急诊低钾性周期性瘫痪40例临床的分析

1 资料与方法

1. 1 一般资料 本组男28例, 女12例, 年龄16~55岁,40岁以下34例。既往有类似发作史16例, 有甲状腺功能亢进症6例, 均无家族史。夜间起病26例, 晨起起病8例, 白天起病6例。因上呼吸道感染16例, 剧烈运动4例, 饱餐、饮酒8例, 无明显诱因12例。发作至就诊时间多数为0.5h~1d,少数为1~2d。

1. 2 临床表现 全部病例均急性起病,以进行性四肢无力就诊,伴胸闷、心悸18 例, 伴发热2例, 伴肢体麻木、疼痛2例, 伴颈肌无力1 例,伴呼吸困难3例。本组均有肌力下降, 无感觉障碍。其中腱反射减弱或消失, 肌张力降低29例。

1. 3 辅助检查 血钾>3.0~3.5mmol/L 8例, 2.5~3.0mmol/L 9 例,

1. 4 治疗 病情较轻者口服补钾,采用10%氯化钾溶液3~8g/d,分次口服;重者口服与静脉补钾同时进行,采用10%氯化钾注射液10~15ml加入5%葡萄糖或生理盐水500ml缓慢静滴,视病情严重程度1d滴入1~2次,并口服氯化钾。若症状不见好转,加用安体舒通20mg,3~4次/d,口服或加用硫酸镁2~3g静滴。本组3例呼吸肌受累者均实行心电监护,密切监测血压、心率、血氧饱和度等。其中1例及时气管插管、人工通气,使呼吸困难和缺氧症状得以纠正。甲亢合并周期性麻痹在补钾的同时进行甲亢治疗。治疗期间每日复查血钾, 注意观察神经肌肉表现,心电图监测及尿量情况。

2 结果

本组均痊愈。40例患者出院时血钾均恢复至3.5~5.5 mmol/L,原有心电图异常者均恢复正常。多数患者在补钾3~5 h后肌力开始恢复, 2d内恢复正常30例;3~5d内恢复正常10例。

3 讨论

HoPP 是周期性瘫痪中最常见的类型,以青壮年发病居多,男性多于女性,为常染色体显性遗传性疾病,国内多为散发病例。部分HoPP 与甲状腺功能亢进有关,称为甲亢性周期性瘫痪(TPP),本组6例,占15%,与文献报道的10.0%~29.3%相符,故周期性瘫痪患者应常规行甲状腺功能检测。低钾性周期性发病机制不明,倾向于肌细胞异常学说,即发作时细胞膜的钠钾泵兴奋性增加,使大量钾离子从细胞外流入细胞内,细胞外及血清中钾离子减少,造成细胞内外钾离子浓度差变化,引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应,造成神经肌肉传递阻滞,导致肌无力或瘫痪的发生[1]。

此病临床诊断并不困难,只要注意血钾及心电图检测,一般均可明确诊断。虽然低钾性周期性瘫痪的急性发作经过治疗后可恢复,但严重病例可出现呼吸肌麻痹及严重的心律失常而致命,故应强调早期诊断及治疗。HoPP患者的治疗措施主要是积极补钾, 但临床上许多医生在补钾方法上存在误区,容易疏忽。低钾性周期性瘫痪治疗一般口服补钾,多数人[24]认为,口服补钾较静脉补钾有效且安全。在HoPP的急诊治疗中,联合使用醛固酮受体拮抗剂(如安体舒通)以降低体内醛固酮水平,配合钾剂治疗能尽快纠正低钾症状[5]。HoPP 患者低钾与低镁常伴存,镁离子能上调肌肉兴奋,也是细胞钠钾泵的激活因子,有助于钾离子进入细胞内,单纯补钾而不纠正低镁状态则不易纠正低血钾,而且即使血钾恢复后,低镁状态也会影响麻痹状态的缓解[6]。本组部分患者加用安体舒通及硫酸镁治疗后效果良好。对于有原发病者,应加强原发病因治疗,纠正甲亢是治疗TPP的最根本措施,同时要避免加重的因素,如疲劳、感染、剧烈运动、饱餐、饮酒等。对重症患者,尤其呼吸肌受累者,必须严密监测血压、呼吸、心率等指标,保持呼吸道通畅,呼吸功能差、咳嗽无力甚至咽反射消失者,及时清除口、鼻腔分泌物,必要时给呼吸兴奋剂,仍不能维持正常血氧饱和度者应及时果断地行气管插管、人工通气,避免延误时机使病情恶化。HoPP 发作终止后应采取预防措施,避免再发。