新生儿颅内巨大髓母细胞瘤1例

病历资料

患儿，男，日龄27天，因落日眼1天，以“新生儿脑积水”于2008年3月14日收入院。患儿系孕1产1，足月顺产。其父母非近亲婚配。均为本地农民，无射线及毒物接触史。否认家族有遗传病史。其父25岁，身体健康。其母24岁，孕前身体健康，孕期无特殊病史，无服药物史。产前B超示：宫腔内探及一胎儿回声，双顶径9. 4 cm，胎心规律，羊水量可，股骨长7.2 cm，胎盘附着子宫前壁。生后Apgar评分1分钟10分。母乳喂养，有时溢乳，不发热，无烦躁哭闹。查体：体温37.2℃，脉搏126次/分，呼吸30次/分，体重4kg。反应尚可，呼吸平稳，全身皮肤黏膜无出血点，浅表淋巴结未触及肿大，头围38.5cm，头皮血管无扩张，前囟稍凸，张力稍高，颅缝开裂，无破壶音。双眼球阵发性落日征及振颤，双侧瞳孔等大等圆，直径4.0mm，对光反应灵敏，视无改变。颈部抵抗感阳性，心肺查体无异常，腹软，肝脾未触及，神经系统检查：拥抱、握持反射减弱，吸吮、觅食反射存在，右侧肌力肌张力正常，左侧肌力Ⅰ级。血常规示：白细胞11×109/L，中性粒细胞0.625，淋巴细胞0.307,血红蛋白140g/L，红细胞4.35/L,血小板160/L。头颅CT示：小脑蚓区见大片高密度影，边缘欠清，密度不均，其内见片状钙化影。四脑室受压变形，以上脑室高度扩张。给予吸氧、利尿及降颅压等综合治疗后，前囟仍饱满，颅缝仍开裂，双眼持续落日征，吃奶渐差，伴呕吐、易惊，阵发性抽搐。放弃治疗后于生后45天死亡。

讨 论

小脑蚓部肿瘤80%为髓母细胞瘤，是小儿较常见的颅内肿瘤，男性多于女性，发病率的高峰6～8岁。肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高，2/3的病例有肌张力及腱反射低下，有人统计发生中枢神经系统(脑和脊髓)转移者占12%～46%，肿瘤恶性程度高。本病的治疗为手术加放疗，预后较差 ［1］。该例患儿年龄较小，北京天坛医院1955～1989年统计颅内肿瘤发病率小儿占15.1%，而Jackson收集的小儿颅内肿瘤1805例，年龄最小的4个月。而我院这1例只有27天，因此对于新生儿、婴幼儿也应重视肿瘤的发生。由于本例患儿年龄小，瘤体大，手术不能完全切除，预后差，家长放弃治疗。

参考文献

1 吴瑞萍,胡亚美,江载芳,主编.诸福棠实用儿科学.第6版.北京:人民卫生出版社,2000:2213.