儿童大骨节病X线修复影像追踪

【中图分类号】R558+2 【文献标识码】C 【文章编号】1005-0019(2009)6-0372-02

为了解决对大骨节病软骨坏死区,硬化(X线)灶属性的修复确切依据,笔者使用X线定点连续动态追踪观察儿童患者725例,总计分析片迹2万余张。从病因的探讨,治疗的研究,片迹影像的无常变化和患儿的不断发生,该病确系难治之症。患者掌指骨发病位居全身各骨关节之首约占88.6%。干骺端病变征像(X线)出现早于骨端,并且容易修复。骨端病灶变化缓慢。两部位或多骨病变,表示病情严重已日久之。骺线发生的早期闭合,骨的长度生长发育可能即告终结。现以多发部位手骨骼骺核等径前病变的X线基本变化规律,报告于下:

1 掌指骨软骨病变的动态修复规律

作者用X线记录追踪观察,患者掌指骨骺软骨病变X线修复具有一定规律。修复分为两个阶段;硬化修复阶段和骨修复痊愈阶段。硬化修复阶段,骨端、骨骺、干骺端和腕骨周缘病变软骨区出现各种形态的硬化不整、凹陷、囊样变、碎裂状、烟头征等改变。痊愈阶段是各种修复的增宽加厚或增大硬化阴影相互连结,骨节增长,骨关节面变完整光滑,骨纹理骨结构出现。X线表现金过程为软骨病变――硬化――增宽加厚或增大连结――骨节增长,骨关节面变完整光滑――经塑型改建硬化骨吸收变薄至完全消除――转化为基本符合人体力学要求的骨结构――骨纹理出现――骨痊愈。简化过程为软骨病变――硬化――吸收――痊愈。片迹还显示骨质有破坏,严重者不多见。发生部位多在与软骨相接的骨组织缘。X线表现为小梁骨组织――模糊――增粗――消除。病理性硬化骨亦有破坏。X线表现为硬化骨阴影密度减低――消除――骨纹理不出现,最终仍然是由病理性硬化骨的替代而告终结。

2 息儿掌指骨不同部位修复特征

2.1 患儿掌指骨干骺端软骨病变修复的X线特征及分型:骺板软骨深层近骨缘骨干侧成熟软骨细胞带受损害,先期钙化带模糊变薄、中断,随干骺周边的修复及成骨出现凹陷,及凹陷底部硬化的增宽加厚和加深,指骨节不断加长,经塑型、改建、吸收病理性修复硬化骨组织,转化为基本符合人体力学要求的骨结构――骨纹理出现――痊愈。X线不能如实地反映软骨的坏死,只有硬化修复才能显示改变,及维持时间的长与短,同时硬化可以不断地加宽增厚,这一期间软骨的病变吸收修复,可以为一次性(半年内)、持续性和反复性三种,表现在X线上为:①干骺端凹陷及底部硬化加厚阴影短期内(半年)一次性被吸收修复,骨纹理骨结构出现;②干骺端凹陷伴底部硬化增宽加厚,数月或数年内逐渐被吸收修复;③干骺端灶性硬化阴影数年内反复出现及吸收,或表现为分层性硬化线,骨节增长。

2.2 骨端软骨病变的转归及X线修复的分型:骨端软骨病变的X线修复层被认为很少见,或者认为多数是不可复性的。作者研究骨端病变的修复并不少见,而是持续性缓慢进行,同时具有一定规律和特征。

(1)骨端中心位小损害的修复:早期表现为模糊、毛糙,随后出现小的硬化,周边软骨内的继续成骨和修复而出现小凹陷,经吸收和改建逐渐恢复正常。

(2)骨端中心位较大损害的修复:早期表现为关节面的较大范围模糊、毛糙、不整,经修复和软骨内成骨变平直或出现硬化,再经塑型改建仍可变光滑。左右边角(平片)的继续成骨作用,平直的骨端出现较大凹陷,底部不同速度的修复,使凹陷变浅或加深,或出现各种不同程度的骨端不整及变形。终因骨端桡侧边角(平片)的成骨修复致凹陷逐渐缩小,尺侧刺状骨突亦随修复增粗,完成骨端骨性关节面的恢复。在此修复过程中可看到骨端局部的缺损及囊样变。

(3)骨端广泛性损害的修复:骨端近骨缘软骨广泛性变性坏死的修复有下列几种:①修复从骨端中心向周围进行。首先在骨端中心软骨损害处形成烟头征,随后烟头征两侧缺损区内出现点状硬化并逐渐增大连结,骨端损害处得到修复。②修复从骨端两侧损害处进行(平片)。骨端片迹两侧缺损处出现钙化灶,逐渐增大与骨性关节面相连,恢复骨端正常外形。⑧修复从骨端烟头征顶部进行,形成横行线状硬化,逐渐增粗与原骨性关节面融合,钙化被吸收恢复骨端外形。④骨端关节面参差不齐的损害修复。这些参差不齐主要是关节面各局部软骨的损害加上修复快慢的不同所引起,最终仍因桡侧成骨较快和尺侧缘刺状骨突的增粗及包绕损害处的软骨组织而逐渐得到修复。

2.3 骨骺周边软骨坏死灶的修复变化特征:骺核周边,软骨:坏死灶的修复,与其他部位软骨坏死灶的修复基本相同。首先是病理性的硬化修复,经过塑型改建骨的基本结构和骺外形恢复。骺软骨损害早者,X线修复常先出现线形硬化,或多发点状硬化,点状硬化若位同一直线连结,亦可形成线形改变,修复增粗出现扁平骨骺或燕形改变(为正常骨骺成骨之形态变化),两端(平片)侧向弧形连结,或软骨坏死区多方位弧形点状硬化增大连结,形成修复性环形骨骺。骨骺软骨损害晚者,局部成骨受阻,X线出现模糊、毛糙、不整,随坏死物的吸收、机化及周边的修复成骨,骨骺关节面中心或偏位局部出现缺损或凹陷及硬化,最后仍然是经过塑型改建,膜内成骨逐渐得到修复。

3 指关节增粗变形及骨骺形态改变

3.1 一般指关节增粗变形:早期主要表现为无炎症性关节周围软组织的增厚,随指骨干骺闭合端周径的增大,和骨端(指骨远端)的增粗,关节面变光滑完整。但是,仍有多数儿童患者在干骺、骨骺、骨端X线改变情况下.关节周围仍不显示软组织的增厚和关节增粗。

3.2 典型指关节增粗变形:关节半脱位是典型指关节增粗畸形主要原因,而干骺端凹陷致关节半脱位增粗畸形者约占97.95%(96/98)。干骺端凹陷是骺板软骨病变致局部成骨受阻,及修复的不均衡,边角成骨较快而引起(平片)。

3.3 骨骺形态的改变:骨骺的形态改变,除因骺软骨的损害修复不均衡引起的碎裂状、环形骺及骨骺横径增宽(平片),局部缺损、凹陷等改变外,干骺端的凹陷仍然是骺核变形的主要原因。干骺端的凹陷,产生一种变形应力的作用和阻抗力,使发育的骨骺被嵌入凹陷内而发生变形出现锥形骺或马蹄形改变等。

4 其它

4.1 儿童大骨节病掌指骨硬化影象的判定:大骨节病的诊断治疗,不能随意依据对X线硬化影象的破碎不整程度,作出病情加重(或严重)的判定。因为它不同于一般骨病,因受损伤、骨折、感染、溶骨等破坏引起的碎裂状改变,及骨块分离、骨缺损、骨关节面不齐、骨囊肿等改变。大骨节病病变发生在骺软骨深层(包括骺板软骨)近骨缘,X线不反映其软骨病变的轻重程度,只反映不同形态的硬化修复,和硬化骨被塑型、改建吸收变薄、骨纹理骨结构出现的痊愈过程,所以在X线诊断和疗效判定时应引起重视。

钙化是骨化的前驱。生物化学变化带来进行性的钙化和矿物质化,延伸至生发带或静止带以形成很多潮线。大骨节病生长软骨损伤后的X线修复,首先是密度增高的硬化改变,随骨髓腔血管和结缔组织的侵入,坏死灶被吸收移除和机化、钙化,由于血管周围结缔组织内始终保留有一定量未分化的间充质细胞,而发生膜内成骨,以及坏死灶间存活软骨细胞的增生性反应,出现不规则的软骨内成骨。骨端等部位缺损区碎、裂状硬化阴影的由小增大及连结等修复,亦是来自两方的修复作用。

4.2 儿童患者1～5掌指骨干骺端改变具有同等诊断和判定意义:第一掌指骨干骺端改变过去被强调有诊断特异性,第五指中节骨干骺端变异较为多见。这次作者研究连续片迹验证,硬化修复各时期的变化,拇指骨基节干骺端与2～5指中节骨干骺端;第一掌骨于骺端与2～5指骨基节干骺端的骨骺解剖摆布相同,病情变化及时间变化基本一致,未显示特殊表现。即指骨干骺端早期出现的模糊、毛糙不整,中期出现的凹陷硬化,和晚期凹陷硬化灶的被吸收修复征象,在同一病人同一时间1～5指骨的X线变化几乎完全相同。第五指骨中节干骺端改变具备上述特征(排除变异)者。

4.3 患儿指骨软骨病变与年龄的关系:分析4748例患儿手片,以3周岁为年龄段,干骺端改变随年龄段增大,病变修复两个阶段加快,硬化加厚,骨节增长,痊愈增多,X线检出率逐年下降。骨端、骨骺等部位改变,随年龄段增长,硬化修复增多增大,X线检出率增高,硬化骨的相互连结,骨端骨性关节面变完整光滑,痊愈修复增多。

作者单位:250000 山东省济南市武警山东总队医院