，常在4w后出现运动障碍，远端或近端肢体无力，病情逐渐进展，8～10w感觉异常及运动障碍可发展至高峰，表现为末梢型痛觉异常和四肢对称性无力、感觉障碍和感觉性共济失调，腱反射减弱或消失。颅神经较少受累，面神经、舌咽神经、迷走神经受损相对较多，部分患者表现自主神经受累症状。

本组90例CIDP患者发病，男女组间无统计学差异，病程呈慢性迁延性，除14例有明确诱因外（感冒、腹泻）其余76例病因不明，可能与其自身免疫调节功能障碍有关。有研究表明，体液免疫和细胞免疫均参与了该病的发病过程，而免疫攻击目标为周围神经的髓鞘。本组发病以青壮年多见。有报道>60岁发病率高，>70岁发病少见。本组患者均以对称性起病，四肢无力为主要表现，多从下肢起病逐渐波及上肢，亦有单纯以双上肢起病者，近端重于远端，腱反射减弱或消失，有个别患者累及脑神经，但少见。

Gorson等[2]发现45%CIDP患者神经传导远端潜伏期延长，60%患者传导速度减慢，73%患者至少有1条神经出现传导阻滞，31%患者单纯表现脱髓鞘性改变，而69%患者混合轴索和髓鞘改变。本组患者异常发生率与该研究相近，从统计学上看运动神经较感觉神经易受累，与临床表现相符，主要表现脱髓鞘性改变（潜伏期延长、传导速度减慢），同时伴有不同程度的轴索变性（波幅降低）。从统计学角度看，CIDP的神经受损广泛。

总之，我们要重点强调电生理在本病中的诊断价值。本组90例电生理检查除明确的神经脱髓鞘改变（神经传导潜伏期延长及传导速度减慢）外，神经传导波幅降低，两组间差异亦有显著性统计学意义，提示有一部分患者神经轴索变性。

参考文献：

[1]沈定国.神经病学：肌肉疾病[M].北京：人民军医出版社，2007：6.

[2]Gorson KC，Allam G，Ropper AH.Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy：clinical features and response to treatment in 67 consecutive patients with and without a monoclonal gammopathy[J].Neurology，1997，48（2）：321-328.