1例运动神经元病的护理体会

运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因尚未明确的选择性累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞以及大脑皮质锥体细胞为主的一组慢性进行性变性疾病[1]。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名，只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在患者有意识的情况下因无力呼吸而死，所以这种患者也叫"渐冻人"。可能的病因有遗传、自身免疫、某些神经递质生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金属类中毒等。MND的临床表现为不同组合的肢体肌肉萎缩无力、肌束震颤、肌张力增高、反射亢进、病理征阳性、发音障碍、言语含糊、进食呛咳、呼吸困难等，一般感觉和括约肌功能不受影响。根据病变部位不同可分为下运动神经元型（进行性脊肌萎缩症）（progressive spinal muscular atrophy，PSMA）、上运动神经元型（原发性侧索硬化）与混合型（肌萎缩侧索硬化症）（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）等。

1 临床资料

患者，女，63岁；患肌萎缩侧索硬化症（ALS）3年，近期症状加重。上肢特别是近端肌无力，大小鱼际肌萎缩，肌束震颤；双下肢乏力行走不能，伴有肢体麻木、酸痛；语音低沉；一般日常活动即出现呼吸困难，口唇发绀。肌电图检查提示神经源性损害，颈椎MRI检查无明显颈椎压迫。药物上予以护脑、营养神经、巴氯芬、拜新同等治疗。并给予氧疗、指导有效咳嗽；辅以局部按摩、理疗等。结果肢体麻木、酸痛得到明显改善，呼吸困难症状明显改善，一般床旁活动无胸闷、气促表现；上肢抬举无力自觉症状有改善，肌力检测改善不明显；语音低沉无明显改善。患者焦虑，夜间睡眠质量不高易醒。

2 护理

2.1 心理护理 运动神经元病是一种慢性病，症状迁延，难以治愈。患者可能会对治疗失去信心，产生紧张、焦虑及恐惧的心理。护士应加强心理学知识的学习，掌握护患交流的技巧，态度和蔼，一丝不苟，热情认真，动作迅速，操作熟练准确，增加患者安全感。在安静、舒适、私密的环境中向患者、家属介绍病情及疾病的可能进展、治疗原则；向患者及其家人介绍疾病相关信息，让他们参与治疗决策并尊重其选择。鼓励患者鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，保持乐观的生活态度。

2.2 饮食指导 每日应进食富含高蛋白、高能量、多种维生素，易消化、易吸收的清谈半流质饮食，并维持足够的液体摄入（约2500ml/d）。食物种类经常变化，食物颜色宜鲜艳，能激发患者的食欲。我们选择如浓稠稀饭、麦片、细面、馄饨皮、蒸蛋、布丁等细、软、滑溜的食物，应少量多餐，并指导患者应分次吞咽。该患者入院后第5d发生进食不能吞咽，即给于留置胃管胃管以保证营养物质的摄入，鼻饲时注意避免食物反流引起吸入性肺炎。

2.3 安全护理 指导正确使用床栏，患者的大小便在床边解决，减少不必要的外出。房间内地面保持干燥，防湿防滑，同时给予患者穿防滑软橡胶底鞋。

2.4生活调理 生活有规律，在日常生活中要注意气候的变化，及时增减衣物，以防疾病加重。如感冒要及时治疗，避免运动神经元病的发生，尤其在流感泛滥的季节，要远离公共场所，以防传染，对饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排，注意保暖。

2.5 康复指导 注意休息，避免剧烈运动。适当的体育锻炼同样是运动神经元病患者不可缺少的，在患者耐受的情况下指导深呼吸、有效咳嗽训练；鼓励白天增加床上、床旁活动，并辅以局部按摩、理疗等；还可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能，对本病的康复也有帮助。请患者及家属共同参与活动计划的制订，根据训练结果、评估患者肌力情况，及时修订活动计划以期达到最佳活动效果。在活动过程中对患者取得的成绩要给予肯定和赞赏，在成效不明显的情况下注意患者心理状态的评估。

2.6 出院指导 ①生活规律，首先要安排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。患者抵抗力较差，注意避风寒、防感冒。②饮食不能过饥或过饱，有规律、有节度，同时各种营养要调配恰当，不能偏食。③注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，患者要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。长期卧床不起的患者，应定时翻身拍背，防止压疮的产生。④坚持按医嘱服药，不随意增减药物或擅自停药。掌握药物常见的不良反应，定期门诊复查，有不适感需要及时就诊。

参考文献：

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