原发性醛固酮增多症1例

[关键词]原发性醛固酮增多症；肾上腺腺瘤

[中图分类号]R586 [文献标识码]C[文章编号]1673-7210（2007）04（c）-157-01

1 病例资料

患者，男，12岁。因发现高血压1年入院。患者发现高血压以来，血压最高160/120 mmHg，曾用多种降压药物联合治疗，效果不佳。现用尼莫地平30 mg/次，3次/d，血压控制在150～160/90～95 mmHg。曾诊断为原发性高血压病。既往史:否认乙型肝炎病史。入院后查24 h尿钾48.4 mmol/L，血浆醛固酮323.1 pg/ml，肾素活性0.05 ng/（ml・h），血管紧张素-Ⅱ18.17 pg/ml。并行肾上腺MRI 发现:右侧肾上腺内侧下方 可见约1.2 cm×1.1 cm横断截面占位灶，考虑腺瘤。尿pH 7.0，SG 1.015，曾有尿微量蛋白。血压控制不佳，并发现血钾低（2.59 mmol/L），予静脉及口服补钾效果不佳。追问病史，半年前就曾发现血钾低，且补钾效果不佳。予安体舒通试验性治疗后，血压降至130～110/80～90 mmHg，血钾升至4.11 mmol/L，24 h尿钾40.5 mmol/L，考虑诊断肾上腺腺瘤引起的原发性醛固酮增多症，经治疗后病情稳定。血压控制满意，择期手术。

2 讨论

原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛固酮分泌增多，引起储钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统，从而引起继发性血压升高。儿童患者极其少见。成人原发性醛固酮增多症约占高血压患者中的0.4%～2.0%，其中又以醛固酮瘤最多见，约占60%～85%，多为一侧腺瘤，直径在1～2 cm。原发性醛固酮增多症的临床表现主要为:①高血压，一般不呈恶性演进。②低血钾引起的神经肌肉功能障碍，如肌无力、周期性麻痹、肢端麻木等，以及心脏表现。③肾脏表现多尿，夜尿多，多饮。④实验室检查:低血钾，一般在2～3 mmol/L，多为持续性；高血钠，一般为正常高限或略高；碱血症，血液pH值正常高限或略高于正常；尿钾高，在低血钾条件下每日尿钾仍在25 mmol以上；尿为偏碱性或中性，尿中可有少量蛋白质，尿比重偏低，在1.010～1.018之间。血浆醛固酮明显升高。血肾素，血管紧张素-Ⅱ降低。用螺内酯150 mg/d，分3～4次口服，历时1～2周，可纠正电解质紊乱，血压有不同程度下降。

儿童高血压常见继发性高血压，如肾实质病变、肾动脉狭窄、嗜铬细胞瘤、Cushing综合征及原发性醛固酮增多症等。该患者并无肾小球肾炎，无贫血水肿，血浆蛋白不低，尿中无蛋白，ACEI类药物效果不佳，基本可除外肾实质病变;体检未发现上腹部血管杂音，血压高无明显进展，病程较长，肾动脉狭窄可能性不大，必要时肾动脉造影可明确诊断;患者血压高无明显波动，不伴心动过速、头痛、出汗、苍白等症状，不伴高血糖及代谢亢进，查血中儿茶酚胺水平可明确除外嗜铬细胞瘤；库欣综合征病人有糖皮质激素分泌过多的表现:高血压合并向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等，本病人并无上述特征，基本可除外本病。而因合并顽固性低血钾，应考虑原发性醛固酮增多症，血浆肾素活性降低及安体舒通试验性治疗有效，肾上腺MRI发现肿瘤部位可明确诊断。本病早发现、早治疗可以提高治愈率或防止病情发展，且手术效果好，可避免误诊、误治。

（收稿日期：2007-03-29）

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