Wernicke脑病1例

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2010.15.186

病历资料

患者,男,56岁,因“突发眩晕、复视、行走不稳2天”入院。患者既往有长期酗酒史,1年前因胃溃疡出血行胃大部切除术。患者于2天前无明显诱因出现眩晕、复视、行走不稳、反应迟钝,活动后加重。于外院行颅脑CT检查示腔隙性脑梗死,按急性脑梗死治疗后,症状逐渐加重,并出现烦躁、恶心、呕吐,故转入我院。入院查体:神志清,精神萎靡,反应迟钝,理解力、记忆力和定向力减退,双眼外展不充分,双眼水平眼震(+),口角无歪斜,颈软,心肺腹查体无异常。共济运动差,四肢肌力肌张力减退,腱反射低下,病理征未引出。实验室生化示K+ 3.39mmol/L,Na+ 130.5mmol/L,Cl- 88.6mmol/L,ALT 58U/L,AST 70U/L,GGT 312U/L,Glu 6.8mmol/L;心电图示T波低平;颅脑MRI示第3、4脑室旁、体及中脑导水管周围长T 1、长T 2信号改变。根据患者酗酒、胃部手术史、临床表现和MRI检查,初步诊断为Wernicke脑病,给予维生素B1 100mg肌注,每天2次,同时给予弥可保、维生素B6及叶酸等其他水溶维生素,并给予纠正水电解质紊乱、改善脑代谢及对症处理,12小时后患者意识及反应好转,眩晕减轻,治疗3周后复视消失,共济失调改善,可独立行走,出院后随访患者恢复良好。

讨 论

近来文献[1]报道只有46.9%的Wernicke脑病(WE)患者临床表现有典型的WE三联征。由于对该病的认识不足以及临床表现不典型,又缺乏有效的生化检测方法,电生理检查方法亦缺乏特异性,使得早期诊断困难,误诊率较高[1]。维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶,在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。维生素B1缺乏多见于酒中毒、饥饿、长期外源性营养、妊娠呕吐、神经源性呕吐、胃肠道恶性疾病及艾滋病患者。维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍,乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制,使神经元选择性受损[2]。其病理改变为毛细血管扩张、毛细血管内皮细胞增生及小出血灶。病变为丘脑和下丘脑的脑室旁区域体、中脑导水管周围区域、第三脑室、第四脑室底和小脑的前上叶对称性分布的出血坏死[3]。临床诊断主要根据饮酒史或有营养不良等病史,出现典型的临床表现和头颅MRI检查及维生素B1治疗有效。

患者长年酗酒,且有胃大部手术史,故该患者存在维生素B1吸收不良和过度消耗的双重因素,致使体内维生素B1严重缺乏,最终导致Wernicke脑病。Wernicke脑病往往始于慢性酒精中毒,所以,一经确诊即应戒酒,同时大剂量补充维生素B1。由于酒精属亲神经介质,对神经系统的损害常常是不可逆的,而且酒精成瘾者在戒酒过程中出现戒断症状中的精神异常,也会给治疗带来困难,所以早期戒酒、早期治疗非常重要。治疗中,须注意在补充维生素B1前禁用葡萄糖、激素,因为葡萄糖会使丙酮酸脱氢酶活性减低,消耗维生素B1激素阻止丙酮酸氧化,使意识障碍加深,病情加重。

参考文献

1 Chiossi G,Neri I,Cavazzuti M,et al.Hyperemesis gravidarum complicated by Wernicke encephalopathy:background,case report,and review of the literature.Obstet Gynecol Surv,2006,61:255.

2 Desjardins P,Butterworth RF.Role of mitochondrial dysfunction and oxidative stress in the pathogenesis of selective neuronal loss in Wernickes encephalopathy.Mol Neurobiol,2005,31:17.

3 李钧.Weinicke脑病的临床与影像学诊断.临床放射学杂志,2004,26(6):12-13.