1例外阴侵袭性血管黏液瘤诊治研究

[摘要]侵袭性血管黏液瘤是一种罕见的疾病，可发生于全身软组织。国内外多为个案报道，易误诊。现就我院近期收治一例侵袭性血管黏液瘤病例子此报道。

[关键词]外阴；侵袭性血管黏液瘤：报道

1　临床资料

患者李某某，女，42岁。2007年妇科检查时发现右侧外阴一肿物，大小约2cm×1cm×1cm，无疼痛，可活动，不影响日常生活，未治疗。定期复查，近半年肿物逐渐增大，自觉下地活动时外阴有下坠感，故以“外阴肿物”于2009年10月9日入院。

体格检查：生命体征平稳，心肺听诊正常，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无浮肿，全身未触及明显肿大淋巴结。妇科检查：右侧大上1/3膨大约6cm×5cm×4cm，表面皮肤色泽正常，无破溃及红肿。肿物大小约5cm×4cm×4cm，囊实性，距基底部约2cm，活动佳，无触痛，站立时肿物无增大，可上推达。左侧外阴正常，阴道通畅，宫颈光滑，子宫前位，大小正常，无压痛，活动佳，双附件未触及异常。妇科B超示子宫肌瘤(宫底大小约2.8cm×2.0cm)。外阴B超提示：右侧外阴皮下软组织内囊实性病变，大小约6.0cm×2.0cm×2.9cm，边界清，挤压后可见内部液体流动，边缘可见少量血流)――性质待定。腹部B超及心脏超声未见异常，血常规、肝功、凝血正常，CA125、CA199、CEA及AFP均位于正常范围。

治疗经过：10月11日在连续硬膜外麻醉+蛛网下腔内麻醉下行右侧会阴肿物剥除术，见肿物位于皮下组织内，与四周组织界限清，包膜完整。剖开肿物，内容物呈胶冻状，灰白色，囊内壁光滑，未见明显血管及坏死灶。冰冻病理回报：(右外阴皮下)送检肿瘤由黏液样基质及不等量厚壁血管组成，局灶间质可见少量炎细胞浸润，符合侵袭性血管黏液瘤。术后病理回报：外阴皮下侵袭性血管黏液瘤(见图1)。免疫组化：SMA(－)，S－100(－)，Vimentin(+)，Desmin(+)。术后诊断：后外阴侵袭性血管黏液瘤。术后随访至今未复发。

2　讨论

侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)是一种罕见的软组织良性肿瘤，其临床特点是具有侵袭性与复发性。女性外AAM的报道更是少见，至今世界报道仅200例左右，每年平均报道不足10例。AAM是由Steeper和Rosal于1983年首次报道9例女性盆腔生殖器肿瘤，结合患者的临床与病理特点，命名为血管黏液瘤。目前，学术界普遍接受AAM的命名，1994年WHO将其正式归类于软组织中的良性肿瘤，2003年WHO的肿瘤分类以将其称为“深部血管黏液瘤”(deep angiomyxoma DAM)。

AAM的临床特点：AAM主要见于育龄期妇女，发病高峰35～50岁。男性亦可发病，明显少于女性。常见于盆腔、外阴、会阴及阴道，肿瘤生长年限数月至数年不等，多生长缓慢。肿瘤在妊娠期生长迅速，多数患者无症状，以无痛性外阴包块就诊。术前不易确诊，B超及CT仅提示肿物部位及侵犯范围。

AAM的病理特点及免疫组化：本瘤是盆腔软组织间叶细胞来源的良性肿瘤，组织学特征是富含黏液性成分及血管成分。肉眼观察肿瘤质软，直径2～60cm不等，无包膜或部分包膜。切面灰黄色，黏液胶冻状，可见囊性变及出血区域。镜下见：(1)黏液、胶原性背景，胶原呈纤维细丝状，其间散在分布着星芒状或梭形的间质细胞。(2)血管增生肥厚，表现为小或中等大小的动脉或静脉聚集成团，血管壁增厚或透明变，管腔明显扩张，有时可以见到红细胞外渗现象。(3)肿瘤中细胞成分稀少，缺乏核分裂相和异形型，无坏死。(4)肿瘤无明显边界，呈浸润性生长，常可侵犯骨骼肌和脂肪组织或神经纤维被肿瘤组织包围。免疫组化：波形蛋白(Vimentin)表达阳性，平滑肌肌动蛋白(smooth mnscle actin，SMA)、Desmin、CD34和CD68肿瘤细胞不同程度阳性表达，ER及PR呈不同程度阳性。

AAM的病因：病因目前不明，患者染色体和基因水平的某些异常可能是病因。多数研究表明，AAM表达ER及PR，说明AAM是一种女性激素依赖性肿瘤，且肿瘤在孕期生长迅速，提示肿瘤生长可能与激素作用有关。

AAM的诊断：因AAM比较罕见，生长部位及速度使之容易与巴氏腺囊肿、股疝、脂肪瘤及圆韧带囊肿混淆，术前不易确诊。对可疑病例可行增强CT及MRI检查，如增强CT及MRI的T2W1上病灶内出现特征性的“旋涡状”和“分层状”结构，不难做出AAM的诊断，且推荐MRI作为首选检查。对于术中见肿瘤包膜不完整者，可行冰冻病理明确诊断。

AAM的治疗与预后：以手术治疗为主，但术后复发率高达36％～72％，且70％的患者在术后一年内复发，主要因为AAM呈侵袭性生长，故手术难以切除。部分病人可多次复发，但未见有转移及死亡的报道，局部复发的患者仍以手术切除为主，因肿瘤细胞有丝分裂相少，故不主张淋巴结清扫及放、化疗。因患者复发时间长短不一，应长期随访。近来有学者注意到AAM患者ER、PR部分表达阳性，建议可尝试使用抗雌、孕激素治疗复发的患者，如抗激素药物他莫昔芬以及促性腺激素释放激素拮抗可使ER表达阳性的AMM患者瘤体缩小。但有关报道不多，需临床进一步观察。

通过对此病例的探讨，我们可以得出这样的认识：外阴侵袭性血管黏液瘤易复发，主要以手术切除为主，尽量切除病变组织，如有复发仍以手术切除为主要治疗方案。