专家答疑:皮肌炎应如何治疗等

皮肌炎应如何治疗

四川彭州读者张某来信说：我女儿42岁，常感全身肌肉疼痛、无力，皮肤有水肿性红斑已2年多，医生诊断为皮肌炎，但治疗较长时间，无明显疗效，请问本病应如何治疗。

答张某读者：

皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的非感染性急性、亚急性或慢性炎症性疾病，为自身免疫性结缔组织病之一。仅有肌炎改变时称为多发性肌炎，发病机制涉及的因素主要有免疫、感染、肿瘤及遗传等。本病皮损特点为以双上眼睑为中心的水肿性紫红斑，重时累及面、颈及上胸，为皮肌炎的特征性表现。此外手指关节及肘、膝关节伸侧有对称性扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹，称为Gottron征，也为皮肌炎特征性皮损。慢性病例皮肤可见暗红色斑片，伴有网状色素沉着，其间杂有色素减退或脱失性斑点及毛细血管扩张，有的表面有细屑，皮疹处有的有痒感。患者同时有进行性肌无力，伴肌痛，临床出现肢体活动困难，如举手、握力、抬头、下蹲、吞咽困难及声嘶等，如侵犯呼吸肌可引起呼吸困难。此外，患者可有不规则发热、关节痛、全身乏力等症状，成人患者约有20％并发恶性肿瘤，值得注意。

实验室检查：在活动期血清肌酶升高，且与病情活动具平行关系，24小时尿肌酸增加，类风湿因子阳性，血沉增快；病变处肌电图检查呈肌源性损害波形，肌肉活检可见不同程度的肌纤维变性。

治疗：在急性期应卧床休息，注意营养，给予高蛋白、高维生素、高热量，无盐或低盐饮食，避免日晒，注意保暖。用药方面，糖皮质激素为治疗本病的主要药物，但最好选用不含氟的中效激素，如泼尼松等；急性期始量为40～80毫克／日，顿服或分次口服，病情控制后逐渐减量，以10～20毫克／日维持数月或数年。免疫抑制剂可与激素联合使用或单独使用，如选用甲氨喋呤或环磷酰胺、硫唑嘌呤等，雷公藤多甙等也有一定疗效。血浆置换或血浆输注，对重症者有较好的疗效。其他可用蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注，对肌力恢复有一定作用；转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能，增强抵抗力。局部有皮疹处可用遮光剂及弱效的糖皮质激素制剂外搽。以上方法皆应在医师指导下进行，切忌盲目自行增减药物，以避免严重副作用的发生。此外，合并感染者需应用抗生素，合并恶性肿瘤者应积极治疗肿瘤。恢复期可适当活动，酌情选用按摩等理疗。

长沙中南大学湘雅二医院

教授　张运昌

肝硬化合并胆石症

辽宁丹东林某来信说：我患慢性乙肝十余年，五年前诊为肝硬化，复查B超见胆囊壁增厚。最近右上腹不适，去医院MB超复查，又增加胆石症的诊断。请专家解释这是为什么?

答林某读者：

俗话说“肝胆相照”，是有一定道理的。大量临床表明，肝硬化患者胆结石发生率明显高于非肝硬化群体，且肝硬化越重，胆石症发病率越高。学者们研究发现，肝硬化患者胆囊张力低下，运动功能障碍。引起的原因目前尚不十分清楚，可能与胆囊运动有关的激素和介质异常；交感神经活性增高，迷走神经兴奋性降低；胆囊静脉曲张，胆壁黏膜下充血、水肿、增厚等因素有关。另外，肝硬化时肝功能损伤，分泌胆汁量和成分改变，胆汁酸含量减少，使胆固醇和胆红素的溶解度降低，易形成胆固醇和胆红素结石。一旦形成结石，又会进一步损坏胆囊功能，形成恶性循环。对这些患者要认真对待，因其可引起胆道梗阻、胆囊感染，导致肝硬化病情急骤恶化。

大连210医院

主任医师　孙焕林

胆红素升高是何因

河北唐山读者柳某来信说：现年37岁，自2003年体检发现总胆红素升高以来，屡次检查均居高不下。最近1次查总胆红素39，直接胆红素4．9。曾先后做B超和CT，肝、胆、脾、肾、胰等均无异常，无贫血，无滥用药物史。请专家帮助我查找胆红素升高的原因，以便对症治疗。

答柳某读者：

黄疸是一个常见的症状，有些情况也比较复杂。血中胆红素称总胆红素(正常值5．1～17．1微克分子／升)，由结合胆红素(又名直接胆红素，正常值0～6微克分子／升)与非结合胆红素(间接胆红素，正常值0～11微克分子／升)组成，其值等于二者的和。故测定总红素值后减去同时测的直接胆红素值，即为间接胆红素值。从您提供的资料看，总胆红素已升高约2倍，增加的主要是间接胆红素，即39-4．9=34．1，高出正常值3倍多。也就是说您是一种间接胆红素升高的黄疸，可惜您只查过一次直接胆红素。

间接胆红素增高首先要除外药物因素，不知在此之前您较长期用过什么药物否?如含碘造影剂、甲状腺激素、利福平、水杨酸、保太松、速尿等。如果没有，要考虑体质、遗传因素所致，临床上统称为体质性黄疸，其中又细分为轻、中、重度和不同名称的综合征，如Gibert、Erigler-Najjar等。要弄清这些，还需要查尿胆红素、肝功的絮浊试验、BSP试验、口服法胆囊造影，必要时作肝活检。我认为对于您来说目前并无特殊必要，因为第一属轻度，第二体质性黄疸大都预后良好，对健康无大影响，不必特殊治疗。

慎重起见，每半年左右复查一次总胆红素及直接胆红素，并常规肝功能化验为好。

陕西省人民医院

主任医师 李增烈

外耳道闭锁何时手术为好

安徽芜湖读者梁某来信说：我的小孩今年8岁。出生后即发现右耳没有耳道眼，耳廓比左侧略小。听力不好。曾多次去医院求治，医生说法不一，有的主张早点作手术，也有人建议长大成人后再手术。请问耳道闭锁何时手术为好。

答梁某读者：

正常人外耳道全长约35厘米，外1／3为软骨部，内2／3为骨部。先天性耳道狭窄或闭锁，可发生在骨部或软骨部，如全耳道闭锁，软骨部为结缔组织充满，骨部耳道为致密或疏松骨质所充满，外耳道口仅为一浅凹。耳道闭锁常伴有听小骨融合畸形和鼓膜缺如。你应带孩子去医院作CT检查和纯音测听，确定耳道闭锁的部位和程度、耳聋性质和骨传导损失程度。关于手术时间，一般认为双侧耳道闭锁应在5岁以前手术，单侧耳道闭锁到10岁以后手术为好。治疗的目的主要是提高听力，该手术应包括外耳道成形术和鼓室成形术两步在内，故手术难度较大，况且这种手术易出现感染、面神经损伤、迷路损伤、下颌关节囊损伤等并发症。所以手术应在技术和设备条件较好的医院进行，以期达到较理想的手术效果。

河南开封155中心医院

主任医师 崔志汉

长期便秘导致输卵管发炎吗

广西玉林读者贾某来信说：我有长期便秘的习惯。朋友告诉我，女性长期便秘会导致输卵管发炎。我有些弄不明白，输卵管发炎应属妇

科疾病，和便秘有什么关系吗?请专家予以解释。

答贾某读者：

长期便秘的确会引起输卵管发炎。因为妇女的子宫、输卵管、卵巢等内生殖器官位于骨盆腔内，前与膀胱为邻，后面及左右两侧靠近肠管，特别是右侧输卵管挨着阑尾、盲肠，而左侧输卵管则与乙状结肠和直肠靠近。长期便秘，停留在肠管内排泄物中的各种细菌、病毒、霉菌等病原体便可通过毛细血管、淋巴管直接侵犯到左侧输卵管及卵巢，引起炎症。轻者病变进展缓慢，症状不明显。重者常伴有下腹痛、腰酸痛、白带多、月经过多、痛经和痛等，使患者痛苦不堪。另外，输卵管管腔较细，一旦被炎症堵塞，就会阻碍精卵相遇，造成不孕。因此，便秘者应力求改正不良习惯，每天早晨坚持喝一杯蜂蜜水，并养成经常喝水的习惯。平时要经常吃一些粗粮和蔬菜、水果等，尤其是多吃些含纤维多的食品，同时要养成定时排便的习惯。

广西医科大学 教授 吕　斌

我父亲的手为什么会抖

扬州读者丁某来信说：他的父亲年龄不算太大，七十刚出头，却手抖明显。尤其是在喝茶时，手中茶杯不断晃动。到医院一查，医生说是患了震颤麻痹症。请问这是什么样的疾病?要注意些什么?

答丁某读者：

震颤麻痹症又称帕金森氏症，这是发生于老年期的一种中枢神经系统疾病，得病后有震颤、肌肉强直和进行性运动缓慢三大症状。震颤从一侧上肢开始，逐渐扩展到下肢和对侧上下肢，以后下颌、口唇、舌及头部也会出现震颤。肌肉强直，使病人头前倾，身体俯屈，上臂关节屈曲。到病的晚期，病人腰部前弯几乎成直角像只虾，下颌几乎可触及胸。

运动缓慢影响到病人的日常生活。病人坐下后不能起立，卧在床上不能翻身。解系鞋带、纽扣、穿脱鞋袜、裤子、剃胡须、洗脸刷牙均困难。行走时起步困难。一旦迈步，便以极小步伐向前冲，越走越快，难以“急刹车”或转弯，呈慌张步态。患者面无表情，不眨眼，双目凝视，犹如戴了一只假面具。由于吞咽困难，病人口涎下垂。尤其在吃饭时，使同桌聚餐者见之恶心。口、舌肌肉运动障碍，使病人讲话声音低、咬音不准、吐词不清，使人难懂其讲话的意思。

震颤麻痹症是脑部黑质和纹状体通路变性。此外，脑炎、脑动脉硬化以及某些药物也可引起，这是震颤麻痹综合征。

药物只能使症状在一定时间内获得不同程度的好转，却不能阻止病情的自然发展。所以，应鼓励病人尽可能多地进行体力活动，自我料理生活，培养兴趣爱好。还要用体育疗法训练病人，使病人多动少静，以便更好地从事行走、进食等日常活动。

上海市精神卫生中心

副主任医师 陈斌