自身免疫性肝病

免疫是指生物体能识别自己而排斥、攻击异己(病原体、毒素等)，以达到生物体的稳定和安全的生理现象。自身免疫是指生物体不能识别自身成分而表现出免疫反应异常，增强排斥攻击，导致自身损害的病理现象。这说明免疫反应是把双刃剑，它既有保护自身的生理反应，又有在某些情况下排斥、攻击自身的病理反应。其中原因并未完全搞清楚，可能与先天遗传、环境因素、体内长期不良刺激有关。随着肝病诊断水平的提高，近年来发现自身免疫性肝病并不少见。早诊断早治疗可以大大改善自身免疫性肝病的预后。自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。

自身免疫性肝炎(AIH) 本病以女性多见，在10－30岁及40岁以上两个年龄组发病最多。临床表现酷似病毒性肝炎，如乏力、纳差、腹胀、肝区痛等，黄疸也不少见。亦可演变成慢性肝炎、肝硬化，常并发其他自身免疫性疾病，如干燥综合征等。女性患者有典型肝炎的表现，检查甲、乙、丙型及成型肝炎的血清标志物均为阴性，除外病毒性肝炎的可能，血清转氨酶升高显著，球蛋白或y－球蛋白值升高，应进一步检测自身免疫性抗体。如ANA(抗核抗体)、ASA(抗平滑肌抗体)、抗－LKM(抗肝肾微粒体抗体)的滴度明显升高，即可确定诊断。本病治疗以糖皮质激素疗效最佳，也可联合应用硫唑嘌呤，疗程至少6个月。

原发性胆汁性肝硬化(PBC)　本病是一种慢性肝内胆汁淤积性肝病，90％发生在中老年女性，最终多发展为肝硬化。本病是一种自身免疫性疾病，由于免疫异常，对自身的肝组织产生排斥、攻击反应，主要是肝内毛细胆管进行性、非化脓性炎症，导致胆汁淤积，胆汁中疏水性胆酸可造成胆管上皮细胞及肝细胞受损、坏死。肝细胞的坏死进一步加重了肝内胆汁的淤积，如此恶性循环，最终发展为胆汁淤积性肝硬化。中老年女性患者排除各型病毒性肝炎的可能，化验检测血清碱性磷酸酶(ALP)、谷氯酰转肽酶(y－GT)明显升高，且自身免疫性抗体――抗线粒体抗体(AMA)明显升高，可诊断本病。要注意有重叠综合征的存在，既有自身免疫性肝炎，又合并有原发性胆汁性肝硬化。本病的特效治疗是长期服用熊去氧胆酸。对晚期肝硬化药物治疗无效者，可进行肝脏移植，术后可明显延长存活年限，10年存活率可达70％。

原发性硬化性胆管炎(PSC)　本病也是一种慢性胆汁淤积性肝病，多发生于中青年男性，常合并有慢性溃疡性结肠炎，最后发展为胆汁性肝硬化，少数病例演变为胆管癌。其发病机制与自身免疫有关，病理进展类似于原发性肝硬化。本病病毒性肝炎感染标志物均为阴性，有肝病和肠炎的临床表现，血清ALP升高，而且自身免疫性抗体ANCA(抗粒细胞质抗体)滴度升高，对诊断有帮助。影像学检查可作胆管造影协助诊断。本病治疗与PSC相同。

自身免疫性肝病可用中医药治疗，对消退黄疸、改善全身症状(如瘙痒)有效。按中医辨证可分为湿热型、寒湿型和血瘀型。寒湿型宜温化寒湿、疏肝理气，药用柴胡、茵陈、附子、干姜、苍术、厚朴、丹参、郁金等。湿热型宜清化湿热、疏肝解郁；药用柴胡、茵陈、大黄、赤芍、郁金、香附、枳壳等。血瘀型宜活血化瘀、疏肝散结；药用柴胡、大黄、丹参、赤芍、穿山甲、桃仁、红花等。很多中药有调节免疫的功用，如金银花、穿心莲、板蓝根、鱼腥草、山豆根、仙灵脾、人参、黄芪、冬虫夏草等，可临证选用之。