小儿先天性胆总管囊肿46例手术临床分析

【摘要】 目的 探讨先天性胆总管囊肿的治疗方法。方法 对我院2003年1月至2008年1月收治的46例先天性胆总管囊肿临床资料作回顾性分析。结果 46例患儿行囊肿切除＋肝总管空肠Roux-en-Y吻合术治疗，术前及术后一周肝脏功能比较有明显差异，患儿均痊愈出院，随访6个月～3年，生活质量良好。结论 囊肿切除＋肝总管空肠Roux-en-Y吻合术是先天性胆总管囊肿首选治疗方法。

【关键词】 胆总管囊肿；肝功能；胆汁瘀积

作者单位：453000 河南省新乡市中心医院普外一科

先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst, CCC）是小儿胆道系统常见的疾病，胆管扩张可以发生在肝内、外胆管的任何部位，但以胆总管最常见。本病在中国和日本发病率远高于西方国家。多发于女性,男女比例约为1:4～1:5，可发生于任何年龄，但多在婴幼儿及少年期发病［1］。现将我科手术治疗并得到回访的46例先天性胆总管囊肿患者临床资料回顾性分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2003年1月至2008年1月我院确诊的46例先天性胆总管囊肿临床资料，男12例，女34例，男:女＝1:2.8；最小3个月，最大14岁，平均年龄5.4岁，所有患儿术前依靠临床症状、体征、腹部B超、磁共振胰胆管成像（MRCP）明确诊断，其中Ⅰ型囊性扩张42例，Ⅳ型肝内外胆管扩张4例。

1.2 手术方法 采用右上腹横切口或右肋缘下至脐下之经腹直肌切口，充分暴露胆总管囊肿，探查胆总管囊肿范围大小及与周围组织粘连关系，分离囊肿与十二指肠及周围组织间隙，游离囊肿壁，结扎胆囊颈部及胆囊动脉，切除胆囊。分离切除囊肿，保留了肝总管周围约1 cm的囊壁组织，使肝总管处成喇叭口状。然后在距Treitz韧带15～20 cm处切断空肠,远端空肠经结肠后上提至肝总管处,行肝总管空肠端端吻合术,切断的空肠近端于距离胆肠吻合口30～40 cm处行空肠Y型吻合，并行5 cm，使其成锐角，减少胃内容物向空肠袢胆支返流的机会。

1.3 统计学方法 采用 SPSS 13.0软件进行数据处理,计量资料用（x±s）表示,采用t检验,计数资料选用χ2检验, P＜0.05表示有统计学意义。

2 结果

2.1 本组46例手术患儿术后无肠瘘、腹痛 、发热等症状，均康复出院。均获随访 6个月～3年，生活质量良好，复查肝脏功能均恢复至正常。

2.2 术后一周复查肝功能较术前明显好转，与术前比较，差异有统计学意义（P＜0.05）（见表1），术后在一周内肝脏功能恢复至正常的达16.3%，血、尿淀粉酶100%恢复正常。

表1 46例CCC术前与术后一周肝功能比较（x±s）

3 讨论

小儿先天性胆总管囊肿造成胆汁瘀积，继发肝脏损害，常合并肝脏不同程度纤维化；持续性的胆道梗阻、胆汁瘀积返流使肝脏损害进一步加重，导致胆汁瘀积性肝硬化，进而可能发生肝衰竭和胆管癌变，癌变率2.5%～15%［2,3］。肝脏损害早期，梗阻解除后，肝脏损害可恢复至正常。随着病程延长，致肝脏损害的因素不解除，可发展成晚期肝硬化，此时即使再行手术治疗，患儿也会出现多种并发症，严重影响预后，因此该病一旦确诊应尽早行手术冶疗。囊肿切除＋肝总管空肠Roux-en-Y吻合术是目前治疗先天性胆总管囊肿的首选术式，并且能有效地降低术后并发症［4］。囊肿切除 、胆道重建解除了胆汁瘀积，切除了癌变 的好发部位。

我们的体会是：①一经确诊，只要患儿情况允许，即行手术治疗。对合并有腹痛、发热、黄疸及急性感染症状者，宜先行抗感染及保肝治疗，待症状缓解后再手术根治；②由于胆汁瘀积致肝脏损害，凝血因子在肝脏合成减少，可引起凝血功能异常，故术前需常规需补充维生素1；③术中如囊肿炎症轻微，解剖层次清楚，可以沿囊肿壁作全层游离切除。如炎症较重，解剖层次不清者则行前外侧壁全层切除，后壁可行囊肿内膜剥离，以防止损伤门静脉，并减少出血；④肝管空肠吻合口的血供及吻合口平整是防止吻合口狭窄的关键。通常吻合口要足够大，保留了肝总管周围约1 cm的囊壁组织，使肝总管处成喇叭口状，修剪成略前高后低的斜面，胆管重建时与空肠行端端大口径吻合，可避免吻合口的狭窄，从而避免了胆道再梗阻的发生。故这种术式具有疗效好、并发症少的优点;⑤本术式空肠袢胆支保留30～35 cm与空肠Y型吻合处并行5 cm，使其成锐角。减少胃内容物向空肠袢胆支返流的机会。若空肠袢胆支保留过短，可出现肠内容物返流。导致胆道逆行感染。若空肠袢胆支过分延长，则将造成空肠袢胆支迂曲，使胆汁潴留，甚至引起缺血坏死。也可导致逆行性胆管炎发生;⑥术后常规放置腹腔引流管，不仅可以观察有无胆漏和出血，又可以引流出渗液，避免腹腔感染。如无渗，5～7 d后可以拔出［5］，如有胆漏出现，可继续放置引流管至引流液减少后拔出;⑦术后第一周时间，因患儿禁食水或饮食入量不足，可加强静脉营养支持治疗。可以避免胆漏或肠漏，同时病情恢复有明显作用;⑧肝脏损害在胆管梗阻解除后多在2～6个月内好转［6］，由于儿童的肝脏再生能力旺盛，即使假小叶已经形成，只要肝脏损害的病因被解除，肝脏功能就可以明显好转，且能够正常生长发育并长期生存。

参考文献

［1］ Kaneyama K, Yamataka A, Kobayashi H, et al. Mixed typeⅠandⅡcholedo-chal cyst:A new clinical subtype. Pediatr Surg Int, 2005, 21（11）:911-913.

［2］ Marc Mesleh, Daniel J.Deziel surgical chinics of North Americal Surg Clin of North Am,2008,88（6）:1369-1384.

［3］ 覃宇冰,魏发明.先天性胆管扩张症的病因及治疗.实用儿科临床杂志,2007,22（11）:871-873.

［4］ Zheng L X,J ia HB,Wu DQ, et al. Experience of congenital choledochal cystin adults:treatment,surgical procedures and clinical outcome in the second affiliated hospital of harbinmedical university.JKorean Med Sci,2004,19（6）:842-847.

［5］ 孙喜元.先天性胆管扩张症诊断及治疗方法的改进.实用临床医药杂志，2009（8）：48-51.

［6］ 胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学.第7版，北京:人民卫生出版社,2005:1397-1399.